洞結節脱力症候群の分類

洞不全症候群の分類では、臨床症状の有無、標準心電図またはホルター心電図における心電図パターン、運動負荷試験における心拍数の増加などが用いられることが一般的でした。1990年代初頭以降、小児心臓病学の現場では、心電図所見の安定した組み合わせ、ホルター心電図による概日リズムの変化、運動に対する心拍数反応、および心臓伝導系の併存病変を考慮し、心臓伝導系の変化の性質、増加の順序、および重症度に応じて、小児洞不全症候群の臨床的亜型と心電図亜型に分類されるようになりました。

小児洞不全症候群の臨床的および心電図学的変異

機能障害

洞結節	心臓伝導系の下位レベル
選択肢I：年齢相応の心拍数より20%未満低い心拍数を伴う洞性徐脈、リズム移行。ホルター心電図検査中に最大1.5秒間リズムが停止する。運動中に洞調律が十分に増加する。	第 1 度房室ブロックまで房室伝導が遅くなる。 AV伝導の交替
オプションII。洞房ブロック、脱出収縮、および拍動の加速。ホルター心電図検査中に1.5秒から2秒間の拍動停止。運動中の心拍数の増加が不十分。	AV解離、AVブロックII～III度
オプションIII。頻脈徐脈症候群。ホルター心電図検査中に1.5秒から2秒間、心拍リズムが停止する。	AV解離、AVブロックII～III度
IV型。硬直性洞性徐脈（40/分未満）、単一洞収縮を伴う期外性調律、心房細動粗動。運動負荷中に安定した洞調律とその適切な加速が回復しない。ホルター心電図検査中に2秒以上リズムが停止する。	房室伝導および心室内伝導異常。二次性QT間隔延長。再分極過程異常（ST部分低下、左胸部誘導におけるT波振幅減少）

小児では、洞結節機能不全の安定した臨床的および心電図学的変異が 4 つ特定されています。

• オプション I には、洞性徐脈および調律移行の形での最小限の症状が含まれます。
• オプション II - 代替調律、洞結節停止、主調律のより顕著な抑制を背景とした洞房ブロック。
• オプション III - 洞性徐脈と上室性異所性頻脈の組み合わせ。
• オプション IV - 硬直した顕著な洞性徐脈、多重置換調律、心静止、および心筋再分極障害を伴う心神経障害。

これらの変異型はいずれも、かなり高い割合で房室伝導障害を伴うのが特徴です。小児における洞結節機能不全は、I型からII型（頻脈性不整脈の発症に関わる電気生理学的条件によってはIII型）およびIV型へと段階的に進行することが確認されています。

2007年、V・M・ポクロフスキーらによる実験研究により、洞不全症候群の発症モデルが提示されました。このモデルでは、心電図変化の重症度の進行が、リズム形成に対する中枢神経系の影響の弱化と関連していました。洞結節の機能的能力は段階的に低下することが確認されました。ステージIではリズム移行が、ステージIIではエスケープビートが、ステージIIIでは頻脈徐脈症候群が形成されます。洞結節の機能活動は、中枢からの影響力が著しく低下した状態で最大限に低下し、硬直性徐脈として現れます。したがって、実験研究における洞結節のペースメーカー活動障害の進行段階は、小児における洞不全症候群の上記の発症段階と正確に一致しており、小児科に提案された分類の科学的および臨床的意義を裏付けています。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]