胸膜中皮腫

胸膜中皮腫は胸膜の唯一の悪性腫瘍として知られており、中皮腫のほぼすべての症例はアスベストへの曝露によって引き起こされます。

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胸膜中皮腫の原因は何ですか?

アスベスト作業員における中皮腫の生涯発症リスクは約10%で、平均潜伏期間は30年です。このリスクは喫煙とは無関係です。中皮腫は局所的に広がる場合もあれば、心膜、横隔膜、腹膜、そしてまれに精巣鞘膜に転移する場合もあります。

胸膜中皮腫の症状

患者が最もよく訴えるのは呼吸困難と非胸膜性胸痛です。胸膜中皮腫の症状は、臨床症状が現れている段階では全身性疾患を示唆するものとしては稀です。胸壁やその他の隣接組織への浸潤は、激しい疼痛、発声障害、嚥下障害、ホルネル症候群、腕神経叢障害、または腹水を引き起こす可能性があります。胸郭外浸潤は患者の80%に見られ、典型的には門脈および縦隔リンパ節、肝臓、副腎、腎臓に浸潤します。

胸膜中皮腫の診断

胸膜中皮腫は症例全体の90%以上を占め、レントゲン写真では肺を包み込むようなびまん性の片側性または両側性の胸膜肥厚として現れ、通常は肋骨横隔膜角の拡大をもたらします。胸水は症例の95%に存在し、通常は片側性で大量です。診断は胸水細胞診または胸膜生検に基づいて行われ、診断がつかない場合は胸腔鏡検査（VATS）または開胸中の生検が行われます。病期分類は胸部CT、縦隔鏡検査、MRIを用いて行われます。MRIとCTの感度と特異度は同程度ですが、MRIは脊柱または脊髄への腫瘍の進展を判定するのに有用です。PETは、良性の胸膜肥厚と悪性の胸膜肥厚を区別するのに、より高い感度と特異度を有する可能性があります。気管支鏡検査では、関連する気管支内悪性腫瘍が明らかになることがあります。胸水中ヒアルロニダーゼの上昇は、本疾患を示唆するものの、診断を確定するものではありません。中皮細胞から血清中に分泌される可溶性メソテリン関連タンパク質は、疾患の検出およびモニタリングのための腫瘍マーカーとして研究されています。

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胸膜中皮腫の治療

胸膜中皮腫は依然として治癒不可能な癌です。胸膜切除術、片側肺切除術、横隔膜神経および横隔膜の半分の切除、化学療法または放射線療法を伴う心膜アブレーションなどの治療法が考えられますが、予後や生存率に大きな変化はなく、長期生存はまれです。さらに、ほとんどの患者では完全な外科的切除は不可能です。ペメトレキセド（葉酸代謝拮抗薬）とシスプラチンの併用療法は有望な結果を示していますが、さらなる研究が必要です。

支持療法の主な目的は、疼痛と呼吸困難を軽減することです。この疾患のびまん性の性質を考慮すると、局所疼痛と転移を除いて放射線療法は通常不可能ですが、根性疼痛の治療に使用するべきではありません。胸水による呼吸困難を軽減するために、胸膜癒着術または胸膜切除術が用いられる場合があります。十分な鎮痛を得ることは困難ですが、通常はオピオイドを使用し、疼痛管理のために経皮カテーテルと硬膜外カテーテルの両方を用いて達成する必要があります。シスプラチンとゲムシタビンによる化学療法は、ほとんどの場合で胸膜中皮腫の症状を軽減でき、研究対象となった患者の半数で腫瘍が縮小したことが示されています。一部の研究者は、胸膜中皮腫の集学的治療を提唱しています。顆粒球マクロファージコロニー刺激因子またはインターフェロンガンマの胸腔内投与、ランピルナーゼ（リボヌクレアーゼ）の静脈内投与、および遺伝子治療が研究中です。

胸膜中皮腫の予後はどのようなものですか?

胸膜中皮腫の予後は不良です。胸膜中皮腫に対する治療法で、生存率を有意に向上させることが証明されたものはありません。診断からの平均生存期間は、細胞の種類と部位によって異なりますが、8～15ヶ月です。少数ですが、通常は若年で症状の持続期間が短い患者は、より良好な予後を示し、診断後数年間生存することもあります。