上室性頻脈性不整脈の治療

発作性上室性頻拍の緊急治療は、頻拍の発作を中断し、血行動態を正常化することを目的とします。

発作を止めるには、まず迷走神経テストを行います。例えば、逆立ち、アシュナーテスト、バルサルバテスト、頸動脈洞マッサージ、舌根の圧迫などです。幼児の場合は、数分間逆立ちを続けるのが最も効果的です。

緊急薬物療法の戦術は、発作性上室性頻拍の電気生理学的基質によって異なります。QRS幅が狭い発作性上室性頻拍、およびヒス束の機能的遮断によるQRS幅が広い発作性上室性頻拍の緊急治療は、リン酸アデノシン（1%溶液をジェット気流で静脈内投与：6ヶ月まで - 0.5 ml、6ヶ月から1歳まで - 0.8 ml、1歳から7歳まで - 1 ml、8～10歳 - 1.5 ml、10歳以上 - 2 ml）の静脈内投与から始まります。効果がない場合は、2分以上の間隔をあけてさらに2回投与を繰り返すことができます。リン酸アデノシンは、房室結節を通る伝導を遅らせ、リエントリー機構を遮断し、洞調律の回復を促します。この薬剤は心停止を引き起こす可能性があるため、必要に応じて蘇生が可能な状態で投与する必要があります。アデノシンリン酸の3剤併用投与が無効の場合は、クラスIV抗不整脈薬ベラパミル（0.25%溶液を0.1～0.15 mg/kgの用量でゆっくりと静脈内投与）を投与します。頻脈が持続する場合は、クラスIII薬アミオダロンの静脈内投与が推奨されます。この薬は心室細動の発生を予防し、停止させるのに非常に効果的です。半減期が長く（2～10日）、血中濃度は30分以内に最高値に達します。必要に応じて、数日間（最長5日間）に分けて投与することもできます。心房粗動、期外性およびG波入性心房頻拍、正方向性AV回帰性頻拍の発作においては、7～18歳以上の小児では、クラス1a抗不整脈薬に属するプロカインアミド（10％溶液を0.1～0.2 ml/kgの用量でゆっくりと静脈内投与）を投与することで発作を止めることができます。投与は心電図と血圧のデータに基づいて行われ、血圧の急激な低下、心電図上で心室複合体の進行性拡張が認められた場合は中止されます。条件が満たされている場合、不整脈誘発性領域を高周波カテーテルで破壊することで発作を止めることが可能です。このタイプの非薬物治療は、X線手術室で行われます。

QRS幅の広い発作性上室性頻拍（逆行性頻拍）に対する緊急抗不整脈療法には、I群薬剤（プロカインアミド）と、電気生理学的特性が類似するアジマリンが含まれる。アジマリンは、脱分極速度を低下させ、再分極時間を延長させ、心房、心室、および副伝導路における不応期を延長させる（2.5%溶液を等張塩化ナトリウム溶液10 mlに溶解し、1 mg/kg（1～2 ml）を7～10分かけてゆっくりと静脈内投与する）。これらの薬剤は心電図と血圧データを監視しながら投与し、進行性の心室内伝導遅延およびブルガダ症候群の心電図表現型が現れた場合は投与を中止する。長期にわたる血行動態的に重要な逆行性発作性上室性頻拍、および追加の房室接続を介した伝導を伴う心房粗動の発作は、異常な追加の AV 接続を緊急高周波カテーテルで破壊する適応となります。

神経性リズム調節の観点から、薬物による頻脈発作の緩和に好ましい条件を作り出すために、発作の発生直後から鎮静剤、アミノフェニル酪酸（鎮静作用、抗不安作用、および向知性作用の要素を有する精神安定剤フェニブト）およびカルバマゼピン（ナトリウム流入電流の不活性化による抗うつ作用、膜安定化作用、抗不整脈作用を有する）が処方されます。これらの薬剤の処方は、小児の頻脈発作が顕著な精神感情的覚醒を伴い、植物性色素沈着を呈している場合に特に重要です。発作が長く遷延する場合は、利尿薬の投与が推奨されます。複合薬物療法が無効で心不全が悪化した場合は、経食道刺激および2 J/kgまでの電気的除細動の実施が適応となります。

発作間欠期における発作性上室性頻拍の適切な治療は、不整脈の神経学的基盤に作用し、心拍リズムの調節における神経栄養バランスの回復を促進します。向知性薬および向知性薬様薬（γ-アミノ酪酸（アミナロン）、グルタミン酸）は、栄養調節中枢に栄養作用を及ぼし、細胞の代謝活性の亢進、細胞のエネルギー貯蔵の動員、皮質-皮質下関係の調節を促進し、心臓の交感神経調節に穏やかで持続的な刺激作用をもたらします。精神感情障害の場合、アミノフェニル酪酸（フェニブト）が処方されます。これは鎮静作用、抗不安作用、および向知性作用の要素を有します。小児の発作性上室頻拍では、古典的な抗不整脈薬の長期投与には大きな限界があり、発作性上室頻拍の長期予後に悪影響を及ぼします。

頻脈が持続し、従来の抗不整脈薬との併用が必要な場合、高周波カテーテルアブレーションが最適な治療法となります。適応を決定する際には、幼児の場合、生後8ヶ月までにリズム障害が自然に消失する可能性が高いため、慎重な対応が求められます。しかし、その後、30%の症例で不整脈が再発するため、経過観察と今後の治療方針の決定が必要となります。10歳未満の小児では、介入治療中の合併症のリスクは、年齢の高い小児よりも高くなります。10歳以上の小児では、頻脈性不整脈に対する介入療法の適応は、成人患者と同等です。上室性頻拍に対する高周波アブレーションの有効性は、様々な研究者によると83～96%の範囲であり、不整脈の種類、医療現場の技術力および経験によって異なります。発作性上室性頻拍が頻繁に発生する場合（月1回発作）、または不整脈に対する介入治療が不可能な場合（若年患者、電気生理学的基質が心臓伝導系または心外膜の構造に近接している場合）、抗てんかん薬カルバマゼピン（1日5～10mg/kgを2～3回に分けて長期投与）により、持続的な抗不整脈効果が得られます。カルバマゼピンは、ナトリウム流入の不活性化により、抗うつ作用、膜安定化作用、抗不整脈作用を有します。就学前の小児では、薬物基礎療法を背景に発作性上室性頻拍の頻繁および/または血行動態的に不安定な発作が持続し、カルバマゼピン（フィンレプシン）が無効である場合、アミオダロンまたはプロパフェノンなどの抗不整脈薬による治療が可能です。

非発作性上室性頻拍に対する合理的な薬物療法の目標は、心筋興奮の異常な電気生理学的メカニズムの機能に寄与する神経栄養障害の改善（基礎療法）と、不整脈の電気生理学的基質への直接的な作用（抗不整脈薬）です。基礎療法は、交感神経副腎系の保護機能の回復を助け、自律神経調節中枢に栄養作用を及ぼし、非発作性上室性頻拍の小児において副交感神経の影響が相対的に優位になる方向にシフトした心拍リズムの自律神経調節のバランスを回復させます。この目的のために、非発作性上室性頻拍の小児には、刺激作用成分（γ-アミノ酪酸（アミナーロン）、グルタミン酸、ピリチノール（ピリジトール））を含む向知性薬および向精神薬が処方されます。神経代謝刺激薬には、抗無力症、交感神経刺激、血管栄養作用、抗うつ作用、およびアダプトゲン（外因性ストレスに対する耐性を高める）作用がさまざまな程度あります。非発作性上室性頻拍の小児には、これらの薬が交互に2～3か月間処方されます（最初のコースの合計期間は6か月です）。最初のコース後に不整脈の重症度が確実に減少した場合は、3か月間の繰り返しコースが処方されます。心エコー検査データによって拡張期心筋機能障害の兆候が検出された場合、心電図データによる再分極過程の障害、ストレステスト、代謝療法が行われます。この目的のために、抗酸化剤、抗酸化剤、ビタミン、ビタミン類似物質、マクロおよびミクロ元素が処方されます。レボカルニチンを経口で50～100 mg /日、1～2ヶ月間、クデサンを経口で10～15滴 /日、2～3ヶ月間、アクトベジンを筋肉内注射で20～40 mg、5～10日間投与します。

非発作性上室頻拍の小児に対する介入治療の適応は、薬物療法が無効で、介入治療の禁忌がない、あらゆる年齢の小児における不整脈性心筋機能不全の発症を伴う、様々な原因による非発作性、再発性（持続性再発性）上室頻拍です。古典的な抗不整脈療法（クラスI〜IVの抗不整脈薬）の処方の適応は、介入治療の適応と同様です。そのため、抗不整脈薬の処方は、介入治療の禁忌がある場合にのみ可能です。上室頻拍の介入治療の方法は一般的に認められています。小児では、最も穏やかな高周波効果のプロトコルを使用することが重要です。

発作性上室性頻拍症では、薬物療法の有効性は3～6ヶ月経過後に評価されます。症状の改善は一貫して現れ、一定のパターンを示します。まず、頻拍発作の発生における概日リズムに変化が見られます。最も不利な夜間および夕方の発作が、昼間または朝方の発作に置き換わります。次に、上室性頻拍発作の緩和の性質が変化します。以前は抗不整脈薬の静脈内投与によってのみ緩和されていた発作が、迷走神経刺激によって緩和されるようになります。そして最終的に、発作の持続時間と頻度が減少し、発作は消失します。

高周波カテーテルアブレーションの有効性は、術中に特別な電気生理学的基準に基づいて評価されるだけでなく、術後早期および後期にも、早期および後期の両方における発作の消失、ならびに特別な経食道心房刺激プロトコル中に以前の形態の頻脈発作の発生を誘発できないことに基づいて評価されます。この検査は、介入治療後3ヶ月以上経過してから実施してください。介入治療の場合、正常な心臓伝導系の構造に解剖学的に近い領域で作用すると、完全な横方向ブロックが発生する可能性があり、電気ペースメーカーの植え込みが必要になります。この処置を実施するための最新の技術では、この合併症が発生する可能性は低いです。上室性頻拍の電気生理学的基質が心外膜下層、つまり心臓の主要伝導系である冠動脈の構造に近接している場合、高周波カテーテルアブレーションは合併症のリスクがあるため不適切とみなされる可能性があります。このような症例では、薬物療法、すなわち基礎療法と抗不整脈療法の併用療法に重点を置く必要があります。このような治療が無効の場合、予後は不良とみなされます。