脳海綿体腫
最後に見直したもの： 07.06.2024
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異常な脳血管腫瘤は脳血管疾患に属し、そのうちの1つは脳神経腫です。
異常な血管の海綿状クラスターのいくつかの代替名があります。これは、ラテンの洞窟から - 洞窟、空洞から）であり、海綿状血管腫（すなわち血管からの腫瘍）、静脈奇形または脳の洞 - 脳洞 - 脳の不正行為からの脳の奇形 - 脳の奇形 - 脳の奇形（腫瘍）、脳の奇形 - 脳の奇形（血管からの腫瘍）です。 [1]
原因 脳海綿状腫
このタイプの脳血管形成の原因は何ですか？その病因は、特定の遺伝子の特定の突然変異または削除によって引き起こされる血管の内面に並ぶ内皮の形成の子宮内破壊に関連しています。
いわゆる家族性型の海綿状形態は、すべての症例の30〜50％を占めており、内皮細胞接合部で相互作用するタンパク質をコードする関連遺伝子には、CCM1（KRIT1）が含まれます。 CCM2（MGC4607）; CCM3（PDCD10）。たとえば、常染色体優性パターンで遺伝する可能性のあるCCM3遺伝子の変異は、脳と脊髄における気虫の形成で事前に決定されると考えられており、複数の大脳出血によって小児期に現れます。
複数の洞窟が発生し、症例の15〜20％で発生し、複数の気管支症と診断されました - 出血のリスクが高い早い年齢での症状の発症。
ただし、気が散発的に（de novoの外観）を発症する可能性もあります - 明確に定義された原因はありません。場合によっては、たとえば脳の小児放射線療法など、イオン化放射線に関連しています。 [4]
スペシャリストはまた、かなりの割合の患者で、静脈発生異常（DVA） - 静脈血管腫のような先天性奇形の存在下で脳気ベーノーマの出現が発生するという事実を考慮しています。 [5]
脳の脳腫のサイズは、数ミリメートルから数センチメートルまでさまざまです。ほとんどの場合、それは（脳内）上心臓領域（脳）に局在しており、白質または大脳皮質に隣接していることがあり、20％の場合、異常は下腸領域 - 後部頭蓋下毛の小脳とゾーンに見られます。同じ血管奇形が脊髄に形成される可能性があります - 脊髄の海綿腫。
- 海綿動脈腫 も参照してください
病因
研究者は、病因 - 脳血管奇形の分子メカニズムを解明し続けています。
虫薬腫は肥大する可能性がありますが、それは癌性腫瘍ではなく、内皮細胞（内皮細胞）の過形成のない良性血管質量Aタイプの静脈奇形です。
組織学的には、気性は、内皮が裏打ちされた空洞を備えた不規則に拡張された薄壁毛細血管のような血管で構成される丸/楕円形のカプセルのない形成です（細胞間マトリックスに繊維はありません）。
小さなラズベリーや桑のように見えるこれらの腫瘍のような腫瘤では、脳組織や激しい動脈の血流はありません。しかし、血栓症、血液ヘモグロビンの分解産物であるヘモシデリンの沈着、およびグリア細胞による神経細胞の置換（反応性gliosis）は、隣接する脳の実質で観察される場合があります。
脳の海綿状奇形の病因のさまざまな理論が考慮されます - 血液脳関門における脳毛細血管の構造と機能の特性を考慮して。発達的静脈異常による基礎および収集静脈の狭窄の可能性がある（DVA）;大脳毛細血管層の圧力の増加。周囲の組織へのマイクロ出血;胚間葉系に由来する内皮球および線維芽細胞の増殖。 [6]
症状 脳海綿状腫
原則として、小さな気菌症では、症状は長い間または生涯を通じて存在しませんが、奇形のサイズが増加すると、症状の性質とその強度は血管形成の局在化に依存します。これらには、頭痛、めまい、手足の衰弱、バランスの問題、感覚障害（感覚異常）などが含まれます。
専門家は、脳の半球または葉の表面における洞の微小なものと部分的な発作とてんかん発作を関連付けます。そして、脳幹と脊髄の洞窟のみがそのような発作を引き起こさない。しかし、脳幹の海綿状の奇形の症状の中には、運動失調（動きの協調障害）、筋肉の緊張障害、片側 顔面神経麻痺 、二重視力。
脳幹の最下部である髄質髄膜の洞窟腫は、連続したしゃっくりに似た横隔膜の痙攣を引き起こす可能性があります。
脳幹の一部である橋橋の洞窟腫は、小脳皮質と小脳の間に神経衝撃の伝達をある程度干渉し、いくつかの頭蓋神経の核の機能を破壊する可能性があります。このため、このような気虫の臨床像には、前庭の問題と立っていることと動きの困難、動きのリズムと比例、および聴覚障害が含まれる場合があります。
幅広い症状には、前頭葉気があります。 発作、 、障害のある自発的で目的のある動き（それらを調整できないことで）、音声、執筆、抽象的思考の問題、およびより深い認知障害、および発音した慣性、さらにはカタトニックな耐性に至るまで。
発作に加えて、右正面葉の気管支腫には、片頭痛、偽抑制性/偽精神病性症候群を伴う場合があります。右利きの人々では、左前頭葉気ベェ腫は、無関心、関節関連の言語障害、記憶障害、論理的思考の問題を引き起こす可能性があります。
右頭葉洞窟月経腫は、てんかん発作、言語障害、記憶喪失、幻覚で現れることがあります。患者がてんかん発作に加えて、左側側頭葉気管腫を持っている場合、彼または彼女は音を認識して特定するのが困難です。
頭頂葉気管腫によって明らかになる可能性のある症状の中には、上肢の感覚障害があります astereognosis および空間で方向付ける能力の低下。アプラキア（目的のあるアクションの実行の難しさ）が発展します。記憶と注意の集中。
大脳大脳腫腫は、脳機能に悪影響を及ぼし、 Vestibulo-atactic症候群 として現れ、ステレオタイプの意図的な動きを実行する能力に影響します。さらに、この局在化の脳の海綿状の奇形は、めまいや吐き気、耳鳴りまたは聴覚障害につながる可能性があります。
脊髄、しびれ、脱力感、四肢の動きと感度の問題（しびれまたは燃焼）の問題、麻痺と腸と膀胱のコントロールの喪失が発生する場合がある場合。 [7]
合併症とその結果
この脳の奇形の最も深刻な合併症は、脳膜への脳腫腫の頭蓋内出血または 下部血管出血 - 出血性脳卒中のように臨床像を備えています。そして、それは通常、気虫のサイズの増加と症状の悪化につながりますが、死亡のリスクも高いです。
脳の側頭葉気管腫の最も一般的な後遺症には、てんかん性脳症や 側頭葉てんかんなどの神経精神障害が含まれます。
診断 脳海綿状腫
患者の症状に基づいて脳気ベーマを診断することは不可能です。イメージング、すなわち、機器の診断が必要です。CTおよび超音波脳法 、高解像度の磁気共鳴画像法 - 脳のMRI、脳と脊髄の血管造影
疾患の病因を決定するために、遺伝子検査を実施することができます。
差動診断
鑑別診断には以下が含まれます。脳動脈瘤およびアミロイド血管障害。脳血管炎;神経膠腫、髄芽芽腫およびその他の脳悪性腫瘍;脳への原発性出血性腫瘍（表現腫、膠芽腫）および出血性転移。 ヒッペルリンダウ病 。
連絡先
処理 脳海綿状腫
脳血管奇形の「吸収」の薬理学的手段がないため、薬物による洞窟の治療は既存の症状を緩和することを目的としていることを理解する必要があります。
したがって、さまざまな薬が 頭痛を治療します 、および抗けいれん薬の治療 - 抗てんかん薬 - 発作攻撃の制御を支援します。
しかし、すべての患者が薬物薬に対する耐性のために治療可能なてんかん発作を持っているわけではありません。
ほとんどの気性は、患者の状態を観察し、臨床症状を監視し、定期的に血管腫瘤を視覚化することにより、保守的に治療されます。
発作が制御できない場合、洞窟出血があり、再発のリスクがある場合、外科的治療が行われます。多くの脳神経外科医は、de novo気ベンーマを除去したり、奇形の成長を除いたりする必要があると考えています。
そのような場合、気虫のサイズと場所を考慮すると、外科的に切除されます。そして、質量の局在化が脳神経外科的介入を困難または危険にすると、定位の放射線手術が使用されます。 [8]、 [9]
材料の詳細 - 脳の血管腫
防止
現在、この脳血管疾患の発症を防ぐための措置はありません。
予測
疾患の結果に関する予後は、脳の奇形の大きさ、症状と合併症の存在、およびその拡大の速度と程度に依存します。
それは脳または脊髄の洞窟のある軍隊で受け入れられていますか？この奇形が検出された場合、症状がない場合でも、そのような病理学の存在下での兵役の通過は、医療の疑いを引き起こします。