リンパ脈管筋腫症（平滑筋腫症）：原因、症状、診断、治療

リンパ脈管筋腫症（平滑筋腫）は、肺血液及びリンパ管、及び胸膜肺などのすべての部分において良性の平滑筋細胞の増殖です。疾患リンパ節腫脹筋腫症（平滑筋腫症） - まれな疾患で、若い女性にのみ発生します。その理由は不明です。息切れ、咳、胸の痛み、喀血などが現れます。自発気胸がしばしば発症する。

病気の存在の疑いは、胸部X線撮影の臨床症状および結果を分析する際に確立され、高解像度CTで確認される。予後は確立されていないが、この疾患は徐々に進行しており、何年にもわたって呼吸不全および死に至ることが多い。リンパ節腫脹症の根治的治療 - 肺移植。

リンパ脈管筋腫症（平滑筋腫）播種 - 病理学的プロセスは、血液の小気管支、細気管支、壁とそれに続く変換微嚢胞性肺組織と肺のリンパ管中の平滑筋線維の腫瘍増殖を記載しました。この病気は18-50歳の女性にのみ影響を及ぼします。

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リンパ節腫脹症候群の原因は何ですか？

リンパ脈管筋腫症は、主に20歳から40歳の間の女性のみに影響を与える肺疾患である。白人レースの代表者は最も危険なグループです。リンパ脈管筋腫症は100万人当たり1個未満1例の頻度で発生し、肺、リンパや血管の実質や胸膜などの胸部における良性平滑筋細胞の異常増殖によって特徴付けられる、肺構造の変化、肺気腫や肺機能の嚢胞性進行性の低下につながります。患者は時々誤って診断IBLARBをリンパ脈管筋腫症ので、病気の説明は、現在の章に含まれています。

リンパ血管平滑筋腫の原因は不明である。女性の性ホルモンが病気の病因に役割を果たすという魅力的な仮説は未だ証明されていない。リンパ血管平滑筋腫症は通常自然発生し、多くの点で結節性硬化症に類似している。リンパ血管平滑筋腫症は、TS患者の一部にも認められる。したがって、それがTSの特別な形式であることが示唆された。結節性硬化症-2遺伝子複合体（TSC-2）の変異は、リンパ節腫脹筋腫症の細胞および血管筋炎の細胞に記載されている。これらのデータは、2つの可能性のうちの1つが存在することを示しています。

1. 肺および腎臓におけるTSC-2突然変異の体細胞性モザイク性は、これらの組織の正常細胞の間で疾患の病巣の出現を導く（疾患の個々の部分の出現が期待できる）。
2. リンパ血管平滑筋腫症は、良性転移病変症候群で見られるのと同様に、血管筋膠腫腫組織の肺への広がりである。

この疾患の以下の病態学的徴候は特徴的である：

• 肺のかなりの密度、直径0.3〜0.7cmの小さな小結節、白く、液体で満たされている、それらは胸膜下に位置する。
• 肺の大部分の空洞のある部分に存在する。
• リンパ節の過形成;
• 肺の間質（平滑筋周囲、血管周囲、気管支周囲、胸膜下、リンパ管に沿った）における平滑筋線維の拡散性増殖;
• 血液とリンパ管の壁の破壊的な変化、気管支の壁、肺胞;
• 微小嚢胞性細胞性肺の形成;
• 肺の血液およびリンパ管の壁の破壊および胸膜下嚢胞の破裂に関連する肺炎球菌の発生。

これらの病態形態は、びまん性疾患の特徴である。

病巣形態（平滑筋腫症）は、腫瘍形成の肺実質における発達、すなわち、平滑筋腫によって特徴付けられる。

リンパ節腫脹症候群の症状

病気の初期症状は息切れと、まれに、咳、胸の痛みと血を咳をしています。一般的には、症状は通常不足しているが、一部の患者は、ウェットとドライラ音が発生することがあります。自発気胸はしばしば発症する。乳び胸、乳び腹水やchyluriaを含むリンパ管閉塞の症状もあります。劣化が妊娠中に起こると考えられ、そしておそらく空の旅のためにされました。具体的には、最新の外観や呼吸器系の症状を悪化させるには禁忌します。気胸または喀血とHRCTで識別広範な胸膜下水疱または嚢胞性変化の症状の歴史。腎血管筋脂肪腫（平滑筋、血管および脂肪組織からなる過誤腫）は、通常無症候が、出血を引き起こす可能性が、患者の50％において見出され、これは、進行、典型的には腹部に血尿や痛みとして現れています。

長い間、この病気は無症候性である。拡張期において、リンパ管関節腫症の特徴的な症状は：

• 息切れ、最初は彼女は物理的な努力だけで心配し、その後永久になります。
• 胸の痛み、呼吸の悪化。
• 喀血（不安定症状）;
• 再発性自然気胸は、 - 1 / 3-1 / 2人の患者が突然激しい胸の痛み、息切れ、小胞の呼吸と、影響を受ける側の鼓膜シェード打楽器音の欠如を明らかに生じます。
• 胸腔 - 胸腔内の胆汁液のクラスター（片側または両側）。胸郭の発達とともに、息切れが増え、滲出の間に激しい鈍的な音が出現し、滲出の領域では呼吸がない。腐敗した液体は、その除去後に再び蓄積する。pnevoおよび胸胸部の発生は月経と一致することが特徴である。
• 疾患が進行するにつれて、心外膜炎および乳頭状腹水が発生し、その外観も月経と一致する。
• 慢性肺心臓の発症（症状については、「肺高血圧症」参照）。

この病気の病巣形態は無症候性であり、放射線学的に検出される。いくつかの症例では、疾患は全身性の特徴をとり、腹腔、後腹膜腔、子宮、腸、腎臓に平滑筋腫が発生する。

病気の活性化は、妊娠、出産、避妊薬の受容に寄与する。

リンパ節腫脹症候群の診断

リンパ脈管筋腫症の疑いが若い女性に起こる、胸部X線、自然気胸、及び/又は乳び滲出に従って正常または増加した光における間質の変化の存在下で、息切れを訴えます。診断の検証は生検中に可能であるが、すべての場合において最初にHRCTを実施すべきである。複数の小さな拡散性嚢胞の検出は、リンパ脈管筋腫症の病理学的特徴である。
 
生検は、HRCTの結果について疑念がある場合にのみ実行される。嚢胞性変化に伴う平滑筋細胞（リンパ管平滑筋腫細胞）の検出、組織学的に異常な増殖は、疾患の存在を確認します。

肺機能検査の結果もまた診断を支持し、特にプロセスの動態を監視するのに有用である。典型的な変化は、閉塞性または混合性（閉塞性および拘束性）タイプの障害の出現にある。肺は、通常、総肺容量（OEL）および胸部大気の増加を伴い、超風通しが強い。通常、空気遅延（残存容積（TOE）およびOO / OEL比の増加）がある。また、PaO ₂および一酸化炭素の拡散性は通常減少する。大多数の患者はまた、作業能力の低下を示す。

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リンパ脈管状筋腫の検査診断

1. 血液の一般的または一般的な分析 - 本質的な変化は存在しない。いくつかの患者は好酸球増多を呈し、しばしば肺炎胸胸部の発達とともにESRが上昇する。
2. 一般的な尿分析 - わずかなタンパク尿（症状が非特異的で不安定である）があるかもしれません。
3. 血液の生化学的分析 - 時々観察された高コレステロール血症はalfa2-レベル、ガンマグロブリン、アミノトランスフェラーゼ、総乳酸脱水素酵素、アンジオテンシン変換酵素を増加させることができます。
4. 胸水の調査。胸部胸部はリンパ脈管状筋腫症に対して極めて特徴的である。胸水は以下の特徴を有する：
   • カラー乳白色;
   • 遠心分離後に液体の濁度が保持される。
   • トリグリセリドの含量は110mg％を超える;
   • カイロミクロラを含有し、これはポリアクリルアミドゲル中のリポタンパク質の電気泳動によって検出される。

リンパ節腫脹症候群の器械診断

1. 肺のX線検査。疾患のびまん性形態では、特徴的なX線徴候は、間質性線維症の発症および複数の精細焦点（毛様体）びらんの拡散による肺パターンの増強である。その後、多くの小さな嚢胞の形成に関連して、「細胞肺」の画像が現れる。

焦点形状は、直径が0.5〜1.5cmの暗い焦点が明瞭な境界で特徴付けられる。

気胸の進行に伴い、圧潰された空気圧縮肺が決定され、斜め上部境界を有する集中的な均一な影（滲出液に起因する）である胸胸部が発生する。

2. 肺のコンピュータ断層撮影は、嚢胞性および水疱性の形成を含む、以前のものと同じ変化を示す。
3. 肺の換気能力の調査。いくつかの嚢胞の形成に起因する肺の残量の特徴的な増加。ほとんどの患者には閉塞型の呼吸不全もある（FEV1の低下）。疾患が進行するにつれて、制限的な呼吸不全も関連する（GELの低下）。
4. 血液ガスの調査。呼吸不全の発症により動脈低酸素血症が発生すると、酸素の部分的な緊張が、特に身体的な運動の後に減少する。
5. ECG。病気が進行すると、右心房および右心室の心筋肥大の兆候が明らかになる（「肺高血圧」を参照）。
6. 肺生検。肺組織生検の研究を行い、診断を確認する。開放肺生検のみが有益である。生検では、肺の間質における平滑筋線維の広範な増殖が明らかになる。

リンパ節腫脹症候群の検査プログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. 生化学的血液検査 - コレステロール、トリグリセリド、全タンパク質、タンパク質画分、ビリルビン、トランスアミナーゼの測定。
3. 肺のX線検査。
4. 胸水の調査 - 色、透明度、密度、細胞学、生化学的分析（コレステロール、トリグリセリド、グルコースの測定）の評価。
5. ECG。
6. 腹腔および腎臓の超音波。
7. 肺生検を開き、続いて生検標本の組織学的検査を行う。

リンパ脈管筋腫症の治療

リンパ管筋腫症の標準治療は肺移植であるが、この病気は移植において再発する可能性がある。代替療法、特にプロゲスチン、タモキシフェンおよび卵巣切除術を用いたホルモン療法は、ほとんどの場合有効ではない。気胸はまた、頻繁に再発する可能性があるため、標準治療に対して両側性であり、鈍感であることも問題であり得る。反復気胸には、肺、胸膜炎（タルクまたは他の物質）または胸膜摘出術のデコルーションが必要です。米国では、患者は、リンパ脈管状筋腫症の基礎において心理的サポートを受けることができる。

リンパ節腫脹症候群の予後は？

リンパ脈管筋腫症は、この疾患の極端な希少性およびリンパ節腫脹症候群患者の臨床状態のかなりの変動性の観点から、明確な予後はない。一般に、この病気は徐々に進行し、最終的には呼吸不全および死亡に至りますが、平均余命はさまざまな情報源によって大きく異なります。患者は、妊娠中にその病気の進行が加速する可能性があることに注意する必要があります。生存中央値は、診断日から約8年である。