慢性好酸球性肺炎：原因、症状、診断、治療法

慢性肺好酸球増多症（長期肺好酸球増多症、レール・キンドバーグ症候群）は、単純性肺好酸球増多症の亜型であり、肺における好酸球浸潤が4週間以上持続し、再発を繰り返す疾患です。慢性好酸球性肺炎は、肺における好酸球の慢性的な病理学的蓄積を特徴とします。

慢性好酸球性肺炎（CEP）の有病率と発症率は不明です。慢性好酸球性肺炎はアレルギー性素因と考えられています。患者のほとんどは非喫煙者です。

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慢性好酸球性肺炎の原因は何ですか?

この形態の肺好酸球増多症の原因はレフラー症候群の原因と同じですが、加えて、腫瘍（胃がん、甲状腺がん、肺がん）、血芽球症、全身性血管炎、全身性結合組織疾患によっても引き起こされる可能性があります。

主な病因は単純性肺好酸球増多症の場合と同様です。

慢性好酸球性肺炎の症状

慢性好酸球性肺炎は、咳、発熱、進行性の息切れ、体重減少、喘鳴、寝汗などの症状が現れるなど、急速に進行することがよくあります。また、50%以上の症例で気管支喘息が併発または先行します。

慢性好酸球性肺炎の診断

診断には感染性原因の除外が必要であり、臨床所見、血液検査、胸部X線検査に基づいて行われます。末梢血好酸球増多、非常に高い赤沈、鉄欠乏性貧血、および血小板増多症がよく見られます。胸部X線写真では、両側の側方または胸膜下の浸潤（症例の約60%）が示され、通常は中肺と上肺に見られ、肺水腫陰性と表現されます。この所見は疾患特有の所見ですが、患者の25%未満で発生します。CTスキャンでは、ほぼ全例で同様の所見が見られます。気管支肺胞洗浄液中の好酸球増多（> 40%）は、慢性好酸球性肺炎の信頼性の高い所見であり、連続的な気管支肺胞洗浄液検査は、病気の経過をモニタリングするのに役立つ可能性があります。肺生検の組織学的検査では、間質および肺胞の好酸球および組織球（多核巨細胞を含む）と、器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎が認められた。線維化は軽微であった。

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慢性好酸球性肺炎の治療

慢性好酸球性肺炎は、静脈内または経口のグルココルチコイドによく反応します。反応がない場合は、別の診断が示唆されます。慢性好酸球性肺炎の初期治療は、プレドニゾロン（1日1回40～60 mg）です。臨床回復は多くの場合非常に速く、場合によっては48時間以内です。臨床症状と放射線画像の変化は、ほとんどの患者で14日以内に完全に解消され、ほぼすべての患者で1か月以内に解消されます。したがって、これらのパラメータの動態を評価することは、治療の効果をモニタリングする信頼性が高く効果的な手段です。CTは放射線画像の変化を検出するのにより感度が高いですが、プロセスの動態を評価することにおけるその利点は示されていません。末梢血中の好酸球数、赤沈、およびIgE濃度も、治療中の疾患の臨床経過をモニタリングするために使用できます。ただし、すべての患者で臨床検査結果に病理学的変化がみられるわけではありません。

臨床的または画像的な再発は、治療中止後、あるいは頻度は低いもののグルココルチコイドの用量を減量した後に、症例の50～80％で発生します。再発は初回発作から数ヶ月から数年後に起こることもあります。そのため、慢性好酸球性肺炎に対するグルココルチコイド治療は、時に無期限に継続されます。吸入グルココルチコイド（例、フルチカゾンまたはベクロメタゾン500～750μgを1日2回）は、特に経口グルココルチコイドの維持量を減量した場合に効果的であると考えられます。

慢性好酸球性肺炎は、死亡率は極めてまれではあるものの、生理学的に有意かつ不可逆的な肺線維症を引き起こすことがあります。再発は、治療の失敗、予後不良、あるいはより重篤な経過を意味するものではないと考えられます。患者は、以前の発作と同様にグルココルチコイドに反応し続けます。回復した患者の一部では、固定性の気流制限が認められる場合がありますが、これらの異常は通常、臨床的意義は限定的です。