家族、または先天性糖尿病

家族性、または先天性の糖尿病は、性別にかかわらず、幼児期に発生する極めてまれな疾患です。病理組織学的研究では、視床下部の視索上部ニューロンの発達不全は、脳室周囲視神経細胞よりも一般的ではなかった。減少した神経下垂体も検出された。非常にまれなケースでは、尿路上静脈瘤は常染色体優性遺伝性の遺伝病またはJC関連疾患に起因する可能性があります。Lawrence-Muna-Barde-Biddle症候群のようなまれな疾患の枠組みにおいて観察することができる。

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原因 先天性糖尿病

腎不全の原因は血管疾患でもあります。まず第一に、これらは大脳（Willisサークル）の動脈円の動脈瘤であり、最も頻繁には前交通動脈の動脈瘤である。大脳の動脈円の前方部分の動脈瘤の破裂は、視床下部および脳室領域の上胸部核への損傷をもたらし得る。それは、下垂体前葉ホルモンの欠乏と組み合わされShihena症候群、内虚血性産後下垂体壊死で尿崩症の臨床像を明示することができます。

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処理 先天性糖尿病

中等度の重篤な先天性糖尿病の治療は、抗利尿ホルモンを含む薬物の使用から始めるべきではない。日当たりクロル100-200ミリグラム - 初期治療は、利尿薬hlortiazidovogoシリーズ（日、好ましくはヒドロクロロチアジド25mgの4回）および調製血糖降下作用、スルホニル尿素誘導体を含むべきです。

これらの薬物の腎不全における作用機序は完全には明らかではない。ヒポチアジドは、腎臓の濃縮能力を向上させると考えられている（Henleループの上膝のナトリウムの再吸収を阻害し、それによって最大の尿希釈を防止する）。体内のナトリウム含有量を低下させるいくつかの同じ量が、ヒドロクロロチアジドは、細胞外液の容積を減少させ、近位尿細管に塩と水の再吸収を増加させ、それによって尿の相対密度を増加させ、その体積の減少に比例しています。さらに、ヒポチアジドは、喉の渇きの中心的なメカニズムにうっ血して作用する。

低血糖薬は、尿細管上の抗利尿ホルモンの効果を高め、抗利尿ホルモンの分泌を刺激する。フィンレプシンの小用量の有効性の報告があります - 1日あたり0.2〜0.2g。フィンレプシンは、低ナトリウム血症を引き起こし、それによって塩バランスを調節し、疾患の経過を改善することができる。clofibrate（Miscellon）2カプセル（0.25g）を1日3回服用しても効果があった。

この薬物の慢性腎不全における作用機序は完全には理解されていない。内因性抗利尿ホルモンを放出することができると考えられている。

腎不全の治療では、向精神薬を処方することによって精神病理学的症候群に影響を与える必要がある。アミトリプチリンおよびメレニルの影響下での尿崩症の症状の減少の徴候がある。これらの薬物は、液体媒体の高浸透圧を低下させ、低ナトリウム血症を引き起こす可能性がある。カテコールアミンのレベルの変化により、これらの薬物が抗利尿ホルモンの分泌を改善する可能性がある。

抗利尿ホルモン含有製剤に使用するのに必要な重度の尿崩症で：0.03〜0.05グラム一日三回の鼻を通して吸入さadiurecrine粉末（効果は15〜20分以内に発生し、約6~8時間持続） 1日2回1ml（5単位）の皮下または筋肉内注射の形態で投与する。抗利尿ホルモンを含む薬物による治療は長いはずです。これらの薬剤はすべて、腎不全の尿崩症患者の治療には効果がありません。薬物療法と並んで、塩分摂取量を制限するような補助治療法についても覚えていなければならない。