腎性非糖尿病

腎性尿崩症には、多尿、多飲、腎臓による尿の濃縮不能などの症状が伴います。

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原因 腎性非糖尿病。

腎性尿崩症は、遠位尿細管上皮細胞のアルギニンバソプレシン（抗利尿ホルモン）に対する感受性の欠如により発症します。これは主に、アルギニンバソプレシンのV1受容体遺伝子（X連鎖性）の変異が原因です。さらに、V2受容体に関連する水チャネルであるアクアポリン2をコードする遺伝子の変異も原因となります（常染色体劣性遺伝）。

後天性腎性尿崩症は多くの疾患とともに発症します。

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症状 腎性非糖尿病。

原発性腎性尿崩症は生後 1 週間以内に診断されます。

症状は典型的であり、多尿、反復嘔吐、けいれん、重度の脱水症および低ナトリウム血症がよく発生します。

年長児では、多尿、夜間頻尿、多飲症が検出されます。

フォーム

先天性腎性尿崩症

• 抗利尿ホルモンのV1受容体の遺伝子の変異。
• アクアポリン2遺伝子の変異。

後天性腎性尿崩症

• 薬：
  • リチウム製剤;
  • アンフォテリシンB
• ニコチン。
• アルコール。
• 慢性腎不全（特に尿細管間質性腎炎および閉塞性尿路疾患の結果として起こる）。
• 鎌状赤血球貧血。
• アミロイドーシス。
• シェーグレン病と症候群。
• サルコイドーシス。
• 高カルシウム血症。
• シスチン症。

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診断 腎性非糖尿病。

ナトリウム、塩化物、尿素濃度の上昇が特徴的です。低張尿症が典型的で、尿比重は1005を超えません。

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差動診断

診断はバソプレシン試験によって行われます。腎性尿崩症では、下垂体性尿崩症とは異なり、バソプレシンを投与しても尿の比重の上昇や尿量の減少は起こりません。

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処理 腎性非糖尿病。

治療には、ヒドロクロロチアジド、カリウムサプリメントの投与、および多量の水分摂取が含まれます。

ナトリウム摂取量の制限も正当化されます。二次性腎性尿崩症は、基礎疾患を治療することで完全に治癒することができます。