子供の心筋症

心筋症は、心筋機能不全の進行をもたらす慢性の重度の心筋疾患の異種群である。

まず、用語「心筋症」は、未知の起源の心筋疾患の決意ためW. Brigden（1957）によって提案されました。現在のところ、この概念は明確に描写されているとはみなされません。異なる意味で投資されることがよくあります。近代的な命名法疾患（WHO、1996）に分類不能心筋および心筋疾患（他の器官への損傷、または既知の病因に関連する種々の疾患を有する）、特発性（未知または不確実な病因）、特定の単離されました。

分類

以下の心筋症の分類は、1996年にWHOによって承認された。

1. 特発性心筋症（原因不明）。
2. 心筋症特有。
   1. 炎症性心筋症：
      • 感染性;
      • 自己免疫。
   2. 虚血性心筋症 - 冠状動脈の顕著な変化を伴う心筋収縮の拡散的な違反。
   3. 高血圧性心筋症 - 拡張型または限定型心筋症の徴候と組み合わせて動脈性高血圧に起因する左心室肥大を伴う。
   4. 代謝性心筋症：
      • 内分泌系（先端巨大症、低体力症、甲状腺中毒症、粘液浮腫、肥満、糖尿病、褐色細胞腫）;
      • 浸潤性でかつ肉芽プロセス蓄積疾患（アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス、白血病、ムコ多糖症、糖原病 - ポンペ病）、リピドーシス（ゴーシェ病、ファブリー病）。
      • 微量元素（カリウム、マグネシウム、セレンなど）、ビタミンや栄養素（脚気、kwashiorkor）、貧血などがあります。
   5. 全身性結合組織疾患（皮膚筋炎、慢性関節リウマチ、全身性強皮症、全身性エリテマトーデス）における心筋症。
   6. 全身性神経筋疾患を伴う心筋症：
      • 神経筋疾患（フリードライヒ運動失調症、ヌーナン症候群）;
      • 筋ジストロフィー（Duchenne、Becker、myotonia）が挙げられる。
   7. 毒性作用と物理的要因（アルコール、コバルト、鉛、リン、水銀、アントラサイクリン抗生物質、シクロホスファミド、尿毒症、電離放射線）にさらされる心筋症。
3. 分類されていない心筋症（心筋梗塞、非心筋梗塞、ミトコンドリア病、最小限の拡張による収縮機能不全）。

現在、心筋症の臨床分類（WHO、1980、WHOデータ、1995で修正）は一般的に受け入れられており、主要な病態生理学的メカニズムを考慮して構築されている。

心筋症の病態生理学的分類（WHO、1995）。

• 拡張性心筋症（DCMP）。これは、左または両方の心室の心筋の拡張および収縮性の侵害を特徴とする。
• 肥大性心筋症（HCMP）。典型的な症状は、保存された収縮期および損傷した拡張機能を有する心臓の左心室および/または右心室の心筋肥大であり、2つの形式を区別する：
  • 閉塞を伴う。
  • 妨害することなく
• 限定的な心筋症（RSCM）。膨張は特徴的である。心室の心房および拡張期充填; 3つの形式を区別する：
  • 原発性心筋;
  • 好酸球増多を伴う心内膜症;
  • 好酸球増加症のない心内膜炎。
• 右心室の不整脈性心筋症（ACHP）。これは、右心室および/または左心室の心筋が線維性脂肪組織で進行的に置換され、重度の不整脈および突然の死に至ることを特徴とする。

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