洞結節脱力症候群の治療

徐脈性リズム障害を背景に、めまい、失神状態、重度の心停止を伴う洞不全症候群の緊急治療には、迷走神経遮断薬（アトロピン）または顕著なベータアドレナリン作用を有する薬剤（イソプレナリン）の投与が含まれます。

失神状態にある小児を蘇生させるための治療法は、間接的な心臓マッサージと人工呼吸です。以下のいずれかの薬剤の投与が適応となります。

• エピネフリンを0.05 mg/年、1回筋肉内または静脈内に投与する。
• イソプレナリンIM 0.5～1.0 ml（0.1～0.2 mg）をIMまたはIVで1回投与。
• アトロピン0.1％溶液を0.01～0.02mg/kg、2.0mgを超えない用量で静脈内投与する。
• フェニレフリン1%溶液を、生涯を通じて0.1 ml（1.0 ml以下）を筋肉内投与する。

重度の徐脈性不整脈が持続し、脱力感、めまい、失神前状態および失神状態などの症状を伴う場合は、子供を病院に連れて行き、心臓の電気刺激の必要性について判断する必要があります。

維持長期療法の目標は、洞結節の損傷の進行と合併症（意識喪失発作、重篤な徐脈性不整脈）の発症を防ぎ、洞結節の機能状態の障害の程度を軽減することです。

薬物療法の基本は、広範な作用を持つ刺激療法、吸収療法、膜安定化療法、代謝療法です。治療中は、以下の原則を考慮する必要があります。

• 異なるグループの薬剤は順番にではなく組み合わせて処方されます。
• 経口投与の主なグループから 3 種類を超える薬剤を同時に処方しないでください。
• 治療は長期にわたる必要があります（オプション I の場合は少なくとも 6 か月、洞結節のより重篤な機能障害の場合は少なくとも 12 か月）。
• 長期の治療が必要な場合は、同じグループの薬剤を交互に2～3か月のサイクルで処方します。
• すべての薬剤は、一般的に認められている年齢相応の用量で処方されます。
• リズムが正常化した後、患者のモニタリングは定期的（少なくとも 6 か月に 1 回）かつ長期的（少なくとも 1 年）に行う必要があります。
• 1親等および2親等内の親族全員から検査データを入手したり、心電図検査を受ける必要がある。
• 各小児に対する治療の有効性を監視するために、心筋の電気生理学的障害の個々の動態を最も信頼性高く評価できる方法が選択されます。

洞不全症候群のすべての亜型に対して、アダプトゲンおよび向知性薬（高麗人参、エゾウコギの根茎と根、グルタミン酸、γ-アミノ酪酸、ピリチノール）の処方が適応となります。代謝薬として、マルチビタミン剤とその他の薬剤（ビトルムビューティー、コエンザイムQ10）、カルニチン、メルドニウム（ミルドロネート）が使用されます。亜型IIIの症候群の小児では、高頻度置換性異所性調律の発現が高く、さらに不整脈性心筋機能障害も併発しているため、心電図およびホルター心電図による心拍数管理下で抗不整脈療法が必要となる場合があります。失神の既往歴、洞結節機能の重度の抑制、ホルター心電図による多数のリズム停止、および/または同時性房室伝導障害のある小児には、抗不整脈療法は禁忌です。症候群の変異型IVでは、刺激療法および代謝療法がより長期間（少なくとも6ヶ月間）実施されます。心臓伝導系細胞に対する自己抗体の高力価（1:160以上）が検出された場合は、NSAIDsおよびヒドロキシクロロキン（プラケニル）の投与が推奨されます。

高度房室ブロックの次にペースメーカー設置の最も一般的な適応症は洞不全症候群であり、成人におけるペースメーカー植え込み手術全体の 20 ～ 50% を占めます。

洞不全症候群の小児におけるペースメーカー植え込みのクラスI適応症：

• 治療中の不整脈性失神発作の再発;
• 心拍数が特定の年齢の臨界値を下回る洞不全症候群の患者において、症状のある徐脈が記録されている。

クラスIIaの適応症：

• 頻脈徐脈症候群（洞不全症候群の変異型III、抗不整脈療法の処方が必要となる）
• 先天性心疾患のある小児における、安静時の心拍数が 1 分あたり 35 回未満で、心拍停止が 3 秒を超える無症候性の洞性徐脈。

クラスIIbの適応症：

• 治療による効果のない、重度の徐脈を伴う失神。
• 少なくとも 3 か月間実施された複合薬物療法の背景において、小児に 3 秒以上続く無症候性のリズム停止が存在する。
• 安静時の心拍数が1分間に35回未満の無症候性洞性徐脈。
• AV結節損傷の症状を伴う二節性疾患（AVブロックII～III度）。

クラス III の適応症: リズム停止が 3 秒未満で、最低安静時心拍数が 1 分あたり 40 回を超える青年の症状のある洞性徐脈。

洞不全症候群の小児の治療効果を評価する原則は、他の律動・伝導障害のそれとは異なります。その違いの一つは、定性的指標だけでなく定量的指標の動態を明確かつ確実に記録する必要があることです。これは、ほぼすべての患者において心電図上の多くの現象が認められるためです。陽性動態は認められないが、症候群の症状が悪化していない場合は、一般的に受け入れられている考えに反して、「条件付き陽性結果」と判断すべきです。後者の立場は、適切な治療が行われない場合に疾患が進行する過程を正当化するものです。したがって、心電図像の安定化は、病理学的過程のさらなる進行が停止していることを意味します。

予報

洞不全症候群の小児における予後不良の兆候としては、意識喪失発作、ホルター心電図データによる昼間および夜間の平均心拍数、最大心拍数、最小心拍数の進行性低下、リズム停止回数および持続時間の増加、さらなるリズムおよび伝導障害の発生、適度な身体活動を伴う検査中の洞調律心拍数の不十分な増加、検査中のさらなるリズム障害の増悪または誘発などが挙げられます。この疾患の家族性症例は予後不良です。直系血縁者の若年（40歳まで）における突然の心臓死は、予後不良因子と考えられています。