小児の洞結節脆弱症候群

洞不全症候群 (SSS) は、小児における最も多形性の心拍リズム障害の 1 つであり、失神を発症するリスクを伴います。

この症候群の根本原因は、心臓リズムの主な源の機能状態の変化にあり、さまざまな理由により、ある時点から主要なペースメーカーの役割を十分に果たすことができず、ペースメーカーを制御できなくなります。

ICD-10コード

ICD 10 では、洞不全症候群は「心臓リズム障害」カテゴリのコード 149.5 に相当します。

洞不全症候群の疫学

小児における洞不全症候群の有病率は非常に高く、様々な研究者によると、1000人中1.5～5人に上り、心臓病の患者では1%に達する。外科診療では、全心拍リズム障害の約10%が洞不全症候群と関連している。洞不全症候群は、小児の全心拍リズム障害の最大30%を占める。ペースメーカーを必要とする患者の最大50%に、何らかの洞結節機能不全がみられる。健康と見なされる小児を検査した場合、標準的な心電図検査では2%、ホルター心電図検査では2.7%に洞結節機能不全の兆候が検出される。洞性徐脈（洞結節機能不全の最も一般的な症状）は、健康な学童の3.5%に認められる。ロシアの小児集団心電図スクリーニング（5,441人の小児の心電図データを含む）によると、調律移行の有病率は1.9%、逸脱・補充性上室性調律は0.7%、洞房ブロックは0.3%でした。1歳児のホルター心電図検査では、19%に逸脱・補充性固有心室性調律、7%に洞結節停止、11%に洞房ブロックが認められました。このように、洞不全症候群の症状群の一部を構成する特定の現象は、この集団に広く認められており、かなりの数の集団が幼少期から電気生理学的特徴を示しており、様々な不利な要因にさらされると、後に洞結節機能不全を発症する素因となる可能性があります。

副鼻腔機能不全症候群の原因

成人における洞不全症候群は、主に虚血性の原因で心房細動として発症しますが、小児ではほとんどの場合、心血管系の器質的病変を伴わずに発症します。小児期のペースメーカー機能障害は、副交感神経優位の栄養失調や、加齢に伴う洞結節退縮、心筋の炎症性病変、代謝異常、心臓伝導系に対する特異的抗体による自己免疫障害などによって引き起こされることが多いです。病因に応じて、洞不全症候群は以下の種類に分類されます。

副鼻腔機能不全症候群の原因

洞不全症候群の分類

洞不全症候群の分類では、臨床症状の有無、標準心電図またはホルター心電図における心電図パターン、運動負荷試験における心拍数の増加などが用いられることが一般的でした。1990年代初頭以降、小児心臓病学の現場では、心電図所見の安定した組み合わせ、ホルター心電図による概日リズムの変化、運動に対する心拍数反応、および心臓伝導系の併存病変を考慮し、心臓伝導系の変化の性質、増加の順序、および重症度に応じて、小児洞不全症候群の臨床的亜型と心電図亜型に分類されるようになりました。

洞不全症候群の分類

洞不全症候群の症状と診断

患者の半数では無症状で、洞不全症候群の特徴的な症状が偶然発見されます。残りの患者が医師の診察を受ける理由は、失神、めまい、脱力感、心臓の中断感や痛み、頭痛などの訴えです。以前に記録された心電図を入手できた症例では、受診の4～5年前に、すでに少なくとも洞性徐脈またはペースメーカーの移動があったことが判明しました。したがって、治療が行われない場合、つまり病気の自然経過では、洞結節機能不全は徐々に進行し、洞性徐脈とペースメーカーの移動から、症例の40％で洞房ブロックの出現、および洞結節の完全な機能不全を背景にした代償調律が現れます。

洞不全症候群の症状と診断

洞不全症候群の治療

徐脈性リズム障害を背景としためまい、失神、重度の心停止の発症に対する緊急治療には、迷走神経遮断薬（アトロピン）または顕著なベータアドレナリン作用を有する薬剤（イソプレナリン）の投与が含まれます。

失神状態にある小児を蘇生させるための治療法は、間接的な心臓マッサージと人工呼吸です。以下のいずれかの薬剤の投与が適応となります。

• エピネフリンを0.05 mg/年、1回筋肉内または静脈内に投与する。
• イソプレナリンIM 0.5～1.0 ml（0.1～0.2 mg）をIMまたはIVで1回投与。
• アトロピン0.1％溶液を0.01～0.02mg/kg、2.0mgを超えない用量で静脈内投与する。
• フェニレフリン1%溶液を、生涯を通じて0.1 ml（1.0 ml以下）を筋肉内投与する。

洞不全症候群の治療

予報

洞不全症候群の小児における予後不良の兆候としては、意識喪失発作、ホルター心電図データによる昼間および夜間の平均心拍数、最大心拍数、最小心拍数の進行性低下、リズム停止回数および持続時間の増加、さらなるリズムおよび伝導障害の発生、適度な身体活動を伴う検査中の洞調律心拍数の不十分な増加、検査中のさらなるリズム障害の増悪または誘発などが挙げられます。この疾患の家族性症例は予後不良です。直系血縁者の若年（40歳まで）における突然の心臓死は、予後不良因子と考えられています。