洞結節脱力症候群の症状と診断

患者の半数では洞不全症候群は無症状であり、洞不全症候群の特徴的な症状は偶然発見されます。残りの患者は、失神、めまい、脱力発作、心臓の中断感や痛み、頭痛などを訴えて医療機関を受診します。過去に心電図を記録できた症例では、受診の4～5年前に、少なくとも洞性徐脈またはペースメーカー移動を患っていたことが判明しました。したがって、治療を行わない場合、つまり自然経過をたどる場合、洞結節機能不全は、洞性徐脈およびペースメーカー移動から徐々に進行し、症例の40%では洞房ブロックが出現し、洞結節の完全不全を背景とした代償調律がみられます。これらのことから、初期の電気生理学的現象が無害な性質であったかどうかは疑問です。小児期の患者のほとんどでは、無症状の経過をたどるにもかかわらず、洞不全症候群は進行します。洞結節と房室結節の損傷の程度は一致することが確立されています。病理学的過程において伝導系の様々なレベルがこのように包括的に含まれるのは、胚発生の共通性、形態形成の遺伝的プログラム、そして伝導構造への栄養神経支配の発達によるものです。この症候群の心電図所見には、徐脈、調律移動、洞結節停止および調律休止、洞房ブロック、補充調律、上室性頻拍、心室性および上室性期外収縮、様々な程度の房室伝導障害など、幅広い障害が含まれます。

症候群バリアントI（洞結節機能不全）は、リズムと房室伝導における正常範囲からの逸脱が最も少ないのが特徴です。最大30%の小児が失神または失神前状態（血管迷走神経による失神機序）を訴えます。

自然経過では、次の段階は洞不全症候群の変種IIとIIIの両方の形成によって特徴付けられる可能性があります。これは、各小児の特定の電気生理学的状況に依存します。心筋興奮の異常な電気生理学的メカニズムの形成に潜在的な追加経路およびその他の条件が存在する場合、変種III（頻脈徐脈症候群）が発生します。両方の変種（IIおよびIII）は、平均日中および平均夜間心拍数、リズム休止期間、薬物試験およびストレス試験における洞調律の反応性など、基本洞調律の同様のパラメータによって特徴付けられます。これらの変種のそれぞれにおいて、代償現象として代替調律が現れます。一部のケースでは、心臓伝導系の下部からの単一収縮または遅い調律（変種II）によって表され、他のケースでは、原則として、再進入および異所性頻脈（変種III）によって表されます。

最も顕著な障害は、洞不全症候群のIV型に典型的です。これらは、1分あたり約40回以下の持続性徐脈、2秒を超える心停止期間によって現れます。場合によっては、リズムの停止が7～8秒以上に達することがあります。一部の子供（IV型）では、洞調律が記録されないか、単一の洞複合体が検出されます。この型には、心房細動粗動の持続性徐脈型が含まれます。これらの場合、症候群を診断するには、洞調律で記録された心電図を評価することが重要です。徐脈、心停止、または洞房ブロックが検出された場合、診断は有効です。症候群のIV型を患うほぼすべての子供は、心臓伝導系の基礎部分の損傷の兆候と心筋の電気的不安定性（QT間隔の延長、T波の交代性、ST部分の低下、心室性期外収縮）を示します。このグループの子供は、洞不全症候群の経過が最も重篤です。めまい、意識混濁を伴う重度の脱力発作は子供の44％に認められ、50％の症例で重度の脳血管障害（失神状態）を伴います。この症候群の亜型Iの子供とは異なり、亜型IVの意識消失発作は、突然の心拍停止または急激な心拍速度低下（モルガニ・アダムス・ストークス発作）によって引き起こされます。これらの発作は、突然の急激な蒼白、時には呼吸停止、けいれんを伴います。発作の持続時間は数秒から数分間です。発作を止めることができない場合、子供の突然の心臓死につながります。心臓の伝導系と作業心筋の全レベルを含む病変の蔓延は、心拍リズムの神経栄養調節の重大な違反の状態で見られるため、亜型IVは心神経障害に分類されます。

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