小児の心臓リズム障害

心拍リズムの乱れは、小児人口の罹患率と死亡率の構造において主要な位置を占めています。これらは、原発性病変として現れる場合もあれば、既存の疾患（通常は先天性心疾患）を背景に発症する場合もあります。不整脈は、感染症の最中に発症したり、中枢神経系病変、全身性結合組織疾患、代謝性疾患、内分泌病変など、他の臓器やシステムの疾患を合併したりすることがよくあります。心拍リズムの乱れは、多くの遺伝性疾患の症状群の一つとして現れることがよくあります。不整脈の重要性は、その有病率、慢性経過への傾向、突然死の危険性の高さに起因しています。小児不整脈学の飛躍的な発展は、ホルター心電図、高解像度心電図、表面マッピング、ドップラー心エコー検査、心臓の電気生理学的検査といった、非常に有益な研究手法の開発と臨床診療への導入によって促進されました。器質的欠陥の兆候がない場合、リズム障害の根本原因は、心臓伝導系の電気生理学的特性におけるいわゆる特発性変化であると考えられており、その本質を理解することが数多くの科学的研究の対象となっています。

不整脈の病因的基盤の特定には、心臓電気生理学、心調律の自律神経調節の特徴、心外および心内感覚受容器の状態、自律神経系の循環メディエーターの役割、細胞代謝、ストレス制限システム、電気発生の分子遺伝学的基盤、自己免疫機構といった分野における知識の拡大が必要でした。こうした問題の包括的な理解は、不整脈および突然心臓死の治療と予防の分野において大きな進歩をもたらしました。小児期におけるリズム障害の主な電気生理学的メカニズムは、異常な自動性、追加のインパルス伝導経路またはトリガーメカニズムの関与を伴うリエントリーメカニズムです。遺伝的メカニズムは、QT延長症候群、多形性心室頻拍、ブルガダ症候群など、生命を脅かす多くの不整脈の発症において特に重要な役割を果たします。現在、生命を脅かす不整脈の発症に関与する特定の変異領域が確立されています。心臓の神経栄養調節における変化も、特に器質性心疾患の兆候がない小児のリズム障害の場合に非常に重要です。上記のメカニズムはすべて、心臓リズム障害の種類ごとに固有のものであり、互いに独立しているのではなく、相互作用します。したがって、不整脈の発生と維持には、伝導系の胚性原始の保存、リズムの神経栄養調節の障害が重要であり、場合によっては、外科的介入などの解剖学的条件が主な役割を果たすことがあります。不整脈の神経栄養学的基盤は、小児期にリズム調節の栄養中枢の成熟の障害または特徴によって引き起こされ、遺伝的素因が一定の役割を果たすことがあります。

成人とは異なり、小児では無症候性の不整脈がしばしば見られ、その40%は偶発的な発見であるため、不整脈の持続期間と発症時の年齢を正確に特定することは不可能です。例えば、QT延長症候群の場合、医師や両親がこの疾患を知らないことで悲劇的な結果を招くことがあります。人生で初めてで唯一の失神発作が、突然の心臓死につながる可能性があります。慢性不整脈は、診断が遅れ、いかなる治療法も致命的な結果を防げないケースが少なくありません。新生児や幼児の不整脈の臨床診断には、いくつかの困難が伴います。小児期のこの時期には、不整脈に心不全が合併することが最も多く見られます。

心臓不整脈には多くの既知の変種があり、主要な臨床的および電気生理学的現象に基づいて区別されています。これは、同じ子供に複数のタイプの不整脈が検出されることが多いためです。小児期には、上室性および心室性頻脈性不整脈、洞不全症候群、上室性および心室性期外収縮を区別することをお勧めします。高度なAVブロックにもリズム障害が伴います。既存のすべてのリズム障害は、条件付きで頻脈性不整脈と徐脈性不整脈の2つのグループに分けられます。頻脈性不整脈は最も多形性があり、その鑑別診断は非常に困難です。近年、生命を脅かす不整脈の遺伝性形態（QT延長症候群とQT短縮症候群、ブルガダ症候群、多形性心室頻脈）を組み合わせた、心臓の主要な電気疾患の別のグループが区別されています。

発作性頻脈（突然の発作の開始と停止）とQT延長症候群（繰り返す失神）を除き、ほとんどの場合、小児は多くの非特異的な症状を呈します。しかしながら、様々なタイプのリズム障害には臨床的多型性を示すパターンがあり、治療の処方や予後判定において、これらを特定し、考慮に入れる必要があります。

小児期の失神症の鑑別診断は重要です。失神は多くの場合不整脈によって引き起こされ、最も多いのは心室頻拍、洞不全症候群、高度房室ブロックです。心原性失神発作の原因としては、心臓の一次性電気疾患が上位を占めており、その中で最も一般的なのはQT間隔延長症候群（CYHQ-T）です。多くの種類の不整脈の診断において、家族歴に基づく心電図検査の役割を過小評価すべきではありません。その結果は、診断を下す上で重要な根拠となることがよくあります。現在、分子遺伝学的研究が大きな注目を集めています。

治療法の選択は、不整脈の発生機序、発症年齢、頻度、臨床症状の重症度、心臓の構造変化の有無など、多くの要因によって異なります。不整脈のある小児の治療には、緊急および慢性薬物療法、抗不整脈デバイス（ペースメーカーおよび除細動器）の植え込みを含む介入療法が含まれます。上室性（上室性）発作性頻拍、生命を脅かす心室性頻拍性不整脈（心室頻拍、心室細動、CYMQ-T）、および徐脈性不整脈（洞不全症候群、完全房室ブロック）のある小児には、緊急治療が必要です。小児における不整脈の慢性薬物療法には、心拍リズム調節の神経栄養障害の矯正、I～IV群の抗不整脈薬を用いた心筋興奮の異常な電気生理学的メカニズムの制御、および適応があれば対症療法が含まれます。過去10年間で、カテーテルアブレーション法の発達により、薬物療法の役割は取って代わられました。しかし、器質性心疾患のない幼児や、重度の自律神経調節障害を背景とした不整脈の患者では、薬物療法が有利です。生命を脅かす不整脈の治療において、ペースメーカーや除細動器といった植込み型抗不整脈デバイスは重要な手段です。しかし、生命を脅かす不整脈のある小児に除細動器を埋め込む場合、抗不整脈療法の適切な選択が非常に重要です。

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