若年性皮膚筋炎の原因は何ですか？
最後に見直したもの： 19.10.2021
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若年性皮膚筋炎の原因は不明である。現代の概念によると、若年性皮膚筋炎 - 環境要因の影響を受けて、すべての確率で、遺伝的素因の個人における分子擬態の種類によって、自己免疫応答の抗原刺激の結果として発生多因子疾患。
現時点では、病原因子としての最大の重要性が感染因子に与えられている。疫学的研究は、若年性皮膚筋炎のデビュー前に3ヶ月間感染性疾患を示すことが多い。これは、自己免疫応答が原因の感染性抗原および自己抗原微生物の類似性分子擬態のメカニズムを開発することを示唆しています。若年性皮膚筋炎における病因に有意な感染性病原体：インフルエンザウイルス、パラインフルエンザ、B型肝炎、ピコルナウイルス（コクサッキーB）、パルボウイルス、原生動物（Toxoplasmagondii）。細菌性病原体の中では、ボレリア・ブルグドルフェリ（Borrelia burgdorferi）およびベータ溶血性連鎖球菌A群の役割が強調されている
若年性皮膚筋炎における他の推定病因：いくつかのワクチン（腸チフス、コレラ、ウイルス性B型肝炎、麻疹、おたふく風邪および風疹に対する）、日射及び薬物（Dペニシラミン、成長ホルモン）。
遺伝性素因に有利な家族性皮膚筋炎の症例。疾患の重要な証拠遺伝的素因 - HLA BSとDR3 - 特定の白血球抗原MHC男で、特定のimmunogeneticマーカーの出現頻度（集団と比較して）高いです。
若年性皮膚筋炎の病因
小児および成人の皮膚筋炎の発症機序における主要な関連性は、内胚葉切除毛細血管の関与を伴う細小血管症であることが現在判明している。血管壁の中心には、内膜細胞における未知の抗原に対する抗体および補体系C5b-9の活性化成分からなる沈着物が、いわゆる膜攻撃複合体（membrane-attack complex、MAC）の形で沈着する。これらの複合体の沈着は、毛細血管の喪失、虚血および筋繊維の破壊をもたらす内皮の壊死を誘導する。MAC沈着は、筋肉の変化の前に、疾患の最も初期の段階で検出された。このプロセスは、免疫担当細胞および内皮細胞によって産生されたサイトカインを調節し、Tリンパ球、マクロファージおよび筋原繊維の二次破壊の活性化を引き起こす。