ウェゲナー肉芽腫症と腎障害
最後に見直したもの： 04.07.2025
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ウェゲナー肉芽腫症は、小中サイズの血管の壊死性血管炎と壊死性糸球体腎炎を伴う呼吸器の肉芽腫性炎症です。
疫学
ウェゲナー肉芽腫症は、男女を問わず、ほぼ同程度の頻度で発症します。文献には2歳未満の乳幼児や90歳以上の高齢者の症例も記載されていますが、患者の平均年齢は55～60歳です。アメリカ合衆国では、アフリカ系アメリカ人よりも白人に多く見られます。ウェゲナー肉芽腫症は長らく稀な疾患と考えられてきましたが、近年急速に増加しています。英国で実施された疫学調査によると、この全身性血管炎の発生率は、1980年代初頭には人口10万人あたり0.05～0.07人でしたが、1987年から1989年には人口10万人あたり0.28人、1990年から1993年には人口10万人あたり0.85人でした。米国では、発生率は人口10万人あたり3人です。
原因 ウェゲナー肉芽腫症
ウェゲナー肉芽腫症は、1931年にH. クリンガーによって、結節性多発動脈炎のまれな形態として初めて報告されました。1936年にはF. ウェゲナーがこの疾患を独立した病理学的病型として同定し、1954年にはG. ゴッドマンとJ. チャーグが、特徴的な3徴候（呼吸器の肉芽腫性炎症、壊死性血管炎、糸球体腎炎）を含む、現代的な臨床的および形態学的診断基準を策定しました。
ウェゲナー肉芽腫症の正確な原因は解明されていません。ウェゲナー肉芽腫症の発症と感染症の間には何らかの関連があると考えられており、冬から春にかけて、主に呼吸器感染症の後に発症と増悪が頻繁に起こるという事実によって間接的に裏付けられています。これらの感染症は、抗原（ウイルス由来または細菌由来の可能性あり）が呼吸器系から侵入することと関連しています。黄色ブドウ球菌の保菌者では、増悪の頻度が高いことも知られています。
病因
近年、ウェゲナー肉芽腫症の病態において、抗好中球細胞質抗体（ANCA）が重要な役割を果たしていることが示唆されています。1985年、FJ Van der Woudeらは、ウェゲナー肉芽腫症患者においてANCAが高頻度に検出されることを初めて実証し、このタイプの全身性血管炎における診断的意義を示唆しました。その後、ANCAは他のタイプの小血管性血管炎（顕微鏡的多発血管炎およびチャーグ・ストラウス症候群）でも発見され、この疾患群はANCA関連血管炎と呼ばれるようになりました。
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症状 ウェゲナー肉芽腫症
ウェゲナー肉芽腫症の発症は、しばしばインフルエンザ様症候群として現れます。この症候群の発症は、炎症性サイトカインの循環と関連しており、このサイトカインは、おそらく前駆期に先立つ細菌またはウイルス感染の結果として産生されます。この時点で、ほとんどの患者はウェゲナー肉芽腫症の典型的な症状、すなわち発熱、脱力感、倦怠感、大小の関節の移動性関節痛、筋肉痛、食欲不振、体重減少を呈します。
前駆期は約 3 週間続き、その後、病気の主な臨床症状が現れます。
ウェゲナー肉芽腫症の症状は、他の小血管炎と同様に、皮膚、肺、腎臓、腸管、末梢神経の血管への頻繁な損傷を伴う顕著な多型性によって特徴付けられます。これらの臓器症状の頻度は、小血管炎の病型によって異なります。
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処理 ウェゲナー肉芽腫症
ANCA関連血管炎は、自然経過をたどる場合、治療を行わない場合でも予後は不良です。免疫抑制薬が臨床に導入される以前は、ウェゲナー肉芽腫症患者の80%が発症1年以内に死亡していました。細胞増殖抑制薬が広く使用されるようになる前の1970年代初頭には、5年生存率は38%でした。
免疫抑制療法の使用により、ウェゲナー肉芽腫症の予後は変化しました。積極的な治療計画の使用により、患者の 90% に効果が得られ、そのうち 70% は腎機能の回復または安定化、血尿および腎外疾患の兆候の消失を伴う完全寛解を経験します。
予測
ヴェゲナー肉芽腫症の予後は、主に肺および腎臓の損傷の重症度、発症時期、そして治療計画によって決定されます。免疫抑制剤の使用以前は、患者の80%が発症後1年以内に死亡していました。生存期間は6ヶ月未満でした。グルココルチコイド単独療法は血管炎の活動と上気道の損傷を抑制し、患者の平均余命を延長しましたが、腎臓および肺の損傷には効果がありませんでした。シクロホスファミドを治療に追加することで、ヴェゲナー肉芽腫症に伴う肺腎症候群の患者の80%以上で寛解を達成することが可能になりました。
ANCA関連血管炎の予後因子には、治療前のクレアチニン値と喀血が含まれます。喀血は患者の生存にとって不良な予後徴候であり、腎プロセス開始時の血中クレアチニン濃度は慢性腎不全発症の決定的な危険因子です。血中クレアチニン濃度が150μmol/L未満の患者では、10年腎生存率は80%です。良好な予後を左右する主要な形態学的因子は、腎生検における正常糸球体の割合です。
ウェゲナー肉芽腫症の急性期における患者の主な死亡原因は、全身性血管炎、重度の腎不全、感染症です。