小児の上室性頻脈性不整脈

上室性（上室性）頻脈性不整脈には、電気生理学的メカニズムがヒス束分岐部より上、すなわち心房および房室接合部に局在する頻脈性不整脈、ならびに心房と心室間の興奮波の循環を伴う不整脈が含まれます。広義の上室性頻脈性不整脈には、洞結節の正常な自動能の亢進によって引き起こされる洞性頻脈、上室性期外収縮、および上室性頻脈（SVT）が含まれます。SVTは、小児における臨床的に重要な上室性頻脈性不整脈の大部分を占めます。

洞性頻脈は、安静時の心電図において高頻度洞調律（心拍数が95パーセンタイル以上）が記録された場合に診断されます。洞性頻脈が3ヶ月以上記録された場合は慢性とみなされます。洞性頻脈は、精神・感情的覚醒の亢進、高体温反応、血液量減少、貧血、甲状腺中毒症を伴い、また複数の薬剤の服用によっても発症します。慢性洞性頻脈は、神経体液性因子による心拍リズムの持続的な調節の兆候である可能性があります。小児における慢性洞性頻脈の頻度は不明です。

上室性異所性頻拍とは、異常な心筋興奮により生じる高頻度心房調律（少なくとも3回の連続した心収縮）を指します。調律源はヒス束の分岐部より上にあります。心房に由来する、または不整脈源性基質の一部として心房組織が関与する上室性頻拍性不整脈は、小児期に最も多く見られます。生命を脅かす状態（発作性頻拍の持続発作を除く）を伴うことはまれですが、臨床的に重要な場合が多くあります。小児は動悸や健康状態の悪化を訴えます。この状態が長期間続くと、心臓の空洞拡張を伴う心臓のリモデリング、不整脈源性心筋機能不全および不整脈源性心筋症の発症につながります。小児における上室頻拍の頻度は0.1～0.4%です。小児における上室頻拍の最も一般的な電気生理学的メカニズムは、房室回帰性頻拍（心室早期興奮症候群）、房室結節性回帰性頻拍（全上室頻拍の20～25%）、心房性頻拍（全上室頻拍の10～15%）、および房室結節性期外性頻拍です。小児期における心房細動はまれです。

新生児期に検出された上室性頻拍の30～50%は、心臓の伝導系の構造が成熟する結果、18ヶ月齢までに自然に消失する可能性があります。高齢期に発生した不整脈の場合、自然回復は極めて稀です。

95%の症例において、構造的に正常な心臓を持つ小児では上室性頻拍が検出されます。小児の上室性頻拍の発症を誘発する心臓外因子には、副交感神経優位の自律神経疾患、結合組織異形成、遺伝的素因（心拍リズムおよび伝導障害の重篤な家族歴）、精神情緒不安定、中枢神経系疾患、内分泌病変、代謝性疾患、急性および慢性感染症、小児の身体能力に比べて過剰な身体活動（特に心臓に対する副交感神経作用の増強に関連する、水泳、ダイビング、武道など）などがあります。小児における臨床的に重要な上室性頻拍の発症リスクが高い年齢は、新生児期、生後1年目、5～6歳、思春期です。

病因

上室性頻脈性不整脈の心臓内発症メカニズムには、異常な心臓興奮の電気生理学的メカニズムの発生に関わる解剖学的および電気生理学的条件、すなわち、付加的なインパルス伝導路の存在、異常な自動性の病巣、およびトリガーゾーンの存在が含まれる。洞性頻脈の根本原因は、洞結節ペースメーカー自体の自動性の亢進である。心筋における異常な電気生理学的プロセスの発生は、解剖学的原因（先天性心奇形、術後瘢痕）に起因する可能性がある。小児期における異所性不整脈の電気生理学的基質の形成には、伝導系の胚性原基の保存が重要であり、自律神経系のメディエーターの役割が実験的に実証されている。

上室性頻脈性不整脈の病態

上室性頻脈性不整脈の分類

上室性頻脈性不整脈は、電気生理学的メカニズムの局在と特徴、臨床症状と心電図症状を考慮して分類されます。

• 上室性期外収縮は定型期外収縮と副収縮に分けられます。
• 期外収縮は、心房性（左心房と右心房）と結節性に分けられます。
• 単形性（心室複合体の 1 つの形態）期外収縮と多形性（多所性）期外収縮は区別されます。
• 重症度に応じて、単独、対合（連続する2回の期外収縮）、補間または介在（代償休止なしに2回の洞収縮の中間で期外収縮が発生する）、アロリズミア（一定数の洞複合体の後に期外収縮が発生する）、二期収縮（2回に1回の収縮が期外収縮となる）、三期収縮（3回に1回の収縮が期外収縮となる）などに分類されます。

上室性頻脈性不整脈の分類

上室性頻脈性不整脈の症状

慢性洞性頻脈の臨床症状は動悸であり、運動すると動悸が増強します。この不整脈は学齢期の子供に典型的で、思春期によく見られます。心拍数が常に増加している（100～140 /分）にもかかわらず、子供は精神的および身体的ストレスを受けると動悸を経験します。その他の症状には、寝つきの悪さ、夢遊病および寝言、神経症的反応、チック、吃音、手のひらと足の発汗増加などがあります。このタイプのリズム障害は、女の子が男の子の3倍多く発症します。心電図では、P波の頭尾方向（洞）の形態を記録します。慢性洞性頻脈は、右心房上部からの異所性頻脈と区別する必要があります。通常、動悸の訴えはなく、律動硬直が明らかになります。

上室性頻脈性不整脈の症状と診断

上室性頻脈性不整脈の治療

発作性上室性頻拍の緊急治療は、頻拍の発作を中断し、血行動態を正常化することを目的としています。

発作を止めるには、まず迷走神経テストを行います。例えば、逆立ち、アシュナーテスト、バルサルバテスト、頸動脈洞マッサージ、舌根の圧迫などです。幼児の場合は、数分間逆立ちを続けるのが最も効果的です。

緊急薬物療法の戦術は、発作性上室性頻拍の電気生理学的基質によって異なります。QRS幅が狭い発作性上室性頻拍、およびヒス束の機能的遮断によるQRS幅が広い発作性上室性頻拍の緊急治療は、リン酸アデノシンの静脈内投与から始まります（1%溶液をジェット気流で静脈内投与：6ヶ月まで - 0.5 ml、6ヶ月から1歳まで - 0.8 ml、1歳から7歳まで - 1 ml、8～10歳 - 1.5 ml、10歳以上 - 2 ml）。効果がない場合は、2分以上の間隔をあけてさらに2回投与を繰り返すことができます。リン酸アデノシンは、房室結節を通る伝導を遅らせ、リエントリー機構を遮断し、洞調律の回復を促します。この薬剤は心停止を引き起こす可能性があるため、必要に応じて蘇生が可能な状態で投与する必要があります。

上室性頻脈性不整脈の治療

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