心臓腫瘍：原因、症状、診断、治療

心臓腫瘍には、原発性（良性または悪性）と転移性（悪性）があります。良性の原発性腫瘍である粘液腫は、心臓で最もよく見られる腫瘍です。腫瘍は心臓のあらゆる組織から発生する可能性があり、弁または流出路の閉塞、血栓塞栓症、不整脈、または心膜病変を引き起こす可能性があります。診断は心エコー検査と生検によって行われます。良性腫瘍の治療は通常、外科的切除ですが、再発がよく見られます。転移性病変の治療は腫瘍の種類と発生源によって異なりますが、予後は一般的に不良です。

剖検で発見される原発性心臓腫瘍の発生率は2,000人に1人未満です。転移性腫瘍は30～40倍多く発見されます。原発性心臓腫瘍は通常、心筋または心内膜に発生しますが、弁組織、結合組織、または心膜から発生することもあります。

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良性原発性心臓腫瘍

良性の原発性腫瘍には、粘液腫、乳頭線維弾性腫、横紋筋腫、線維腫、血管腫、奇形腫、脂肪腫、傍神経節腫、心膜嚢胞などがあります。

粘液腫は最も一般的な腫瘍で、すべての原発性心臓腫瘍の 50% を占めます。女性の罹患率は男性の 2 ～ 4 倍ですが、まれに家族性型 (カーニー複合) では男性の罹患率の方が高くなります。粘液腫の約 75% は左心房に局在し、残りは単一の腫瘍または (頻度は低いが) 複数の腫瘍として心臓の他の部屋に発生します。粘液腫の約 75% は有茎性で、僧帽弁から脱出し、拡張期に心室充満を妨げることがあります。残りの粘液腫は孤立性または広い基部上に広がっています。粘液腫は粘液状、平滑、硬く分葉状、または脆くて構造がない場合があります。脆くて未形成の粘液腫は全身塞栓症のリスクを高めます。

カルネコンプレックスは、遺伝性の常染色体優性症候群であり、再発性心臓粘液腫を特徴とし、皮膚粘液腫、乳腺の粘液腫性線維腺腫、色素性皮膚病変（黒子、そばかす、青色母斑）、多発性内分泌腫瘍症（クッシング症候群を引き起こす原発性色素性結節性副腎皮質疾患、成長ホルモンおよびプロラクチンの過剰産生を伴う下垂体腺腫、精巣腫瘍、甲状腺腺腫またはその癌、卵巣嚢胞）、砂粒腫性黒色神経鞘腫、乳管腺腫、および骨軟骨粘液腫を併発することもあります。この疾患の診断年齢は若年（平均20歳）であることが多く、患者は多発性粘液腫（特に心室）を有し、粘液腫の再発リスクが高くなります。

乳頭状線維弾性腫は、良性の原発性腫瘍の中で2番目に多いものです。無血管性の乳頭腫で、主に大動脈弁と僧帽弁に発生します。男女比は同程度です。線維弾性腫は、中心核から乳頭状の枝が伸びており、イソギンチャクに似ています。約45%が有茎性です。弁機能不全を引き起こすことはありませんが、塞栓症のリスクを高めます。

横紋筋腫は、原発性心臓腫瘍全体の20%、小児心臓腫瘍全体の90%を占めます。横紋筋腫は主に乳児と小児に発生し、その50%は結節性硬化症を併発しています。横紋筋腫は通常多発性で、左心室中隔または自由壁の壁内に発生し、心臓の伝導系に損傷を与えます。腫瘍は硬く白い小葉状で、通常は加齢とともに退縮します。少数の患者では、左心室流出路閉塞により頻脈性不整脈や心不全を発症します。

線維腫も主に小児に発生します。皮膚の脂腺腺腫や腎腫瘍と関連しています。線維腫は弁組織に発生することが多く、炎症に反応して発生することがあります。線維腫は心臓の伝導系を圧迫または侵襲し、不整脈や突然死を引き起こす可能性があります。一部の線維腫は、全身の体格の肥大、顎の角化細胞症、骨格異常、そして様々な良性および悪性腫瘍を伴う症候群（ゴーリン症候群、または基底細胞母斑）の一部です。

血管腫は良性腫瘍の5～10%を占め、少数の患者に症状を引き起こします。ほとんどの場合、他の目的で行われた検査中に偶然発見されます。

心膜奇形腫は主に乳児および小児に発生し、しばしば大血管の基部に付着します。約90%は前縦隔に発生し、残りは主に後縦隔に発生します。

脂肪腫はあらゆる年齢で発生する可能性があります。心内膜または心外膜に限局し、幅広い基底を有します。多くの脂肪腫は無症状ですが、血流を阻害したり不整脈を引き起こしたりするものもあります。

褐色細胞腫を含む傍神経節腫は心臓に発生することは稀で、通常は迷走神経終末部付近の心臓基部に位置します。これらの腫瘍は、カテコールアミン分泌の症状を呈することがあります。

心膜囊胞は、胸部X線写真では心臓腫瘍や心膜液貯留に類似することがあります。通常は無症状ですが、一部の囊胞は圧迫症状（胸痛、息切れ、咳など）を引き起こすことがあります。

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悪性原発性心臓腫瘍

悪性原発性腫瘍には、肉腫、心膜中皮腫、原発性リンパ腫などがあります。

肉腫は最も一般的な悪性腫瘍であり、原発性心臓腫瘍の中では粘液腫に次いで2番目に多い腫瘍です。肉腫は主に中年成人（平均年齢41歳）に発生します。約40%が血管肉腫で、そのほとんどは右心房に発生し、心膜を侵して右室流入路閉塞、心膜タンポナーデ、肺転移を引き起こします。その他の種類としては、未分化肉腫（25%）、悪性線維性組織球腫（11～24%）、平滑筋肉腫（8～9%）、線維肉腫、横紋筋肉腫、脂肪肉腫、骨肉腫などがあります。これらの腫瘍は左心房に発生することが最も多く、僧帽弁閉塞や心不全を引き起こします。

心膜中皮腫はまれな疾患で、あらゆる年齢で発症する可能性があり、女性よりも男性に多く見られます。心タンポナーデを引き起こし、脊椎、隣接する軟部組織、そして脳に転移する可能性があります。

原発性リンパ腫は非常にまれです。通常はエイズ患者やその他の免疫不全患者に発症します。この腫瘍は急速に増殖し、心不全、不整脈、心タンポナーデ、上大静脈症候群（SVCS）を引き起こします。

転移性心臓腫瘍

肺癌、乳癌、軟部肉腫、腎細胞癌は、心臓転移の最も一般的な原因です。悪性黒色腫、白血病、リンパ腫は心臓に転移する頻度が高いものの、臨床的に重大な合併症を呈さない場合もあります。免疫不全患者（通常はエイズ患者）において、カポジ肉腫が全身に転移すると、心臓に転移する可能性がありますが、臨床的に重大な心臓合併症はまれです。

心臓腫瘍の症状

心臓腫瘍は、より一般的な疾患（例：心不全、脳卒中、冠動脈疾患）に典型的な症状を引き起こします。良性原発性心臓腫瘍の症状は、腫瘍の種類、発生部位、大きさ、そして崩壊能力によって異なります。腫瘍は、心臓外腫瘍、心筋内腫瘍、心腔内腫瘍に分類されます。

心臓外腫瘍の症状は、主観的なものと器質的／機能的なものに分けられます。主観的な症状、すなわち発熱、悪寒、嗜眠、関節痛、体重減少は、粘液腫によってのみ引き起こされ、サイトカイン（例：インターロイキン-6）の産生によっても引き起こされる可能性があります。点状出血がみられる場合もあります。これらの症状やその他の症状は、感染性心内膜炎、結合組織疾患、無症候性悪性腫瘍と誤診されることがあります。その他の症状（例：呼吸困難、胸部不快感）は、腫瘍の増殖または心膜内出血によって引き起こされる心腔または冠動脈の圧迫、心膜刺激、または心タンポナーデによって生じます。心膜腫瘍は、心膜摩擦音を引き起こすことがあります。

心筋内腫瘍の症状には不整脈があり、通常は房室ブロックまたは心室内ブロック、あるいは発作性上室性頻拍または心室性頻拍がみられます。原因は、腫瘍による刺激伝導系への圧迫または浸潤（特に横紋筋腫および線維腫）です。

腔内腫瘍の症状は、弁の機能不全および／または血流の閉塞（弁狭窄、弁閉鎖不全、または心不全）によって引き起こされ、場合によっては（特に粘液腫性粘液腫の場合）、全身循環（脳、冠動脈、腎臓、脾臓、四肢）または肺における塞栓、血栓、または腫瘍片の形成を引き起こします。腔内腫瘍の症状は、体位の変化によって血行動態や腫瘍に作用する物理的力が変化することで変化することがあります。

粘液腫は通常、主観的症状と心腔内症状の組み合わせを引き起こします。僧帽弁狭窄症に類似した拡張期雑音を呈することがありますが、その大きさと発生部位は心拍ごとに、また体位によって変化します。左房に発生する有茎性粘液腫の約15%は、拡張期に僧帽弁口に滑り込む際に、特徴的なポンポンという音を発します。粘液腫は不整脈を引き起こすこともあります。レイノー現象やばち状指は比較的まれですが、起こり得ます。

線維性弾性腫は、剖検時に偶然発見されることも多く、通常は無症状ですが、全身性塞栓症の原因となることがあります。横紋筋腫はほとんどの場合無症状です。線維性腫は不整脈や突然死を引き起こします。血管腫は通常無症状ですが、心臓外、心筋内、または心腔内の症状を引き起こす可能性があります。奇形腫は、大動脈と肺動脈の圧迫、あるいはWPW症候群により呼吸困難やチアノーゼを引き起こします。

悪性心臓腫瘍の症状はより急性かつ進行性です。心臓肉腫は典型的には心室流入路閉塞と心タンポナーデの症状を引き起こします。中皮腫は心膜炎または心タンポナーデの特徴を引き起こします。原発性リンパ腫は、難治性進行性心不全、タンポナーデ、不整脈、およびWPW症候群を引き起こします。転移性心臓腫瘍は、突然の心拡大、タンポナーデ（心膜腔への出血性胸水の急速な蓄積による）、心ブロック、その他の不整脈、または原因不明の突然の心不全を呈することがあります。発熱、倦怠感、体重減少、寝汗、食欲不振なども現れることがあります。

心臓腫瘍の診断

臨床症状が他の一般的な疾患と類似しているため、診断が遅れることがよくありますが、心エコー検査と生検中の組織適合検査によって確定されます。経食道心エコー検査は心房腫瘍をより鮮明に描出でき、経胸壁心エコー検査は心室腫瘍をより鮮明に描出できます。結果が疑わしい場合は、放射性同位元素スキャン、CT、またはMRIが用いられます。心臓カテーテル検査中に心室造影造影検査が必要となる場合もあります。生検はカテーテル検査中または開胸手術中に行われます。

粘液腫は、疾患の症状が非特異的であるため、心エコー検査の前に詳細な検査が行われることがよくあります。貧血、血小板減少症、白血球増多症、赤沈亢進、C反応性タンパク質、γグロブリンがしばしば認められます。心電図検査では左房拡大が示唆されることがあります。通常の胸部X線検査では、右房粘液腫にカルシウム沈着が認められたり、前縦隔に腫瘤として奇形腫が検出されたりする症例もあります。外科的に除去された塞栓内に腫瘍細胞が見つかった場合に粘液腫と診断されることもあります。

結節性硬化症の特徴を伴う不整脈および心不全は、横紋筋腫または線維腫を示唆します。心臓外悪性腫瘍の既往歴のある患者に新たに心臓症状がみられる場合は、心臓転移が示唆されます。胸部X線検査では、心臓の輪郭に奇妙な変化がみられることがあります。

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心臓腫瘍の治療

良性原発性腫瘍の治療は、外科的切除と、その後少なくとも5～6年間の定期的な心エコー検査による再発の早期診断です。他の疾患（例：認知症）が手術の禁忌とならない限り、腫瘍は切除されます。手術は通常良好な結果をもたらします（3年生存率95%）。例外として、横紋筋腫（そのほとんどは自然に退縮し治療を必要としません）と心膜奇形腫（緊急の心嚢穿刺が必要となる場合があります）があります。線維弾性腫の患者は、弁の修復または置換が必要になる場合があります。横紋筋腫または線維腫が多発している場合、外科的治療は通常効果がなく、診断後1年以内の予後は不良です。5年生存率は15%を下回ることがあります。

悪性原発性腫瘍の治療は、予後が悪いため、通常は緩和療法（例：放射線療法、化学療法、合併症の治療）となります。

転移性心臓腫瘍の治療法は腫瘍の発生源によって異なり、全身化学療法や緩和療法が含まれる場合があります。