小児における急性リンパ芽球性白血病

急性リンパ芽球性白血病は、リンパ球前駆細胞由来の臨床的に異種のクローン性悪性新生物の群であり、通常、特定の遺伝的および免疫表現型の特徴を有する。細胞分化および/または増殖の二次的な異常は、骨髄におけるリンパ芽球の産生および蓄積の増加およびリンパ節および実質器官の浸潤をもたらす。急性リンパ芽球性白血病の治療がない場合、急速に致命的な疾患になる。

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疫学

小児における全白血病の80％以上がリンパ系起源であり、そのうち80％はBリンパ球前駆細胞由来の腫瘍であり、1％は成熟B細胞由来の腫瘍である。約15％がTリンパ球に由来し、5％未満が不確定細胞起源を有する。

急性リンパ芽球性白血病は、小児における最も一般的な腫瘍学的疾患であり、小児科におけるすべての悪性新生物の約25％を占める。先進国の発生率は、1,000,000人の子供あたり30-40例である。

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急性リンパ芽球性白血病の症状

急性リンパ芽球性白血病の主な臨床徴候 - 脱力感、発熱、倦怠感、骨および/または関節の痛み、出血性症候群（口腔内の粘膜の出血、皮膚の出血）、蒼白。フィーバーは、通常は特に深刻好中球減少症の小児には、細菌、ウイルス、真菌、原虫または（まれに）感染によって引き起こされる（好中球は、L未満500カウント）。弱点は貧血および中毒の結果として生じる。

急性リンパ芽球性白血病の症状

急性リンパ芽球性白血病の再発

小児の急性リンパ芽球性白血病の治療での優勝ポイントは再発の治療の結果が大幅に改善した後に行うことができます。主な患者の治療の結果と比較して、再発急性リンパ性白血病の子供の生存率は、これらの患者のための低5年生存率は35から40パーセント未満であるまま。回復の可能性は、化学療法、骨髄移植のためのオプション、および他の人への新たなアプローチの開発に直接依存している。そこ分離と組み合わせて、骨髄や髄外（他の臓器の浸潤を伴うCNS病変、精巣、）、非常に早い（設立の6ヶ月以内に診断）、早期（診断後18カ月まで）および後期（診断後18カ月）に再発する。

急性リンパ芽球性白血病の再発

急性リンパ芽球性白血病の診断

急性リンパ芽球性白血病の診断は、病歴、身体検査および検査研究に基づいている。

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検査室の診断

一般的な血球数：白血球の数は正常、減少または上昇することができます。しばしば、必ずしもそうではないが、彼らは芽細胞を明らかにする。低増殖性の正常クロミック性貧血および血小板減少症が特徴的である。

生化学的血液検査：LDH活性の増加を特徴とする。また、腎臓と肝機能の指標を決定する。

脊髄造影：2点の最小実行するのに必要な骨髄穿刺（2歳未満の子供では、かかとの骨または脛骨粗面で、年長児 - リアとフロント腸骨棘）、診断材料の十分な数を収集します。全身麻酔下での材料摂取が望ましい。各点から8-10の塗抹標本を作製し、免疫表現型決定、細胞遺伝学および分子遺伝学研究のための材料を収集することが必要である。

急性リンパ芽球性白血病の診断

急性リンパ芽球性白血病の治療

子どもにおける急性リンパ芽球性白血病の治療の基本原則は、1960年代後半に米国で開発されました。実際、彼らは現在まで変わっていません。通常、2-ための代謝拮抗剤を使用して、寛解の誘導、（「結合」）4-6週間、マルチエージェントの統合のために投与する三の以上の薬剤を使用し、寛解維持療法：急性リンパ芽球性白血病の現在の治療は、いくつかの段階から成り3年。必須要素は、新白血病の予防および治療である。でも1965年に、血液脳関門を通過する薬の貧しい浸透を考えると、それは中枢神経系を再編成することを目的とした特定の治療法の義務的使用を提案しました。

急性リンパ芽球性白血病はどのように治療されますか？

急性リンパ芽球性白血病の予後

急性リンパ性白血病のための現代的な治療プロトコルは、それぞれのソリューションは、この病気の治療の最適化のための一般的な国際的に流入し、そのタスクを出します。例えば、プロトコルグループBFMのイタリア語バージョン - AIEOP - 外観neyroretsidivovにわたって十分な制御を達成しながら、研究者は、100,000を超えるL中の細胞、およびT細胞急性リンパ性白血病の実施形態のみhyperskeocytosis児の頭蓋照射を残しました。 

急性リンパ芽球性白血病の予後