拡張型心筋症

拡張型心筋症 - 心筋機能に違反し、心不全に至り、心室拡張および収縮機能不全によって支配される。

拡張型心筋症の症状には、呼吸困難、疲労および末梢浮腫が含まれる。診断は、臨床データ、胸部X線および心エコー検査に基づいて確立される。拡張型心筋症の治療は、原因を取り除くことを目的としており、心臓移植の必要性があるかもしれない。

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拡張型心筋症の疫学

拡張型心筋症の発生率は、1年あたり100,000人あたり5-7.5例である。男性では、特に2〜3回、特に30〜50歳で起こる）。この疾患はまた、症例の30％において慢性心不全を引き起こす。すべてのタイプの心筋症の中で、DCMPは60％です。

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拡張型心筋症の原因

拡張型心筋症（DCMP）には多くの既知の、おそらく多くの認識されていない原因があります。最も一般的な原因は、広範囲の虚血性ミオパチーを伴う冠状動脈のびまん性病変（IHD）である。20以上のウイルスが拡張型心筋症を引き起こす可能性があります。温暖な気候では、CoxsackieグループBウイルスが最も一般的です。中南米で最も一般的な原因は、Trypanosoma cruziに起因するシャーガス病である。拡張型心筋症は、AIDSを患う人々の間でますます増えています。他の原因には、トキソプラズマ症、甲状腺中毒症、および奇病が含まれる。多くの毒性物質、特にアルコール、様々な有機溶媒および特定の化学療法薬（例えば、ドキソルビシン）は心臓の損傷を引き起こす。

ほとんどの場合、この病気の病因は不明であるが、原発性拡張型心筋症の発症には、現在、3点に多くの注意が払われている。

• 家族および遺伝要因;
• 転移性ウイルス性心筋炎;
• 免疫学的障害。

特発性拡張型心筋症の開発における遺伝学的研究では、定義された家族の歴史の第三は、主に常染色体優性遺伝（常染色体優性DCM）を優先する。常染色体優性、常染色体劣性、X連鎖型およびミトコンドリア型の拡張型心筋症とともに記載されている。

常染色体優性型は、臨床的変動性および遺伝的異質性によって特徴付けられる。それらは6つの異なる遺伝子座と関連している：簡単な拡張型心筋症 - 遺伝子座lq32,2p31,9ql3,10q21-q23; これらの心臓座が心臓タンパク質の合成に関与するのは不明である。

ミトコンドリア拡張型心筋症は、ミトコンドリア構造の異常および酸化的リン酸化の過程の機能不全に関連する。この突然変異の結果、心筋細胞のエネルギー代謝が妨げられ、これがDCMPの発症をもたらす。ミトコンドリアDNAにおける点突然変異および複数の分裂は、散発的なDCMPおよび家族の場合の両方で記載される。多くのミトコンドリアミオパチーは、神経障害に関連している。

現在、X連鎖DCMPの分子基盤が研究されている。ジストロフィンタンパク質（染色体21）の合成を担う遺伝子の種々の部分の変異が記載されている。ジストロフィー - 心筋タンパク質、細胞外マトリックスと心筋の筋肉細胞骨格を接続するので、心筋細胞の細胞外マトリックスに結合している多タンパク質複合体の一部。アクチンにリンクすると、ジストロフィーはいくつかの重要な機能を果たします：

• 膜安定化;
• 心筋細胞の収縮エネルギーを細胞外環境に伝達する。
• 膜の分化を提供する。心筋細胞膜の特異性。

ヌクレオチド置換が起こり、アミノ酸置換をもたらす突然変異が見出された。これは、ジストロフィン分子の極性の違反を引き起こし、このタンパク質の他の特性を変化させ、膜安定化特性を低下させる可能性がある。結果として、心筋細胞機能不全が生じる。ジストロフィン遺伝子の突然変異は、Duchenne筋ジストロフィー、Beckerに関連するDCMDに記載されており、これらの症例では多くの場合欠失が見出される。

非常に重要なのも、DCMの開発におけるエンテロウイルス感染の役割（例えば、コクサッキーウイルスB、C型肝炎、ヘルペス、サイトメガロウイルス、y）に装着されています。そのRNA遺伝装置心筋細胞に挿入Persistiruyushieウイルス、ミトコンドリアを損傷し、細胞のエネルギー代謝を破壊します。そのようなantimiozin、antiaktin、antimiolemma、抗アルファミオシンおよび抗ベータミオシン重鎖などの心臓自己抗体の存在の証拠があります。これは、ミトコンドリア膜心筋細胞への抗体であり、悪順番に心筋代謝の破壊につながる膜カルシウム、運河、の機能に影響を与える抗アデノシン二リン酸、アデノシン三リン酸、として検出しました。一部の患者では、血液中の炎症性サイトカイン（IL-1、IL-6、TNF-α）の増加が見出されました。おそらく、ベースラインの自己免疫不全の患者は、拡張型心筋症のウイルスや開発の有害な影響を受けやすいです。

拡張型心筋症患者の一部に（により改変ウイルス筋細胞に対する自己免疫反応に）共通の心筋壊死を発症し、その後慢性線維症が存在し、その間に可変潜伏期、続いて急性心筋炎（おそらくウイルスほとんどの場合）、始まると考えられています。原因にかかわらず生き残った心筋のそれは、多くの場合、機能的僧帽弁または三尖弁逆流と心房拡張につながる細い代償性肥大を、拡大してなり。

ほとんどの患者では、この疾患は両心室に影響を及ぼし、一部は左心室（LV）のみを有し、ほとんどの場合、右心室（RV）はそれほど多くない。

心筋の膨張がかなりの大きさに達すると、特に心筋炎の急性期に、壁の凝塊がしばしば形成される。不整脈はしばしば急性心筋炎の経過および慢性的な拡張の後期段階を複雑にするが、房室ブロック（AV遮断）の発生も可能である。左心房の拡張のために、心房細動がしばしば起こる。

心筋症の原因

フォーム	病因
拡張性うっ血性心筋症（急性または慢性）	慢性の広範囲の心筋（冠状動脈の病変）の虚血。 細菌、スピロヘータ、リケッチア、ウイルス（HIVを含む）、真菌、原生動物、蠕虫によって引き起こされる感染症（急性または慢性）。 肉芽腫症：サルコイドーシス、肉芽腫または巨細胞性心筋炎、ウェゲナー肉芽腫症。代謝障害：摂食障害（脚気、セレン欠乏症、カルニチン欠乏症、クワシオルコル）、家族性蓄積症、尿毒症、低カリウム血症、低マグネシウム血症、低リン血症、糖尿病、甲状腺機能亢進症、甲状腺機能低下症、褐色細胞腫、先端巨大症、病的肥満。 薬物および毒素、エタノール、コカイン、アントラサイクリン、コバルト、抗精神病薬（及びkvadritsiklicheskie三環系抗うつ薬、フェノチアジン）、カテコールアミン、シクロホスファミド、放射線。腫瘍。 結合組織の全身性疾患。孤立した家族症候群（メンデルでは支配的）。遺伝的な神経筋疾患および神経学的疾患（フリードリッヒ運動失調症）。妊娠（産後）
肥大性心筋症	常染色体優性遺伝、褐色細胞腫、先端巨大症、神経線維腫症
制限的心筋症	アミロイドーシス、全身性硬化症、心内膜線維症、ファブリー病、線維弾性症、ゴーシェ病、ヘモクロマトーシス、好酸球増加症候群レフラー、サルコイドーシス、好酸球増加症候群、腫瘍

二次/特異的DCMDの形成に約75の病因因子が記載されている。

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二次/特異性拡張型心筋症の主な原因

• 電解質外乱。
  • Gykopoalliaemia。
  • ジッソ燐酸血症。
  • ウラミミア。 
• 内分泌障害。
  • Itenko-Cushingの病気。
  • 真性糖尿病。
  • 末端肥大症。
  • 甲状腺機能低下症/甲状腺機能亢進症。
  • Feohromocytoma。
• 既存の動脈性高血圧の延長。
• 虚血性心疾患。
• 感染症。
  • 細菌性（ブルセラ症、ジフテリア、腸チフスなど）。
  • 真菌。
  • マイコバクテリア。
  • 寄生虫（トキソプラズマ症、シャーガス病、住血吸虫症）。
  • リケッチアル。
  • ウイルス性（コクサッキーAおよびBウイルス、HIV、アデノウイルス）。
• 浸潤性疾患。
  • アミロイド症。
  • 痔核症。
  • サルコイドーシス。
• 神経筋病変。
  • ミオパシー。
  • フリードリヒ運動失調症。
  • 萎縮性筋緊張症。
• 栄養障害。
  • セレンの欠乏。
  • カルニチンの欠乏。
  • チアミン欠乏症
• リウマチ性疾患。
  • 巨細胞性動脈炎。
  • 全身性強皮症。
  • 全身性エリテマトーデス。
• 毒素への暴露。
  • アンフェタミン。
  • 抗ウイルス薬。
  • 一酸化炭素。
  • 照射、化学療法薬。
  • クロロキン、フェノチアジン。
  • コバルト、鉛、水銀。
  • コカイン。
  • エタノール。 
• 頻拍性不整脈。
• 先天性および後天性心不全。

拡張型心筋症の病因

心臓への病因の影響の結果、機能する筋原線維の数の減少とともに心筋細胞の損傷が生じる。

これは、心不全の進行をもたらし、拡張心臓腔の急速な発達に伴う心筋の収縮性の顕著な低下を示す。第1段階では、頻脈の発症に伴う交感神経ドレナージシステムの活性化は、ショック容量および駆出率を維持するための代償となる。結果的に代償心筋肥大を形成し、虚血の兆候kardiofibroza開発と心不全の進行の出現により心筋の酸素需要の大幅な増加があります。病理学的プロセスの結果として心室に拡張末期圧を増加させ、僧帽弁および三尖弁の心腔の相対的不足の筋原性拡張を開発、心臓のポンプ機能の重大な減少を生じます。ボディシステムneyrogormonalpyh増加の活性化は、心筋のより多くのダメージ、心臓内血栓および全身血栓塞栓性合併症の発症と血液凝固と抗凝固システムの末梢血管収縮障害につながります。

拡張型心筋症の症状

この疾患は、若年および中年の人々にしばしば起こる。急性心筋炎の場合を除き、発症は通常緩やかである。症状は、どの心室が影響を受けるかに依存する。LV機能不全は、身体運動中の息切れ、ならびに拡張期LV圧の上昇および心拍出量の低下による疲労を引き起こす。前立腺の不全は、末梢の腫脹および首の静脈の腫脹をもたらす。単離されたPI病変については、悪性心室頻脈性不整脈による心房性不整脈および突然死の発生が典型的である。拡張型心筋症の全患者の約25％が、非典型的な胸痛を報告している。

心不全の決定個々の症状の初期段階であり、X線胸部で - 心肥大。プログレッシブ左心室不全に疲労が特徴息切れ、喘息発作、筋肉の弱さを表示されます。失神を伴う心室性不整脈の出現によって複雑に拡張型心筋内の症例の40〜50％で（Vトーンノイズの相対的僧帽弁逆流を、そして - 。聴診検出心頻拍とは、多くの場合、IIIトーン（「ギャロップ」）をauscultated症例の15~20％は劇的に既存の収縮期心筋機能不全の背景に血栓塞栓イベントのリスクを増加させる、一定に回し、第一発作性心房細動を発症する。看板pravozheludoch OICの障害（足のむくみ、右季肋で重力、肝臓の肥大、腹水によるボリュームで腹部）が後に表示されます。したがって、拡張型心筋症に至るまでの臨床症状は重症心不全に流れmalosimptomno。

拡張型心筋症の分類

アルコール性/毒性、特発性家族性/遺伝的、ウイルスおよび/または免疫、ならびに心臓およびシステムプロセスの「特定心筋症」は、他の疾患：DCMの間で現在のWHO分類に従って次のフォームを単離しました。

Maronらの分類によれば、拡張心筋症のすべての症例は、心筋のみが主に罹患し、二次的（様々な全身性疾患を伴う）の原発性（遺伝的、非遺伝的、後天性）の2つの群に分けられる。

ESCワーキンググループ（2008年）は、実際にグッドウィンの定義に戻し、虚血性、弁性、高血圧性のようなDCMの存在を除外した新たな心筋症の分類を提案した。

拡張型心筋症の分類には、家族/遺伝および非家族/非遺伝形態が含まれる。

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拡張性心筋症の診断

既往歴、身体検査および除外他の原因の心室障害（例えば、全身性動脈高血圧、原発弁膜症）に基づいて、拡張型心筋症の診断。したがって、胸部X線、ECGおよび心エコー検査を実施する必要がある。急性症状または胸痛の存在下では、心臓特異的マーカーの定義が必要である。トロポニンの増加は、冠状動脈疾患の典型であるが、心不全、特に腎機能の低下を伴って起こり得る。考えられる特定の原因の特定を行う（本ガイドの他のセクションを参照）。具体的な理由の非存在下で甲状腺ホルモンの濃度を決定し、回避可能な原因を同定するトキソプラズマ症、コクサッキーウイルス、エコーのための血清学的検査を行うために、血清フェリチン、鉄結合能で検討されるべきです。

ECGは、洞性頻脈を識別することができる場合、低電圧錯体QRSおよび非特異的うつ病セグメントSTは、逆歯R.時々胸部誘導は、心筋梗塞をシミュレートする、本病的タインQであってもよいです。しばしば、バンドルの左脚の詰まりが明らかになる。

胸部X線写真では、通常心臓のすべての部屋が増加して心臓拡張が検出される。特に右の胸水は、しばしば肺圧および間質性浮腫の増加を伴う。心エコー図は、心臓室の拡大、興奮、および原発性弁膜症を除く。心筋梗塞に典型的な心臓壁運動の焦点外乱は、DCMPで可能である。なぜなら、その過程は局所的であり得るからである。心エコー検査はまた、チャンバー内の血栓の存在を実証することができる。MRIは通常行われませんが、心筋の構造と機能の詳細なマッピングに使用できます。心筋症では、MRIは心筋組織の病理学的構造を明らかにすることができる。

非侵襲的検査の後、特にIHDがそうである可能性のある胸部痛または高齢者の患者に診断が疑わしい場合には、コロナログラフィーが示される。しかし、血管造影によって検出された冠状動脈における非構造的変化は、DCMの原因ではない可能性がある。カテーテル挿入中には、任意の心室の壁の生検を行うことができますが、有効性が低いことが多く、病理学的プロセスが重篤であり、その結果がおそらく治療に影響しないため、通常行われません。

心筋症の診断と治療

署名またはメソッド	拡張性うっ血性心筋症	肥大性心筋症	制限的心筋症
病態生理学的特徴	収縮機能不全	発作の拡張機能障害障害	拡張機能不全
臨床検査	不十分 膵臓およびLV。 心肥大。 房室弁における機能的逆流、S 3およびS	狭心症、運動失調、失神、突然死、僧帽弁逆流の夜間嘔吐、急激な上昇および下降を伴う頚動脈上の二相性脈拍	呼吸困難および運動の衰弱、LV欠乏、房室弁における機能的逆流
ECGの	ST-Tにおける非特異的変化。	虚血およびLV肥大。敗血症領域からのリードの深い歯	LVまたは低電圧の肥大
心エコー検査	心臓の空洞内の血栓の拡張された興奮性心室。低FV	心室僧帽弁収縮運動の肥大前方非対称肥大LV変形	肉厚を厚くすると、空洞のサイズが小さくなります。 拡張期LV機能不全
X線検査	心肥大。肺静脈塞栓症	心臓拡張なし	不在または小さい心臓非対称症
血行力学的特徴	正常または上昇KDD。低いPV。房室弁における拡散した興奮性心室逆流症	高KDD、僧帽弁逆流の亜弁領域における高EF大気圧勾配。正常または減少したCB	高CDR、LV拡張期血圧の深くてフラットな波。 正常または減少したCB
予測	5年間で70％の死亡率	年間死亡率4％	5年間で70％の死亡率
治療	利尿薬、ACE阻害薬、ARA II、B-遮断薬、スピロノラクトンまたはエプレレノン、植え込み型除細動器、両心室ペースメーカー、強心薬、抗凝固薬	β-アドレナリン遮断薬ベラパミルジソピラミドセプタリー筋切開カテーテルアブレーションとアルコールの組み合わせによる収縮性の低下。房室ECS	ヘモクロマトーシスによる瀉血。 心内膜の切除。 過好酸球増加症のためのヒドロキシ尿素

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拡張型心筋症の治療

取り外し可能な主な理由（例えば、トキソプラズマ症、ヘモクロマトーシス、甲状腺中毒症、脚気）「は修正されなければなりません。それ以外の場合は、心不全の場合と同様の処理：ACE阻害薬、ベータ遮断薬、アルドステロン受容体遮断薬、ARA II、利尿薬、ジゴキシン、および硝酸塩。グルココルチコイド、アザチオプリン、及びこれらの薬剤は、いくつかの急性期炎症心筋症（例えば、急性心筋炎、ウイルス性心筋炎またはサルコイドーシス）を低減することができますが、使用されなくなった馬抗胸腺細胞グロブリン、彼らは長期転帰を改善しません。抗ウイルス薬は効果がありません。

血栓腔内使用予防的抗凝固剤を形成することができるように無制御の研究は、この治療の有効性をサポートするが内側に、全身または肺塞栓症を防止します。抗不整脈薬の不整脈治療予定を発現したが、心不全の積極的な治療は、不整脈のリスクを低減します。永久ペースメーカーを必要とするかもしれない慢性拡張期におけるAVブロックを変更する場合、永久ペースメーカーは通常必要ではないので、しかし、心筋炎の急性期に生じたAVブロックは、しばしば許容されます。患者が拡張されたQRS複合体および重度の臨床症状を有する場合、両心室刺激の可能性を考慮することができる。

拡張型心筋症の予防

拡張型心筋症（疾患の家族歴、若い年齢で重症心不全の開発と親族の存在）のリスクのある患者には、プロスポーツやオーバーロードに関連する職業の選択を避ける必要があります。

拡張型心筋症が患者に検出された場合、主な仕事は心不全の進行を防ぐことであり、

拡張型心筋症、心不全および使用される指標のリスク要因の評価の主な分野：

• 質問する（アンケート）。
• 心理テスト（不安のレベル）。
• 機能状態および臨床症状、合併症の予測（リスクグループへの割り当て、グループの「高リスク」の識別）に関連する健康状態の評価;
• 健康に影響を及ぼすリスクのモニタリング（暴露の監視および管理）。
• 予防的介入と治療の有効性の評価（回復の方法、医療勧告と処方の実施、動機づけ、回復技術の訓練とその比較特性）。

予測

予後は悲観的なので、拡張型心筋症の患者はしばしば心臓移植の候補となる。選択基準には、病理学、精神障害および不可逆的に高い肺血管抵抗に関連する全身性疾患の非存在が含まれる。移植心臓は小さいので、より若い患者（通常60歳未満）に優先権が与えられます。

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背景

「拡張型心筋症」という用語は比較的最近に現れた（1957）。それにもかかわらず、ロシア科学者S.S.の最初の詳細な報告書の1つ。Abramova（1897年）以前に健康で農夫28年間で亜急性と心筋の孤立疾患は、うっ血性心不全の最初の症状の始まりから4ヶ月以内に致死で終わりました。S. 「...左心室の容量を合わせ、心臓のその残りの3つのキャビティの一方の能力を超えているとあまり延伸されるとアブラモフは、心臓のすべての部分、特に鋭い拡張を指摘しました。心室の延伸過度に起因する彼のやや薄くし、肉質クロスバーと乳頭筋の壁が薄いようです。」Yu.Iの意見では。ノビコフとマサチューセッツ州 Stulovoy、それはSSだった。AbramovはDCMPの最初の記述の1つに属します。「心筋症」を定義する、その分類と命名法を繰り返し、国内で検討されている（ABビノグラードフら、モーゼBCのMukharlyamov NM Sumarokov AB、Storozhakov GI Janashiya PHら） 、外国文学（Goodwin JF、Elliot P.、Maron B.ら）に記載されており、現在も研究が続けられている。

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