脳の海綿腫
最後に見直したもの： 29.06.2025
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異常な脳血管腫瘤は脳血管疾患に属し、そのうちの1つが脳海綿状血管腫です。
この異常な血管の塊である海綿状の腫瘍（ラテン語のcaverna（洞窟、空洞）に由来）には、いくつかの別名があります。海綿状血管腫（血管腫瘍）、海綿状血管腫（血管の腫瘍）、静脈奇形、脳海綿状奇形（ラテン語のmalus（悪い）とformationio（形成）に由来）などです。[ 1 ]
原因 脳海綿腫
このタイプの脳血管形成の原因は何でしょうか？その病因は、特定の遺伝子の変異または欠失によって引き起こされる、血管の内面を覆う内皮形成の子宮内破壊に関連しています。
いわゆる家族性海綿状血管腫は全症例の30～50%を占め、内皮細胞接合部で相互作用するタンパク質をコードする関連遺伝子には、CCM1 (KRIT1)、CCM2 (MGC4607)、CCM3 (PDCD10) などがあります。例えば、常染色体優性遺伝するCCM3遺伝子の変異は、脳および脊髄における海綿状血管腫の形成に決定的に関与していると考えられており、小児期には多発性脳出血として発症します。
多発性海綿状血管腫は症例の 15 ～ 20% に発生し、多発性海綿状血管腫症と診断されます。症状の発現年齢が若年化し、出血リスクが増大します。
しかし、海綿状血管腫は、明確な原因なく散発的に（de novo appearance）発生することもあります。場合によっては、例えば小児期の脳放射線療法など、電離放射線と関連していることもあります。[ 4 ]
専門家はまた、かなりの割合の患者において、脳海綿状血管腫の出現が、脳の静脈発達異常（DVA）（脳の静脈血管腫）などの先天異常の存在下で発生するという事実を考慮に入れている。なぜなら、散発性の海綿状血管腫はすべて、異常な静脈の近くに形成されるからである。[ 5 ]
脳海綿状血管腫の大きさは数ミリメートルから数センチメートルまで様々です。最も多くみられるのは脳のテント上領域で、白質または大脳皮質に隣接した部位に発生することがあります。また、20%の症例ではテント下領域、つまり小脳と後頭蓋底部に異常がみられます。同様の血管奇形が脊髄にも発生することがあります。これが脊髄海綿状血管腫です。
参照 -海綿状血管腫
病因
研究者たちは、脳血管奇形の発症機序、すなわち分子メカニズムの解明を続けています。
海綿状血管腫は大きくなることもありますが、癌性腫瘍ではなく良性の血管腫瘤、つまり内皮細胞（内皮細胞）の増殖を伴わない静脈奇形の一種です。
組織学的には、海綿状血管腫は、不規則に拡張した薄壁の毛細血管様血管からなり、空洞は内皮で覆われた（細胞間マトリックスに繊維がない）円形/楕円形の無被膜形成物です。
小さなラズベリーや桑の実のような腫瘍様腫瘤には、脳組織や強い動脈血流は見られません。しかし、隣接する脳実質において、血栓症、ヘモジデリン（血中ヘモグロビンの分解産物）の沈着、神経細胞のグリア細胞への置換（反応性グリオーシス）が観察されることがあります。
脳海綿状血管奇形の発症機序については様々な説が考えられており、血液脳関門における脳毛細血管の構造と機能の特殊性、発達性静脈奇形（DVA）による基底静脈と集合静脈の狭窄の可能性、脳毛細血管床の圧力上昇、周囲組織への微小出血、胚葉由来の内皮細胞と線維芽細胞の増殖などがその原因として挙げられる。[ 6 ]
症状 脳海綿腫
小さな海綿状血管腫では、通常、長期間または生涯にわたって症状が現れませんが、奇形のサイズが大きくなると、血管形成部位に応じて症状の性質と強度が異なります。具体的には、頭痛、めまい、四肢の筋力低下、平衡障害、感覚障害（知覚異常）などが挙げられます。
専門家は、部分発作やてんかん発作を、脳半球または脳葉の表面にある海綿状血管腫の微小出血と関連付けています。脳幹と脊髄の海綿状血管腫だけがこのような発作を引き起こしません。しかし、脳幹の海綿状血管腫の症状には、運動失調（協調運動障害）、筋緊張低下、片側顔面神経麻痺、複視などが挙げられます。
脳幹の最下部である延髄に海綿状血管腫ができると、横隔膜が痙攣して連続的なしゃっくりのような症状が現れることがあります。また、嚥下障害（飲み込むのが困難）が起こる場合もあります。
脳幹の一部である橋海綿状血管腫は、小脳皮質と小脳の間の神経インパルスの伝達をある程度阻害し、いくつかの脳神経核の機能を阻害する可能性があります。そのため、このような海綿状血管腫の臨床像には、前庭機能障害、起立・歩行困難、動作のリズムとバランスの崩れ、聴覚障害などがみられることがあります。
前頭葉海綿状血管腫の症状は多岐にわたります。発作、自発的かつ意図的な運動の障害（運動を調整することができない）、発話、書字、抽象的思考の障害から、より深刻な認知障害や顕著な無気力、さらには緊張病性無動まで、多岐にわたります。
右前頭葉海綿状脳症は、発作に加えて、片頭痛、偽うつ病／偽精神病症候群を伴うことがあります。右利きの人の場合、左前頭葉海綿状脳症は、無関心状態、構音関連言語障害、記憶障害、論理的思考障害を引き起こす可能性があります。
右側頭葉海綿状血管腫は、てんかん発作、言語障害、記憶喪失、幻覚などの症状を呈することがあります。左側頭葉海綿状血管腫の患者は、てんかん発作に加えて、音の認識や識別が困難になります。
頭頂葉海綿状血管腫によって発現する症状には、上肢の感覚障害、立体視障害、空間認識能力の低下、失行（目的を持った行動をとることが困難になる）の発症、記憶力や注意力の低下などがあります。
大きな小脳海綿状血管腫は小脳機能に悪影響を及ぼし、前庭無感覚症候群として現れ、定型的な運動や目的を持った運動を行う能力に影響を及ぼします。さらに、この部位の海綿状血管腫は、めまいや吐き気、耳鳴り、難聴を引き起こす可能性があります。
脊髄に限局した海綿状血管腫の場合は、しびれ、脱力、四肢の運動障害や知覚障害（しびれや灼熱感）、麻痺、排便・排尿のコントロール障害などの症状が現れることがあります。[ 7 ]
診断 脳海綿腫
患者の症状に基づいて脳海綿状血管腫を診断することは不可能です。CT検査、超音波脳造影検査、高解像度磁気共鳴画像（MRI）、脳および脊髄の血管造影検査といった画像診断、すなわち機器による診断が必要です。
病気の原因を特定するために遺伝子検査が行われることがあります。
差動診断
鑑別診断には、脳動脈瘤およびアミロイド血管症、脳血管炎、神経膠腫、髄芽腫およびその他の脳悪性腫瘍、原発性出血性腫瘍（脳室上衣腫、神経膠芽腫）および脳への出血性転移、ヒッペル・リンドウ病などがあります。
連絡先
処理 脳海綿腫
脳血管奇形の「吸収」を目的とした薬理学的手段は存在しないため、薬物による海綿状血管腫の治療は、既存の症状を軽減することを目的としていることを理解する必要があります。
したがって、頭痛の治療にはさまざまな薬が処方され、抗けいれん薬（抗てんかん薬）は発作の抑制に役立ちます。
しかし、薬理学的薬剤に対する耐性のため、すべての患者が治療可能なてんかん発作を起こすわけではありません。
ほとんどの海綿状血管腫は、患者の状態を観察し、臨床症状を監視し、定期的に血管の塊を視覚化することで、保存的に治療されます。
発作がコントロールできない場合、海綿状血管腫の出血があり、再発のリスクがある場合は、外科的治療が行われます。多くの脳神経外科医は、新生の海綿状血管腫だけでなく、成長中の奇形も切除する必要があると考えています。
このような場合、海綿状血管腫の大きさと位置を考慮し、外科的に切除します。また、腫瘍の位置により脳神経外科的介入が困難または危険な場合は、定位放射線手術が用いられます。定位放射線手術では、正確に線量を設定したガンマ線（いわゆるガンマナイフ）を海綿状血管腫に直接照射します。[ 8 ]、[ 9 ]
資料の詳細情報 -脳血管腫
防止
現時点では、この脳血管疾患の発症を予防する対策は存在しません。
予測
病気の結果に関する予後は、脳奇形の大きさ、症状や合併症の存在、そして奇形の拡大の速度と範囲によって異なります。
脳または脊髄の海綿状血管腫は軍隊で受け入れられますか？この奇形が検出された場合、症状がなくても、そのような病変がある状態での兵役は医療従事者にとって疑問視されるものとなります。