脳海綿体腫
最後に見直したもの： 07.06.2024
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異常な脳血管腫瘤は脳血管疾患に属し、その一つに脳海綿体腫があります。
この異常な血管の海綿状クラスターには、海綿状腫瘍 (ラテン語の caverna - 洞窟、空洞) にはいくつかの別名があります: 海綿状血管腫 (つまり、血管腫瘍)、海綿状血管腫 (血管からの腫瘍)、静脈奇形、または脳海綿状奇形（ラテン語のmalus（悪い）とformatio（形成）から）。 [1]
原因 脳海綿状腫
この種の脳血管形成の原因は何でしょうか?その病因は、特定の遺伝子の特定の突然変異または欠失によって引き起こされる、血管の内面を裏打ちする内皮の形成の子宮内での破壊に関連しています。
いわゆる家族性海綿状腫は全症例の 30 ～ 50% を占め、内皮細胞接合部で相互作用するタンパク質をコードする関連遺伝子には次のものがあります。 CCM2 (MGC4607); CCM3（PDCD10）。例えば、常染色体優性パターンで遺伝する可能性があるCCM3遺伝子の変異は、小児期に多発性脳出血によって発現する脳および脊髄の海綿体腫の形成においてあらかじめ決定されていると考えられている。
症例の 15 ～ 20% で多発性海綿体腫が発生し、多発性海綿体腫症と診断されます。症状の発現はより若い年齢であり、出血のリスクが高くなります。
ただし、海綿状腫瘍は、明確な原因がなくても散発的に発生することもあります (新規出現)。場合によっては、たとえば小児期の脳の放射線療法など、電離放射線に関連することがあります。 [4]
専門家は、かなりの割合の患者で、静脈発達異常（DVA）などの先天奇形が存在する場合に脳海綿状腫の出現が起こるという事実も考慮に入れています。静脈血管腫散発的な海綿状塊はすべて異常な静脈の近くに形成されるためです。 [5]
脳海綿状腫瘍の大きさは、数ミリメートルから数センチメートルまでさまざまです。ほとんどの場合、異常はテント上領域 (脳内) に局在しており、白質または大脳皮質に隣接して見られることもあり、20% の場合、異常はテント下領域 (小脳および脳帯) で見つかります。後頭蓋窩の。同じ血管奇形が脊髄にも形成される可能性があり、それが脊髄海綿体腫です。
も参照してください -海綿体血管腫
病因
研究者たちは、脳血管奇形の病因、つまり分子機構の解明を続けています。
海綿体腫は拡大することがありますが、癌性腫瘍ではなく、内皮細胞（内皮細胞）の過形成を伴わない良性の血管腫瘤、つまり静脈奇形の一種です。
組織学的に、海綿体腫は、内皮で裏打ちされた空洞を持つ不規則に拡張した薄壁の毛細血管様血管からなる、カプセルのない円形または楕円形の形成物です（細胞間マトリックスに繊維はありません）。
小さなラズベリーや桑の実のように見えるこれらの腫瘍様の塊には、脳組織や激しい動脈血流は存在しません。しかし、血栓症、血中ヘモグロビンの分解産物であるヘモシデリンの沈着、およびグリア細胞による神経細胞の置換（反応性グリオーシス）が隣接する脳実質で観察される場合があります。
血液脳関門における脳毛細血管の構造と機能の特殊性を考慮して、脳海綿体奇形の病因に関するさまざまな理論が考慮されています。発達性静脈異常（DVA）による基底静脈と集合静脈の狭窄の可能性を伴う。脳毛細血管床内の圧力の上昇。周囲の組織への微小出血。および胚間葉に由来する内皮細胞および線維芽細胞の増殖。 [6]
症状 脳海綿状腫
原則として、小さな海綿状腫瘍では、症状は長期間または生涯にわたって現れませんが、奇形のサイズが大きくなると、症状の性質とその強度は血管形成の局在化に依存します。これらには、頭痛、めまい、手足の脱力、平衡感覚の問題、感覚障害（感覚異常）などが含まれます。
専門家は、部分発作とてんかん発作を、脳半球または脳葉の表面にある海綿腫の微小出血と関連付けています。そして、このような発作を引き起こさないのは脳幹海綿体腫と脊髄海綿体腫だけです。しかし、脳幹の海綿状奇形の症状には、運動失調（運動の調整障害）、筋緊張の障害、片側性の障害などが挙げられます。顔面神経麻痺、複視。
脳幹の最下部である延髄の海綿体腫は、連続的なしゃっくりに似た横隔膜のけいれんを引き起こし、場合によっては嚥下障害（嚥下障害）を引き起こすことがあります。
脳幹の一部である橋橋の海綿体腫は、小脳皮質と小脳の間の神経インパルスの伝達をある程度妨害し、いくつかの脳神経の核の機能を混乱させる可能性があります。このため、このような海綿体腫の臨床像には、前庭の問題と立ったり動いたりすることの困難、動きのリズムと比例性、聴覚の問題が含まれる場合があります。
前頭葉海綿状腫にはさまざまな症状があります:発作、自発的および目的を持った運動の障害（それらを調整することができない）、スピーチ、ライティング、および抽象的思考の問題から、より深い認知障害および顕著な無気力、さらには緊張型不動に至るまで。
発作に加えて、右前頭葉海綿状腫は片頭痛、偽うつ病/偽精神病性症候群を伴う場合があります。右利きの人の場合、左前頭葉海綿状腫は無関心状態、構音関連の言語障害、記憶障害、論理的思考の問題を引き起こす可能性があります。
右側頭葉海綿状腫は、てんかん発作、言語障害、記憶喪失、幻覚を伴って現れることがあります。患者が左側頭葉海綿状腫を患っている場合、てんかん発作に加えて、音を認識したり識別したりすることが困難になります。
頭頂葉海綿状腫によって現れる可能性のある症状には、上肢の感覚障害、不動視 そして空間内で方向を定める能力の低下。失行症（目的のある行動を行うことが困難）が発症します。記憶力と注意力の集中力が低下します。
大きな小脳海綿状腫瘍は、小脳機能に悪影響を及ぼし、次のように表れます。前庭失調症候群、そして定型的で目的のある動きを実行する能力に影響を与えます。さらに、この局在の脳海綿体奇形は、めまいや吐き気、耳鳴り、聴覚障害を引き起こす可能性があります。
海綿体腫が脊髄に局在している場合は、四肢のしびれ、脱力感、動きや過敏症（しびれや灼熱感）の問題、麻痺、腸や膀胱の制御不能などが発生することがあります。 [7]
差動診断
鑑別診断には、脳動脈瘤およびアミロイド血管症が含まれます。脳血管炎;神経膠腫、髄芽腫およびその他の脳悪性腫瘍。原発性出血性腫瘍（上衣腫、神経膠芽腫）および脳への出血性転移。ヒッペル・リンダウ病。
連絡先
処理 脳海綿状腫
脳血管奇形の「吸収」のための薬理学的手段がないため、薬物による海綿腫の治療は既存の症状を軽減することを目的としていると理解すべきである。
そのため、さまざまな薬が処方されますが、頭痛を治療する、抗けいれん薬 -抗てんかん薬- 発作発作の制御に役立ちます。
しかし、薬物に対する耐性のため、すべての患者が治療可能なてんかん発作を起こすわけではありません。
ほとんどの海綿体腫は、患者の状態を観察し、臨床症状を監視し、血管塊を定期的に視覚化することによって保存的に治療されます。
発作をコントロールできない場合、海綿体出血があり、再発のリスクがある場合には、外科的治療が行われます。多くの脳神経外科医は、成長奇形だけでなく新規海綿体腫も切除する必要があると考えています。
このような場合には、海綿腫の大きさや位置を考慮して、外科的に切除します。また、腫瘤の局在化により神経外科的介入が困難または危険な場合には、定位放射線手術が使用され、正確に線量されたガンマ線、いわゆるガンマナイフが海綿体腫に直接照射されます。 [8]、 [9]
詳細については資料をご覧ください -脳血管腫
防止
現時点では、この脳血管疾患の発症を防ぐための対策はありません。
予測
病気の転帰に関する予後は、脳奇形の大きさ、症状や合併症の有無、その拡大の速度と範囲によって異なります。
脳または脊髄の海綿体腫がある場合、軍隊では受け入れられますか?この奇形が検出された場合、たとえ症状がなくても、そのような病状が存在する中での兵役の通過は医師の疑念を引き起こします。