若年性皮膚筋炎の診断

非侵襲的な研究方法

心電図

心電図は、心筋、頻脈における代謝障害の徴候を明らかにする。心筋炎では、伝導遅延、期外収縮および心筋の電気活動の低下が記録された。時折、心筋の虚血性変化、すなわち冠状血管に影響を与える全身性脈管障害の表示が観察される。

心エコー検査

バンドルの肥厚や心膜リーフレット - 心筋炎で心エコー検査は心臓の空洞、増粘剤および/またはエコー輝度の壁および/または乳頭筋の拡大を示し、心筋収縮およびポンプ機能、心膜炎を減少させました。

腹部超音波検査

超音波所見によると、肝臓および脾臓の非特異的変化：実質の血管パターンおよび/またはエコー原性が増加した。

スピログラフ

スピログラム（5年後に実施）では、呼吸運動の強さの減少の結果として制限的な変化が注目される。

胸部臓器のX線撮影

ほとんどの患者の白血球造影では、稀少な場合には局所的に、時には局所的に血管パターンの増加が決定される。肺の間質の変化、麻痺の結果としての高横隔膜の立位。長期間治療を受けていない患者では、肺パターンの変形が形成される。

筋電図

神経インパルス筋原の通常速度で電（EMG）減少振幅の形の変化の性質を決定し、筋線維、細動の形態における自発的活動の活動電位の持続時間を短縮します。

研究室の研究

完全血球数

一般的な急性若年性皮膚筋炎における血液の分析、通常は変化しないか、沈降速度の中程度の増加（20〜MM / hr）で、小さな白血球（10-12h10有する⁹ / L）を、正色素性貧血、しばしばこれらの変化は、感染との関連によるものです。

生化学的血液検査

診断値を有する「筋肉衰弱の酵素」（CK、LDH、ACT、AJIT、アルドラーゼ）のレベルの増加。急性過程では、骨格筋の進行性病変において、CKおよびLDHのレベルは、標準より10倍以上高い。若年性皮膚筋炎患者の2/3で初診時のCK値が上昇した。より具体的ではないがより敏感な試験であるLDHレベルは、4/5人の患者で増加するが、程度は低いが、治療の背景には、それはより長く持続する。ACTのレベルは、ALTよりも高い頻度でノルムを上回ります。若年性皮膚筋炎の血清中の5種類の酵素のレベルを調べることが推奨されます。その理由は、ある患者のある時間間隔で、そのうちの1つのレベルのみを増加させることができるからです。

免疫学的検査

病気の活動期には、いくつかの免疫学的変化が明らかになる。実際の筋炎特異的抗体の決定は、若年型の疾患の検出頻度が低いために使用されない。間質性肺症候群でのみ、抗jo-1抗体の定義は実用的価値がある。

現在陽性ANF試験（一般的ではなく、全身性エリテマトーデスのような高力価で）、通常1に達するの感度に応じて50から86パーセントで検出された疾患の活動期へ：80：40-1。活動期の患者のおよそ4分の1は、10人ごとの患者 - 陽性のリウマチ因子であるIgGのレベルの上昇を検出することができる。顕著な血管炎症候群では、カルジオリピン（ACL）に対する抗体が陽性である。

侵略的な研究方法

筋肉の生検では、炎症性および変性性の変化がある：筋線維とリンパ球が優勢である小血管周囲の細胞浸潤、組織球および形質細胞の関与; 筋線維の壊死、横紋の喪失、再生の要素。慢性プロセスでは、筋線維の萎縮が優勢であり、間質性線維症の兆候である。

我々の意見では、典型的な症例では、診断は臨床画像および検査室データに基づいて確立される。EMGデータと筋肉生検は、結果を歪めるアーチファクトや硬化性のものがあるため、確立された基準と必ずしも一致するとは限らないため、不明瞭な疑わしいケースではこれらの診断方法に頼る必要があります。

差動診断

若年性皮膚筋炎の鑑別診断は、多数の疾患を伴って行われる。

若年性多発性筋炎は小児期にはまれにしか発症しない。これは、手足の近位および遠位部分の衰弱、低血圧、嚥下障害を特徴とする。この疾患は慢性的な経過を伴うことが多く、グルココルチコステロイドの治療が困難である。診断を確認するには、筋生検が必要です。生後1年のポリアミン症は、子宮内感染症の症状である可能性があります。

感染性筋炎は、ウイルス、原生動物および細菌によって引き起こされる。ウイルス性筋炎はA型およびB型インフルエンザウイルス、coxsack Bを引き起こし、重篤な筋肉痛、発熱、カタラームおよび一般的な症状を伴う病気は3〜5日間続く。

トキソプラズマ症の臨床像は皮膚筋炎に似ている。

Trichinosisは、発熱、下痢、腹痛、好酸球増加症、鼻咽頭腔および筋肉の浮腫を伴い、より多くの場合顔、首および胸部を伴う。

神経筋疾患および筋障害（デュシェンヌ筋ジストロフィー、重症筋無力症、筋緊張症など）は、典型的な皮膚症状がないことによって区別される。

デュシェンヌの筋ジストロフィーは、遺伝的な特徴である筋緊張のない状態で徐々に進行性筋衰弱（主に近位）と異なる。

重症筋無力症の場合、眼球と肢の遠位筋肉の関与が特徴であり、コリン作動薬の投与後の衰弱感を軽減する。

他の全身性結合組織疾患、特に全身性エリテマトーデス、クロス症候群、全身性強皮症において筋炎は、筋肉痛、筋肉の衰弱のレベルで知覚増加、続いて十分に発現された「筋肉酵素の崩壊。」そのような場合、他の臨床症状の重症度、他の全身性結合組織疾患の免疫学的マーカーの存在が診断において重要である。

筋炎骨化のprogressiva（Myunhmayera疾患） - 剛性および重度の障害につながる大きな軸筋の線維症および石灰化によって特徴付けられる稀な継承常染色体優性疾患です。このプロセスは、首と背中の筋肉から始まり、四肢にまで及ぶ。

筋肉の弱さは、いくつかの内分泌障害の症状（低体温と甲状腺機能亢進症、低体温や副甲状腺機能亢進症、糖尿病、ステロイドミオパチー、アジソン病、先端巨大症）、代謝障害（糖原病、ミトコンドリアミオパチー）、毒性および薬剤ミオパチー（ことができることを忘れてはなりませんD-ペニシラミン、コルヒチンなど）

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