子供の非糖尿病

非糖尿病 - 抗てんかんホルモンの絶対的または相対的欠乏によって引き起こされる疾患は、多尿症および多嚢胞症によって特徴付けられる。

抗利尿ホルモンは、腎臓の採集細管内の水の再吸収を刺激し、体内の水代謝を調節する。

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原因 尿崩症

子供の尿崩症は、男性と女性の両方にどの年齢で始めることができ、いわゆる特発性形態をいいます。視床下部や下垂体機能不全障害または視床下部 - 下垂体障害の後の接続の他の臨床症状は、抗利尿ホルモンの欠乏の視床下部 - 下垂体軸の特発性フォームの機能障害に依存証拠です。おそらく、この領域の先天的生化学的欠陥があり、様々な好ましくない外的要因の影響下で臨床的に現れる。

子どもの心的外傷後尿崩症は頭蓋底や下垂体茎ブレークの頭蓋骨骨折と外傷における下垂体茎の上または脳神経外科介入後にローカライズされた損傷の結果として発症すること。

傷害後1〜2年後でさえ、永続的な多尿症が起こることがあります。そのような場合、短期間の臨床症状を明らかにするために、過去の期間における患者の状態を再評価する必要があるかもしれない。後者は、外傷後の起源の診断を信頼できるものにする。

偶発的な頭蓋骨の損傷による尿崩症は非常にまれな疾患であることを強調すべきである。

抗てんかんホルモンの絶対的欠乏の原因（ホルモン分泌の減少）は、任意の起源の神経下垂体の病変であり得る：

• 腫瘍は、トルコ鞍の上および視神経交叉領域に局在していた。
• 組織球増加症（視床下部および下垂体の組織球による浸潤のため）;
• 感染症（脳炎、結核）;
• 外傷（頭蓋骨の骨折、外科的介入）;
• 遺伝的形態（常染色体優性および劣性、X染色体に関連している）;
• タングステン症候群（糖尿病との組み合わせ、視神経の萎縮および感覚神経性難聴）。

多くの場合、確立することは不可能であるが、ホルモンの正確な原因は特発性として識別子どもたちに絶対失敗し、尿崩症をantiduireticheskogo。それは特発性形態を参照する前に、患者の半数は、形態学的に起因するプロセスのボリュームの開発に視床下部または下垂体における目に見える変化しているので、子供の再検査を繰り返さなければならない唯一の年間疾患の発症後に発生し、患者の25％で、そのような変更は、4後に検出することができます年。

特別な形態は、抗てんかんホルモンに対する耐性（ホルモンの相対不足）が観察される小児の腎不全である。この疾患は、バソプレッシンの不十分な分泌またはその増加した破壊に関連していないが、バソプレシンに対する腎受容体の先天的な非感受性から生じる。

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病因

小児における糖尿病は、バソプレシン（ADH）の分泌不足に関連している。ほとんどの場合、これは、視床下部の視神経傍核およびそれよりも程度は低いが、脳室核の神経分泌細胞の欠損の結果である。その結果、抗利尿ホルモンの枯渇により、水が血漿の浸透圧を上昇させ、これが喉の渇きのメカニズムを刺激し、多汗症を引き起こす。このようにして、水の放出と消費との間の平衡が回復し、身体の液体媒体の浸透圧が新たなやや高いレベルで安定する。しかしながら、多飲率は過剰多尿の二次代償症状であるだけでなく、これに加えて、喉の渇きの中心的なメカニズムの機能不全があります。したがって、いくつかの著者によれば、この疾患のデビューは、尿の相対的密度が低い多尿症が付随する渇きの強迫的な増加を特徴とする。

神経原性起源の小児における非糖尿病は、視床下部 - 神経下垂体軸の病理を伴う疾患である。

抗てんかんホルモンの不足は、尿の相対密度が低い多尿症、血漿浸透圧の増加、多飲症をもたらす。他の苦情および症状は、主要な病理学的プロセスの性質によって決定される。

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症状 尿崩症

この疾患の主な症状の1つは、希釈された尿の放出の有意な増加である。頻繁で大量の排尿は、昼間と夜間の両方で観察される。ある場合には、利尿は40リットル/日に達し、より頻繁に毎日の尿の同量は3リットルから10リットルに及ぶ。尿の相対密度は平均して1005まで低下し、病理学的要素および糖は存在しない。集中尿や多尿を形成することができないことは、原則として、昼間と夜間の両方で強い渇きを伴う。興奮、発熱、過呼吸、昏迷、昏睡や死が可能である（脱水症状） - 剥奪患者は、それによって深刻な臨床症状を開発し、流体循環血液量減少及びプラズマ高浸透圧の増加につながります。

重度の喉の渇きのない小児では、尿崩症を起こすことはまれです。同時に、多尿症が重度であり、組織による体液の損失を補う渇望がない場合、上述の脱水症状の自発的発生を期待することができる。

多くの場合、腎不全は臨床症状なしに起こり、検査室検査（過剰な利尿、尿の相対密度が低い）に見られます。臨床像は、通常、女性における月経障害、男性におけるインポテンスおよび性的乳児炎などの神経内分泌障害と組み合わされる。かなりの頻度で、特に軽度の喉の渇きで、食欲および体重が減少する。慢性腎不全の症状は、汎汎性痙攣、脳型の肥満、先端巨大症の枠内で検出することができる。このような症状の組み合わせにより、しばしば傷ついてしまう。

精神病理学的症状は非常に頻繁であり、無症候性および不安 - 抑うつ症候群の形で観察される。

小児における非糖尿病は、軽度に発現する自律神経障害を有する。それらはしばしば永久的であるが、主に交感神経麻痺の配向の栄養的発作も起こり得る。恒常的な栄養障害は、発汗、乾燥した皮膚および粘膜の欠如によって主に現れ、通常は尿崩症の症状に伴う。それに加えて、動脈圧の不安定性は、それを増加させる特定の傾向および頻脈の傾向を伴ってしばしば明らかになる。神経学的検査では、尿路上静脈瘤の散在症状のみが明らかになる。頭蓋造影では、トルコ鞍の小さな寸法の頭蓋骨の底部の平坦な形状を見ることが可能であることが多く、これはおそらく体表状態の兆候を指す。EEGの障害は、他の神経代謝 - 内分泌疾患の障害に類似している。

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診断 尿崩症

• 尿の相対密度が1001-1005の多尿症および多尿症。
• 3時間の液体排除を有するサンプル：尿の相対密度は低いままであり、血漿浸透圧が増加する。血漿の浸透圧が正常である尿の相対密度の増加は、幼児期にしばしば遭遇する心因性多眠症を示唆している。
• 絶対的な欠乏を有するバソプレッシン（5 IU皮下）を用いたアッセイantiduireticheskogoホルモン（尿崩症の視床下部 - 下垂体由来）ホルモン（尿崩症）antiduireticheskomu抵抗尿の相対密度が低いまま尿増加の相対密度、。

インストゥルメンタル研究

視床下部 - 下垂体領域の視覚化 - CT、MRI、頭蓋骨のX線検査。

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差動診断

小児における非糖尿病は、過度の水分摂取または心因性原発性多渇症によって区別される。精神分裂症は、統合失調症の患者の多くの症例で観察されることが留意されるべきである。

Suhoedeniemと心因性多飲テストは尿量が減少すると、患者の症状や脱水を悪化させることなく、健康な人（1020年まで）で観察されたものに比べて尿密度を増加させました。鑑別診断の次の段階は、腎尿細管のバソプレシンに対する無感応性を特徴とする腎疾患の形態の排除であるべきである。腎症性腎不全の以下の形態を念頭に置くべきである：身体的、感染性疾患および中毒の結果として得られる形態; 抗利尿ホルモンに応答する腎尿細管の発生における遺伝的欠陥を有する家族性の形態である。

糖尿病の前に、子供の鬱病は他の病的状態、泌尿生殖器系の徹底的な検査、腎臓および血液系の機能と区別することができ、上記の試料の実施が必要である。

処理 尿崩症

小児の尿崩症を引き起こした原因の排除は、症状のある症状の治療の第一歩である。この場合、腫瘍の外科的処置または放射線療法が用いられる。

置換療法は、バソプレシンを用いて行われる。デスモプレシンは1日3回投与される。用量は、尿の相対密度の制御下で、1日当たり100〜600μgから個々に選択される。患者は、体液の過剰摂取および脱水症を引き起こす可能性があるため、水の供給が困難な状況を避けるべきである。

予測

無料の飲酒制度を提供すると、子供の尿崩症は生命を脅かすことはありません。抗てんかんホルモン薬によるホルモン補充療法は、生命および仕事能力に対する好ましい予後を決定する。視床下部 - 下垂体領域での量産教育では、予後はその場所と治療の可能性に依存します。

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