若年性皮膚筋炎

若年性皮膚筋炎（若年性特発性皮膚筋炎、若年性皮膚筋炎）は、横紋筋、皮膚、微小循環血管に主な損傷を伴う重篤な進行性全身疾患です。

ICD-10コード

• M33.0。若年性皮膚多発性筋炎。

若年性皮膚筋炎の疫学

若年性皮膚筋炎の有病率は17歳未満の児童100万人あたり3.2人で、民族によって発症率は異なります。この病気はどの年齢でも発症しますが、最も多く見られるのは4歳から10歳です。特に女子に多く見られます。

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若年性皮膚筋炎の原因

病因は不明です。現代の概念によれば、若年性皮膚筋炎は、環境因子の影響下で分子模倣による自己免疫反応の抗原刺激の結果として発症する多因子疾患であり、遺伝的に素因のある個人において発症する可能性が高いと考えられています。

若年性皮膚筋炎の原因は何ですか?

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若年性皮膚筋炎の症状

若年性皮膚筋炎の臨床像は、微小循環床の全般的な損傷により多様ですが、主な症候群は皮膚と筋肉の症候群です。

若年性皮膚筋炎の典型的な皮膚症状は、ゴットロン徴候とヘリオトロープ疹です。ゴットロン徴候は、近位指節間関節、中手指節関節、肘関節、膝関節、そしてまれに足首関節の伸側表面から隆起する紅斑で、時に鱗屑状の皮膚要素（ゴットロン徴候）、結節、および局面（ゴットロン丘疹）が見られます。ゴットロン徴候は、鈍い紅斑のみで現れる場合もありますが、これはその後完全に可逆的です。ほとんどの場合、紅斑は近位指節間関節および中手指節関節の上部に出現し、瘢痕を残します。

若年性皮膚筋炎の症状

若年性皮膚筋炎の分類

若年性皮膚筋炎は、A. BohanとJB Peterによる特発性炎症性筋疾患の広く用いられている分類において、独立した病型です。若年性皮膚筋炎は、広範囲の血管炎、重度の筋肉痛、内臓への病変の頻度が高いこと、石灰沈着の発生率が高いこと、そして腫瘍形成を伴わないこと（孤立例を除く）という点で、成人型皮膚筋炎とは異なります。

A. Bohan と JB Peter (1975) による特発性炎症性筋疾患の分類。

• 原発性特発性多発性筋炎。
• 原発性特発性皮膚筋炎。
• 腫瘍性皮膚筋炎/多発性筋炎。
• 血管炎を伴う若年性皮膚筋炎/多発性筋炎。
• 皮膚筋炎/多発性筋炎と他の全身性結合組織疾患の組み合わせ。

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若年性皮膚筋炎の診断

心電図では、心筋の代謝異常の兆候である頻脈が明らかになります。心筋炎では、伝導速度の低下、期外収縮、心筋の電気活動の低下が記録されます。まれに、心筋の虚血性変化が観察されます。これは、冠動脈を侵す全身性血管症の反映です。

若年性皮膚筋炎の診断

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若年性皮膚筋炎の治療

若年性皮膚筋炎の患者には、重度の筋ジストロフィー、拘縮、骨粗鬆症の発症を防ぐため、早期の活動化が推奨されます。疾患活動が治まるにつれて、適度な運動療法（LFK）が処方されます。筋肉の炎症活動が完全に治まるまでマッサージは行いません。寛解期には、拘縮の重症度を軽減するために、特別な療養所（硫黄浴、ラドン浴、塩水浴）でのリハビリテーション療法が可能です。

若年性皮膚筋炎はどのように治療しますか?

若年性皮膚筋炎の予防

若年性皮膚筋炎の一次予防法は未だ確立されていません。再発を防ぐには、主にグルココルチコステロイドをはじめとする基礎薬の適切な減量が最も重要です。若年性皮膚筋炎の増悪につながる主な要因は、グルココルチコステロイドの急激な減量や早期の中止、日焼け止めやワクチン接種、感染症です。

予報

近年、診断技術の向上と薬剤の選択肢の拡大により、若年性皮膚筋炎の予後は著しく改善しました。適切な時期に適切な治療を開始すれば、ほとんどの患者は安定した臨床的寛解および臨床検査値の寛解を達成できます。118人の患者を観察したLA IsaevaとMA Zhvania（1978）によると、致死的転帰は症例の11%で認められ、小児の16.9%に重度の障害が認められました。ここ数十年で、若年性皮膚筋炎において重度の機能不全を呈する症例は5%以下となり、致死的転帰の割合は1.5%を超えていません。

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