洞結節脱力症候群の原因
最後に見直したもの： 04.07.2025
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成人における洞不全症候群は、主に虚血性の原因で心房細動として発症しますが、小児ではほとんどの場合、心血管系の器質的病変を伴わずに発症します。小児期のペースメーカー機能障害は、副交感神経優位の栄養失調や、加齢に伴う洞結節退縮、心筋の炎症性病変、代謝異常、心臓伝導系に対する特異的抗体による自己免疫障害などによって引き起こされることが多いです。病因に応じて、洞不全症候群は以下の種類に分類されます。
- 器質的原因による洞不全症候群（膠原病、心筋症、アミロイドーシス、冠状動脈疾患、心臓腫瘍、洞結節領域の外科的損傷、ホルモン性および代謝性の心毒性障害、およびその他の病的状態）。
- 洞結節の調節（迷走神経）機能障害（心臓に対する副交感神経の影響が優位な自律神経血管性ジストニア、頭蓋内圧亢進を伴う迷走神経緊張亢進、脳浮腫、臓器病変における血管迷走神経反射）。
- 毒性作用（抗不整脈薬、強心配糖体、三環系抗うつ薬、睡眠薬、マラチオンおよびコリンエステラーゼを阻害するその他の化合物による中毒）の結果としての洞不全症候群。
- 心臓手術後の小児における洞結節の機能不全。
- 洞結節の先天性機能不全。
- 洞結節機能の自己免疫疾患。
- 特発性疾患（原因が特定されていない）。
最初の4つの症例は、いわゆる二次性洞不全症候群であり、その消失は基礎疾患の治療効果に直接依存します。心臓手術を受けた小児におけるこの症候群の発症は、ほとんどの場合進行性であり、介入治療（ペースメーカー植え込み）が必要となります。
小児心臓病学の診療において、洞結節の機能不全を二次的に引き起こす可能性のある疾患を発見することはしばしば不可能です。このような場合、通常は原発性または特発性の変異型と呼ばれます。
形態学的確認なしに器質的変化と機能的変化を区別することは、しばしば極めて困難です。これは、ここで述べた症候群にも当てはまります。鑑別診断の基準は、病変の重症度（その評価はしばしば極めて恣意的です）に加えて、変化の可逆性と不可逆性であると考えられています。長年にわたり、「洞不全症候群」という用語に加えて、「洞結節機能不全」という概念が広く用いられており、前者は不可逆性、後者は可逆性を意味していました。小児におけるいわゆる特発性洞不全症候群は、心臓伝導系の緩徐に進行する変性病変であり、最も初期かつ最も顕著な変化は、明らかに洞結節の神経支配において生じると考えられます。遺伝的素因は、栄養病変の形成と心臓伝導系における一次的な電気生理学的変化の両方に関与する可能性があります。
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