急性リンパ芽球性白血病の診断

急性リンパ芽球性白血病の診断は、病歴、身体検査および検査研究に基づいている。

検査室の診断

一般的な血球数：白血球の数は正常、減少または上昇することができます。しばしば、必ずしもそうではないが、彼らは芽細胞を明らかにする。低増殖性の正常クロミック性貧血および血小板減少症が特徴的である。

生化学的血液検査：LDH活性の増加を特徴とする。また、腎臓と肝機能の指標を決定する。

脊髄造影：2点の最小実行するのに必要な骨髄穿刺（2歳未満の子供では、かかとの骨または脛骨粗面で、年長児 - リアとフロント腸骨棘）、診断材料の十分な数を収集します。全身麻酔下での材料摂取が望ましい。各点から8-10の塗抹標本を作製し、免疫表現型決定、細胞遺伝学および分子遺伝学研究のための材料を収集することが必要である。

脳脊髄穿刺 - 専門用語に保持された強制診断イベントは、鎮静および少なくとも30 000リットルの量の末梢血中の血小板の存在下で（穿刺は血小板輸血を行う前に必要な場合）。細胞調製物を調製するためには、少なくとも2mlの脳脊髄液が必要である。

インストゥルメンタル診断

脳のCTであることが望ましい（そして、神経学的な症候学が必要な場合）。

超音波検査では、腹腔、浸潤した実質組織のサイズ、および腹腔の拡大したリンパ節、小骨盤および後腹膜腔のサイズ、睾丸のサイズおよび構造を決定することができる。

胸部の放射線写真は、縦隔、滲出性胸膜炎の増加を検出することができる。骨および関節の放射線写真は、適応症に従って行われる。

診断を明確にし、心疾患を除外するには、心電図検査と心エコー検査を行います。眼科医、耳鼻咽喉科医（眼底の検査、鼻の副鼻腔）の診察が示されている。

特別な診断方法

急性リンパ芽球性白血病の診断は、腫瘍基質 - 骨髄、脳脊髄液の評価に基づいている。

骨髄の細胞学的検査により、過剰細胞性の検出、正常な造血の細菌の狭小化、および強力な細胞による浸潤が可能になり、25％から骨髄を腫瘍に完全に置換する。

形態学的類似性悪性リンパ芽球及び正常前駆細胞はRomanovsky - ギムザに従って染色骨髄塗抹標本におけるリンパ芽球のパーセンテージの決意を必要とします。基準グループFAB（フランス - アメリカ英協調グループ）によれば、急性リンパ芽球性白血病の形態学的分類は、急性リンパ芽球性白血病の90％よりも核の構造、介在物及び他の機能ユニット芽細胞群L1、L2およびL3の存在の大きさを決定することに基づいて提供します子どもはオプションL1、L2に5-15％、L3に1％未満を指す。現在では、成熟したB-表現型（L3）と急性白血病、非ホジキンリンパ腫のグループに属している（このセクションでは、このオプションが考慮されません）。

細胞化学的研究は次の必須診断段階である。細胞化学染色の助けを借りて、分化の一定の線に対する細胞の構成員が明らかになる。ミエロペルオキシダーゼ（ミエロペルオキシダーゼに対する必須染色）（リンパ球分化系に属する細胞の反応は陰性である）。グリコーゲンに対するSchick反応は、細胞質の特徴的な粒状染色に起因するリンパ様芽球の分化を助ける。カラースーダンブラックは、顆粒の典型的な配列を有する骨髄細胞において陽性である。酸性ホスファターゼは、T細胞白血病で検出される。

イムノフェノタイピングは、爆風集団の細胞性および疾患の予後を決定する主要な研究の1つである。Tリンパ球およびBリンパ球の特異的な表面抗原および細胞質抗原は、リンパ球の同定、起源および分化の判定のためのマーカーとして使用される。分化クラスターに対するモノクローナル抗体のパネルを使用し、権威ある集団におけるそれらの発現の割合を決定することにより、所与の患者の白血病クローンがTまたはB系統に属するかどうかを示すことができる。現代の分類によれば、致命的な細胞の免疫表現型分類の結果は、急性リンパ芽球性白血病の診断に基づく。

近年、白血病細胞を研究するために、細胞遺伝学的方法および分子遺伝学的方法が広く使用されている。この方法は、染色体装置の状態、すなわち染色体の数およびそれらの構造変化（転座、逆位、欠失）を評価することを可能にする。細胞遺伝学的異常およびDNAインデックス（白血病細胞および正常な二倍体核型を有する細胞におけるDNA量の比）は、重要な予後因子である。この患者の腫瘍細胞に特徴的なクローン異常の検出により、分子遺伝学的レベルで疾患の動態におけるこれらの細胞の数を追跡し、最小残留細胞集団を決定することができる。染色体の変化の結果として調節または機能が損なわれ得る遺伝子の同定および分子特性決定は、悪性形質転換の分子基盤の理解に寄与する。

重要な予後因子は、最小残存疾患の評価である。すなわち、寛解している患者の残留白血病細胞の量の推定値である。微小残存病変の技術の検出は、細胞遺伝学的技術により異常な核型細胞との定義に含まれる（PCRは、一方は10の病理学的細胞を検出することができ、またはポリメラーゼ連鎖反応（一方が異常ノーマルセル100を検出することができる）⁵ノーマル）。非常に敏感な方法は、異常な免疫表現型を有する細胞を検出することを可能にするフローサイトフルオロメトリーである。寛解誘導後または維持療法前の高レベルの最小残存疾患は予後不良と相関する。

急性リンパ芽球性白血病治療の予後因子

要因	有利な見通し	不利な予測
年齢	1歳以上9歳未満	1歳未満および9歳以上
セックス	女性の	男性女性
白血球増加症	<50 000μL	> 50 000kb
DNAインデックス	> 1,16	<1.16
厄介な細胞の染色体数	> 50	<45（特に24-38）
治療の8日目への反応	血の爆発はない	血に爆風があります
CNSステータス	CNS1	CNS 2またはCNS 3
細胞遺伝学	トリソミー（+4）または（+10）	T（4; 11）、t（9; 22）
分子遺伝学	TEL / AML1	RevananzhirovkaのMLL
免疫表現型	B前駆体	T細胞

• CNSは中枢神経系である。
• DNA - デオキシリボ核酸。
• CNS1 - CSFにおける芽球の欠如。
• CNS 2 - 細胞傷害の非存在下でCSF中の芽球細胞（<5細胞/μL）。
• CNS 3 - 芽球細胞およびCSFにおける細胞症（μLで5細胞）。

神経白血病

白血病細胞は静脈内皮を通って点状出血（高周波neuroleukemiaに関連する疾患の診断時に深い血小板減少症）の移動により、全身循環からCNSに入ることができます。対立仮説は、白血病細胞は、外膜の細静脈や神経膜によって硬膜下空間にし、CNSに頭蓋骨の骨の骨髄から直接に広がることがあります。特定の細胞侵入メカニズムの知識は、臨床応用を有することができる：CNSにおける骨髄細胞の直接侵入した場合に最も効果的な局所治療、頭蓋照射のみならず、髄腔内化学療法です。全身循環からの白血病細胞の拡散の場合、全身性多剤療法がより大きな役割を果たす。CNSへの腫瘍細胞浸潤のメカニズムは、全身循環のカウントおよび出血性症候群、患者の年齢と血液脳関門の成熟度の存在の白血病細胞の種類によって異なります。中枢神経系においては、圧倒的多数の腫瘍細胞が有糸分裂周期の外側にあり、これらの細胞はCSF中で非常に長い間（数十年）持続することがある。1μlの脳脊髄液中にただ1つの芽細胞が存在することは、脳脊髄腔全体におけるこれらの細胞の数が少なくとも10 ⁵個であることを意味する

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