肺の肺胞蛋白症

肺の肺胞蛋白症は、肺胞中のタンパク質 - 脂質物質の蓄積および中等度進行性呼吸困難を特徴とする、原因不明の肺の疾患である。

肺の肺胞蛋白症は、肺胞内の界面活性剤の蓄積である。肺胞肺プロテイナーゼの原因はほとんどの場合未知である。息切れ、倦怠感、疲労感があらわれます。肺胞肺タンパク質症の診断は、気管支肺胞洗浄液の洗浄水の研究の結果に基づくが、特徴的な放射線写真および実験室の変更がある。この治療法は、気管支肺胞洗浄を使用する。治療が行われるならば、予後は一般的に有利である。

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肺の肺胞蛋白症は、1958年に最初に報告されました。主に30-50歳で、より頻繁に男性で発生します。

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肺胞肺プロテイナーゼの原因

肺胞肺プロテイナーゼの原因と病因は完全に確立されていない。ウイルス感染、遺伝的代謝異常、労働災害（プラスチック生産など）の病因に関する以下の前提が示唆される。

肺の肺胞蛋白症は、しばしば特発性であり、30-50歳の実質的に健康な男性および女性において生じる。まれな二次形態は、急性珪肺症の患者に生じる。Pneumocystis jiroveci（以前はP. Cariniiと呼ばれていた）によって引き起こされた感染; 血液学的悪性疾患または免疫抑制の間、及びアルミニウム、チタン、セメントダスト又はセルロースのかなりの吸入暴露にさらされる人です。新生児の呼吸不全の原因となるまれな先天性形態もある。特発症例および二次症例の病態生理学的メカニズムの類似性または相違に関する情報は存在しない。病理学的影響コロニー刺激因子、顆粒球 - マクロファージ（GM-CSF）の肺胞マクロファージによって損なわ界面活性剤の生産は、疾患の発症に寄与すると考えられており、GM-CSF / IL-レセプターの総β鎖の低下または完全に抑制機能に関連付けることができます13 / IL-5単核細胞（これは一部の小児に見られるが、この病気の成人では見られない）。GM-CSFに対する抗体はまた、ほとんどの患者において見出された。毒性肺損傷は疑わしいが、二次吸入肺胞タンパク質症では証明されていない。

組織学的検査は、無細胞Schick陽性リポタンパク質界面活性剤で肺胞を満たすことを明らかにする。肺胞および間質細胞は正常のままである。肺の後基底区域は、しばしば影響を受ける。プラウラおよび縦隔は通常影響を受けません。

肺胞タンパク質症の病態学的画像は、以下の特徴を特徴とする：

• 肺の基底部および後部の一次病変; 前葉の敗血症はまれである。胸膜および縦隔は損なわれていない。
• 灰色がかった白い塊茎の肺の表面に穀物の形で存在する。
• 大量のタンパク質 - 脂質物質の肺胞および細気管支における存在;
• II型肺胞の過形成および肥大を引き起こす。

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肺の肺胞蛋白症の症状

肺の肺胞蛋白症の主要な症状は、呼吸困難および咳を徐々に増加させている。呼吸困難は、最初は主に身体的労作を心配し、そして休息する。咳は非生産的であるか、痰の黄色がかった僅かな色の出血、稀には喀血を伴う。患者はまた、汗、体重減少、一般的な衰弱、パフォーマンスの低下、胸部の痛み（まれな症状）に苦情を言います。多くの場合、非細菌性重感染症（例えば、Nocardia、Aspergillus、Gyptococcus）の添加により体温が上昇します（通常、最高38℃）。二次感染がなければ、持続的な発熱は特徴的ではない。

患者を検査するとき、主に呼吸器系呼吸器系が注目を集めている。病気の進行や呼吸不全の増加に伴い、「ドラムスティック」や「腕時計」（ヒポクラテス指）の症状であるチアノーゼが現れました。

肺の物理的検査において、打撃音の短縮は、主に肺の下部にわたって決定される。聴診では、小胞の呼吸が弱まり、肺の冒された部分を穏やかに蘇らせることが示されます。

心臓血管系を調べるときには、頻脈、鼓動する心音が決定される。この病気が長続きすると、慢性の肺の心臓が発症する。腹腔の研究は有意な変化を明らかにしない。

肺胞肺プロテイナーゼの診断

診断を確立するためには、気管支肺胞洗浄中に得られた洗浄水を、おそらく経気管支生検と組み合わせて調べることが必要である。洗浄は、Tリンパ球および界面活性剤アポプロテイン-Aの高濃度の存在の数を増加させるそれらの特徴PAS陽性染色およびマクロファージの存在、混雑界面活性剤、一般的に乳白色または濁っています。胸腔鏡または気管支鏡検査または情報価値研究洗浄水気管支肺胞洗浄であれば禁忌がある場合にカバーされ、肺生検が行われます。治療の開始前に、CT高分解能（CTWR）、肺機能検査、動脈血ガスおよび標準検査室検査が通常行われる。

HRCTが曇りガラスの種類の変化、典型的な多角形形状の顆間腔中隔および顆粒間隔の肥厚を明らかにする。これらの変化は特異的ではなく、Pneumocystis jiroveciに起因するリポイド性肺炎、気管支肺胞癌および肺炎でも検出することができる。

肺機能検査では、一酸化炭素（DLCO）の拡散能力の低下が遅く、肺の生存能力の低下、残存容積、機能的残存容積および総肺容量に対応しないことが多い。

実験室での研究の変化は多血症、高ガンマグロブリン血症、血清中のLDH活性の増加および血清界面活性剤タンパク質AとDの増加、これらの変更のすべてが含まれる特定の不審な、しかしではありません。動脈血ガスの調査は、疾患がより顕著である場合、中等度または軽度の身体活動または安静時の低酸素血症を示すことができる。

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肺の肺胞蛋白症の検査室診断

1. 一般的な血液検査。本質的な変更は明らかにされていません。おそらく、ヘモグロビンと赤血球の量が適度に減少すると、ESRが増加します。下気道の重複感染を合併すると、白血球増加症が現れる。
2. 尿の一般的な分析。原則として、病理学的変化はない。
3. 生化学的血液検査。おそらく、アルブミンレベルのわずかな低下、ガンマグロブリンの含有量の増加、総乳酸デヒドロゲナーゼのレベルの増加（特徴的な特徴）。
4. 免疫学的研究。通常、Bリンパ球およびTリンパ球および免疫グロブリンの含有量は正常である。循環する免疫複合体は検出されない。
5. 血液のガス組成の決定。ほとんどの患者において、動脈低酸素血症は安静時でも観察される。疾患の期間が短く、その形態が軽いと、身体活動の後に低酸素血症が判定される。
6. 気管支洗浄液の検査気管支洗浄液の検査気管支洗浄液の検査。特徴的な特徴は、洗浄液中のタンパク質含有量がノルムと比較して10〜50倍増加することである。大きな診断値は、気管支洗浄液と免疫ペルオキシダーゼとの陽性反応である。二次的肺プロテイナーゼを有する患者では、この反応は陰性である。重要な診断上の特徴は、好酸球性の顆粒状封入体が決定される肺胞マクロファージの含量が非常に低いことでもある。洗浄液の沈降物において、「好酸球粒子」は、細胞との関係の外に自由に配置される。
7. 喀痰分析。喀痰中では、多数のSHC陽性物質が検出される。

肺の肺胞蛋白症の計器診断

1. 肺のX線検査。肺胞蛋白症のX線徴候は：
   • 主に下部および中間部に位置し、併合する傾向がある両側の微細焦点暗色化;
   • 肺の根の領域における対称的または非対称的な黒ずみ（肺の腫脹時の画像と同様の「蝶」の形の浸潤のパターン）;
   • 間質性線維性変化（疾患の最終段階で検出され得る）;
   • 胸腔内リンパ節、胸膜、心臓からの変化の欠如。
2. 肺の換気機能の研究。呼吸機能不全の発症は制限的なタイプであり、これはGELの漸進的減少によって明らかになる。気管支閉塞の徴候は、原則として明らかにされていない。
3. ECG。動脈低酸素症の結果として生じる心筋ジストロフィーの反映として、主に左胸部リードにおけるT波の振幅を減少させることが可能である。
4. 肺組織生検の研究。肺組織の生検（perebrohialnaya、開胸、胸腔鏡検査）を行い、診断を確認する。肺胞において、タンパク質 - 脂質滲出物は、組織化学的Schick反応（PAS反応）によって決定される。この技術は、グリコーゲン、糖脂質、中性ムコタンパク質、糖タンパク質、シアロムタンパク質を明らかにする。シッフ試薬で染色すると、タンパク質 - 脂質物質は紫色または紫色を呈する。また、免疫ペルオキシダーゼとの反応もあり、原発性肺胞蛋白症は陽性であり、副次的な病気は陰性である。

肺胞マクロファージおよび肺胞マクロファージにおける肺組織の生体組織化学の電子顕微鏡検査により、プレート形態のサーファクタンが明らかになる。

（白血病、ニューモシスチス感染症における）原発性および二次性肺胞蛋白症の鑑別診断において、シック陽性物質の位置の性質を考慮する必要がある。原発性肺胞蛋白症では、SHC陽性物質は肺胞内で均一に染色され、二次肺胞では（粒状に）染色される。

肺胞肺プロテアーゼの検査プログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. CHC陽性物質含有量の喀痰分析
3. 生化学的血液検査：全タンパク質、タンパク質1画分、総LDHの血液量の測定。
4. 3つの投影における肺の放射線写真。
5. スピログラフ。
6. 心電図。
7. 気管支紅潮水（タンパク質含量、肺胞マクロファージの数、SHIC応答の設定、および免疫ペルオキシダーゼとの反応の測定）の研究は、
8. 肺生検試料の調査（肺胞中のタンパク質 - 脂質滲出物の検出、免疫ペルオキシダーゼとの反応およびSchick反応）。

肺の肺胞蛋白症の治療

肺の肺胞蛋白症の治療は必要ではなく、疾患の症状を呈していないか、またはその重篤度のわずかな程度である。治療的気管支肺胞洗浄は、重度の息切れ、全身麻酔下で、および二重管腔挿管チューブによる肺の人工換気の背景に対して苦しむ患者によって行われる。1つの肺を15回まで洗浄する。塩化ナトリウム溶液の容量は1〜2リットルであり、この時点で別の肺が換気される。次に、反対側でも同様の手順が実行されます。肺移植は、病気が移植で繰り返されるため、お勧めできません。

全身性グルココルチコイドは治療効果を有さず、二次感染のリスクを増加させる可能性がある。この疾患の治療におけるGM-CSF（静脈内または皮下注射による）の役割は、明確化を必要とする。公開された研究では、57％の患者に臨床的回復が認められた。

どのような予後肺胞蛋白症はありますか？

肺胞蛋白症の予後は比較的良好と考えられる。肺の肺胞蛋白症は、ゆっくりと進行する経過を特徴とする、長い間進行する。自発的な回復は患者の25％で可能である。残りの患者では、主な治療方法として気管支肺洗浄を使用した場合に有意な改善が見られる可能性がある。好ましくないコースでは、重度の呼吸不全または代償不全の肺心臓から死が生じる可能性があります。

治療がなければ、肺の肺胞蛋白症は患者の10％で単独で経過する。気管支肺胞洗浄の唯一の手順は、患者の40％において治癒的である。他の患者は、長年にわたって6〜12ヶ月ごとに1回洗浄を必要とする。5年生存率は約80％である。最も一般的な死亡原因は呼吸不全であり、典型的には診断後最初の1年間に発生する。細菌、マイコバクテリア、ノカルジア）および他の生物アスペルギルス、クリプトコッカスおよび他の日和見真菌によって引き起こされる二次的肺感染症は、時々、マクロファージ機能の低下に起因して開発します）; これらの感染症には治療が必要です。