交感神経炎症性糸球体腎炎（膜性腎症）

膜性腎症は、（膜性腎症）拡散上皮下免疫複合体沈着、切断および倍加GBMに関連付けられた、糸球体毛細血管壁のびまん性肥厚によって特徴付けられます。細胞増殖はないか、または最小限である。原発性膜性腎症における免疫複合体の形成を担う抗原は知られていない。

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疫学

腎炎のすべての形態学的タイプの間の膜性腎症の頻度は、様々な著者によれば、3〜15％である。P. ZucchelliおよびS. Pasquali（1998）によると、4060回の生検で25年間行われたが、319例（7.8％）で膜性腎症が検出された。

膜性糸球体腎炎（膜性腎症）は、あらゆる年齢で、より多くの場合成人（特に30-50歳）で発症する。男性は女性よりも可能性が高く、それはより困難です。成人では、膜性腎症がネフローゼ症候群（症例の20〜40％）の最も一般的な原因であり、ネフローゼ症候群の小児では、症例の1％未満が生じる。

ほとんどの患者において、膜性糸球体腎炎（膜性腎症）の主な症状はネフローゼ症候群であり、ネフローゼ症候群のないタンパク尿症はそれほど少なくない。25-40％の患者では、微小血尿症が可能です。この病気の発症時のマクロメテラ症および高血圧症はまれであり、将来高血圧症は患者の20〜50％に発生する。血清補体含量はほぼ常に正常であり、ほとんど減少しない（例えば、ウイルス性肝炎Bまたは全身性エリテマトーデスと病因学的に関連する場合）。

このタイプのヒスイでは、しばしば（30〜35％の患者で）既知の抗原（HBV、腫瘍、薬物）との関連を確立することが可能です。

これに関連して、臨床的実践において、膜性腎症の患者は、主に腫瘍（特に肺、腎臓）、肝炎ウイルスの感染などの可能性のある検出のために特に注意深く検査されるべきである。

別の特徴は、全身性エリテマトーデス、自己免疫性甲状腺炎、シェーグレン症候群、真性糖尿病、乾癬などの様々な全身性疾患および他の疾患との頻繁な関連である  。

ネフローゼ症候群を伴う膜性腎症の患者において、血栓性合併症は、糸球体腎炎の他の形態学的変異体よりもしばしば発症する。

29％で、肺塞栓症 - - 17％で、および深部静脈血栓症の四肢 - 17％の腎静脈血栓症：RCアトキンスとその観測結果に基づいてR. Bellomo（1993）と文献データは、膜性腎症患者における次の図血栓症率を与えます。

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原因 膜性糸球体腎炎（膜性腎症）

感染症	腫瘍	医薬品
B型肝炎、C型 マラリア 結核 住血吸虫症 フィルエリオ 梅毒 エキノコックス	腎臓、肺、腸のがん リンパ腫の 慢性リンパ性白血病	D-ペニシラミン 金の準備 カプトプリル NSAIDs

膜性糸球体腎炎（膜性腎症）の経過は比較的良好であり（特に女性において）、自発的な寛解が可能である。腎機能不全は、患者の50％のみで発症する。S.Hogan et al。（1995）は、多数の公表された報告のメタアナリシスに基づいて、5年で14％、10年で35％、15年で41％という、末期の腎不全の再発の頻度を次のように示しています。予後に悪影響を与える要因は次のとおりです。50歳以上。著しいネフローゼ症候群; 10μg/日を超えるタンパク尿; 動脈性高血圧; 血清クレアチニンの早期増加（最初の3〜5年）; 尿細管インタースティシャル変化; 寛解（自発的または治療後）はない。

膜性腎症は、約10％の患者で移植において再発し、新生腎臓移植においても発症する可能性がある。

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処理 膜性糸球体腎炎（膜性腎症）

膜性糸球体腎炎（膜性腎症）の治療は、ネフローゼ症候群のない患者およびネフローゼ症候群の患者では異なる。

正常な腎機能を有するネフローゼ症候群のない患者は、腎不全を発症するリスクが最小限であり、ネフローゼ症候群に伴う合併症の危険性がないため、免疫抑制療法は必要ない。これらの患者は、血圧、蛋白尿、クレアチニンの上昇を速やかに検出するために、定期的な監督のもとにすべきである。

蛋白尿は1.5〜2.0g /日を超えると、蛋白尿を減少させ、疾患の専門職を減速させ、コレステロール - 脂質低下薬を増加させるACE阻害剤を示す。

ネフローゼ症候群および保存された腎機能を有する患者では、治療アプローチが異なる。

必要に応じて、タンパク尿及び遅いprofessirovaniyaを低減する - - 他の抗高血圧、脂質低下薬、血栓事象の予防のための抗凝固剤（後者の効果のビューに対して曖昧である）利尿薬、ACE阻害薬：一般的には、患者が適切な対症療法を担持することが認められています。

免疫抑制剤の必要性は、膜性糸球体腎炎（膜性腎症）の治療において最も議論の余地のある問題である。

研究者の数は、MNは非常に良好な予後を持っていると信じているので、あなたは、患者の状態を悪化、腎機能障害、蛋白尿（> 10グラム/日）、または国会の深刻な症状を開発するような状況を除いて、危険な治療患者を公開するべきではありません。

いくつかの患者が腎不全およびネフローゼ症候群（特に血栓症および他の心臓血管災害）の重篤な合併症を発症する可能性があるため、免疫抑制療法の支持者は早期治療を支持する。腎不全および尿細管間質の変化が起こったときの治療の開始の遅れはあまり効果がない。さらに、腎不全の患者では、免疫抑制療法の合併症のリスクが高い。我々は、ネフローゼ症候群を有するMN患者全員に活性療法を示すと考えている。

最近の大規模な研究からのデータは、ネフローゼ症候群を有する未治療MH患者の10年間の腎生存が60〜65％であることを示唆している。ネフローゼ症候群の自発的（完全または部分的）寛解は、未治療患者の38％に発生するが、ほとんどの場合、ネフローゼ症候群の2年後に現れ、極めて不安定である。

ある程度の基本的な要因は、腎予後を予測する：腎不全の発症の最大のリスクは、professiruyuschey高齢の男性、高および持続性の蛋白尿を伴う患者（> 1グラム/日）、腎機能の初期の低下、焦点糸球体硬化症、重度の尿細管間質の変化を持っています。同時に、自然寛解を開発する患者の確信を持って予測することは不可能です。

膜性糸球体腎炎（膜性腎症）に対する種々の治療の結果は、

活性（免疫抑制）療法の方法に関しては、細胞増殖抑制剤（アルキル化剤）またはグルココルチコイドと細胞増殖抑制剤の組み合わせが有利である。

最良の結果は10年間の多イタリアの研究で得られた：毎月交替メチルプレドニゾロンおよびクロラムブシルと6ヶ月の治療（スキームC Ponticelli）ネフローゼ症候群（それぞれ62％及び33％）の対症療法に比べて2倍増加した周波数寛解慢性腎不全の発生率を低下させた（10年間で8％および40％）。

少数の患者における2つの制御されない研究を除いて、アザチオプリンの有効性を確認する証拠はない。

プレドニゾロンとクロルブチンの組み合わせの可能な代替物は、コルチコステロイドまたはシクロスポリンのみによる膜性糸球体腎炎（膜性腎症）の治療である。

 単独療法としてのコルチコステロイドはあまり使用されない。5〜10％の患者では、寛解は短期間に発症する可能性がありますが、大部分はそれを達成するためにコルチコステロイドを高用量で長期間使用すべきです。

先のプレドニゾロンの使用を6〜12ヶ月間、毎日（48時間ごとに200mg）提供する。

隔日プレドニゾンを受けている患者において（0.5ミリグラム/ kgを48時間毎） - 脈静脈内メチルプレドニゾロン（第1、第3及び第5月3日1g）を - 他の忍容性レジメン、少ないもののプレドニゾロンとクロロブチンとの併用より有効である。

シクロスポリンは、20％のコントロールされていない臨床試験では、ネフローゼ症候群の完全寛解を引き起こし、別の25％は部分的であったが、ほとんどの患者のシクロスポリンの廃止後すぐに再発した。一部の患者では、比較的低用量（3.0-3.5mgDkgsut）で寛解を長期間持続させることができ、緩徐な薬物の離脱により悪化の危険性が大幅に低減される。

高齢患者における膜性糸球体腎炎（膜性腎症）の治療

65歳を超える人々の腎臓の予後は、通常、若年患者よりも悪い。しかし、P. Passerini（1993年）およびS. Rollino（1995年）の観察では、65歳より年齢の若い人および高齢者におけるMPおよびクロルブチンを用いた6ヶ月間の治療の結果は有意に異ならなかった。同時に、高齢者の副作用はより頻繁に重くなりました。免疫抑制療法では、薬物の投与量は、若年よりも高齢者の方が少なくなければなりません。

腎不全患者の治療へのアプローチは、正常な腎機能を有する患者と同様である。しかし、免疫抑制剤の副作用に対するこれらの患者の高い感受性のために、処置は成功の本当のチャンスでのみ開始されるべきである。

腎不全患者の一部に適度な用量でプレドニゾロンの経口摂取に続いてメチルプレドニゾロンパルスは、クレアチニンレベルの一過性の減少を促進します。より有望な結果は、長期間（1〜2年）受信シクロホスファミド、またはメチルおよびクロラムブシルでの処置の6ヶ月で得られたが、MPの用量は、静脈内0.5グラムに減少されなければならない、およびクロラムブシルが毒性低減する - は0.1mg / kghsutを）。

積極的な免疫抑制療法に対する禁忌またはACE阻害剤、低脂血症薬、ジピリダモールによる効果的な治療でない場合、おそらく、ヘパリン。

徐々に進行する腎不全を伴う膜性腎症患者の治療適応

インジケータ	治療する	治療しないでください
クレアチニン	<4.5％	> 4.5mg％
腎臓超音波：
サイズ	異常	削減された
エコーの増加	中位	表現力豊かな
腎臓生検：
メサンギウム硬化症	中位	表現された
interstitsialnyyfibroz	中位	表現された
免疫沈着物	フレッシュ	なし