若年性皮膚筋炎

若年性皮膚筋炎（特発性若年性皮膚筋炎、若年dermatopolymyositis） - 主に微小血管系の横紋筋肉、皮膚や血管に影響を与える大きな進歩的な全身性疾患。

ICD-10コード

• M33.0。若々しい皮膚筋炎筋炎。

若年性皮膚筋炎の疫学

若年性皮膚筋炎の罹患率は、17歳未満の100万人の子供あたり3.2人であり、異なる民族の差異がある。この疾患はどの年齢でも出現するが、最も頻繁には4〜10歳で始まる。少女はより多くの場合病気です。

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若年性皮膚筋炎の原因

病因は不明である。現代の概念によると、若年性皮膚筋炎 - 環境要因の影響を受けて、すべての確率で、遺伝的素因の個人における分子擬態の種類によって、自己免疫応答の抗原刺激の結果として発生多因子疾患。

若年性皮膚筋炎の原因は何ですか？

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若年性皮膚筋炎の症状

若年性皮膚筋炎の臨床像は、微小循環床の一般病変のために多様であるが、主な症候群は皮膚および筋肉である。

若年性皮膚の古典的な皮膚症状 - 症状Gottronaとヘリオトロープ疹。症状Gottrona - まれ紅斑性、うろこ状の皮膚は時々要素中手指、近位interphalangealの皮膚表面の伸筋表面にそびえる、斑および結節（丘疹Gottrona）（Gottronaに署名））、肘、膝、 - 足関節。時にはGottronaの症状は、後に完全に可逆だけ明るくない紅斑を、発表しました。ほとんどの場合、紅斑は、近位interphalangealと中手指節関節の上方に配置され、その後、傷跡を残します。

若年性皮膚筋炎の症状

若年性皮膚筋炎の分類

若年性皮膚筋炎はA.ボハンとJBピーターによって特発性炎症性ミオパチーの広く使用される分類で別の形で強調表示されています。成人の皮膚筋炎との相違若年性皮膚筋炎を - 一般的な血管炎、顕著な筋肉痛、内臓の過程においてより頻繁に関与し、石灰化の高い発生率、（散発性の症例を除く）新生物プロセスとの関連。

特発性炎症性ミオパシーの分類A.BohanおよびJB Peter（1975）。

• 原発性特発性多発性筋炎。
• 原発性特発性皮膚筋炎。
• 腫瘍皮膚筋炎/多発性筋炎。
• 若年性皮膚筋炎/血管炎に関連する多発性筋炎。
• 結合組織の他の全身性疾患と組み合わせた皮膚筋炎/多発性筋炎。

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若年性皮膚筋炎の診断

心電図は、心筋、頻脈における代謝障害の徴候を明らかにする。心筋炎では、伝導遅延、期外収縮および心筋の電気活動の低下が記録された。時折、心筋の虚血性変化、すなわち冠状血管に影響を与える全身性脈管障害の表示が観察される。

若年性皮膚筋炎の診断

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若年性皮膚筋炎の治療

若年性皮膚筋炎の患者は、早期の活性化を示し、重度の筋ジストロフィー、拘縮および骨粗鬆症の形成を予防する。病気の活動が治まるにつれて、投与された身体運動が処方される。筋肉の炎症活動が完全に抑制されるまで、マッサージは行われません。寛解期には、特別な療養所（硫黄、ラドン、ラップバス）でのリハビリ療法が拘縮の重症度を軽減することが可能です。

若年性皮膚筋炎はどのように治療されていますか？

若年性皮膚筋炎の予防

若年性皮膚筋炎の一次予防は開発されていない。この疾患の再発を防ぐために、基本的な薬物、主にグルココルチコステロイドの投与量の適切な減少が最も重要である。若年性皮膚筋炎の悪化をもたらす主な要因は、グルココルチコステロイドの急速な減少および早期排除、日射およびワクチン接種、および感染症である。

予測

近年、診断薬の改良と医薬品の肥大化のために、若年性皮膚筋炎の予後は著しく改善されている。適時に開始され適切に行われた治療では、ほとんどの患者は安定した臨床的および実験的寛解を達成することに成功する。LA IsaevaとMAによると。118人の患者を観察したZhvania（1978）は、11％の症例で致死的アウトカムが認められ、深刻な障害は16.9％の子供で認められた。最近の数十年間に、若年性皮膚筋炎では重度の機能不全が5％以下で発現し、死亡率は1.5％を超えない。

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