若年性皮膚筋炎の原因は何ですか？
最後に見直したもの： 04.07.2025
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若年性皮膚筋炎の原因は不明です。現代の概念によれば、若年性皮膚筋炎は、環境因子の影響下で分子模倣による自己免疫反応の抗原刺激の結果として発症する多因子疾患であり、遺伝的に素因のある人において発症する可能性が高いと考えられています。
現在、病因として最も重要視されているのは感染性病原体です。疫学的研究では、若年性皮膚筋炎の発症前3ヶ月間に感染症が発症するケースが多く見られます。自己免疫反応は、感染抗原とマクロファージの自己抗原の類似性に起因する分子模倣のメカニズムによって発現すると考えられています。若年性皮膚筋炎の病因として重要な感染性病原体としては、インフルエンザウイルス、パラインフルエンザウイルス、B型肝炎ウイルス、ピコルナウイルス（コクサッキーB）、パルボウイルス、原虫（トキソプラズマ・ゴンディ）が挙げられます。細菌性病原体としては、ボレリア・ブルグドルフェリとA群β溶血性連鎖球菌の役割が注目されています。
若年性皮膚筋炎の他の疑われる病因としては、特定のワクチン（腸チフス、コレラ、B型肝炎、麻疹、風疹、おたふく風邪）、日光への曝露、薬物（D-ペニシラミン、成長ホルモン）などがあります。
家族性皮膚筋炎の症例は遺伝的素因を示唆しています。この疾患の遺伝的素因の重要な証拠として、特定の免疫遺伝学的マーカー、特にヒト主要組織適合抗原複合体（HLA BSおよびDR3）の白血球抗原の発現頻度が（人口全体と比較して）高いことが挙げられます。
若年性皮膚筋炎の病態
小児および成人における皮膚筋炎の病因における鍵となる要素は、筋内膜毛細血管を侵す微小血管症であることが、現在では証明されています。血管壁病変の根本原因は、内皮細胞における未知の抗原に対する抗体と、いわゆる膜侵襲複合体（MAC）の形で活性化された補体系C5b-9成分からなる沈着物です。これらの複合体の沈着は内皮壊死を誘発し、毛細血管の喪失、虚血、筋線維の破壊につながります。MAC沈着は、筋肉に変化が現れる前の、疾患の最初期段階で検出されます。このプロセスは、免疫担当細胞および内皮細胞によって産生されるサイトカインによって制御され、Tリンパ球、マクロファージの活性化、そして筋原線維の二次的な破壊を引き起こします。