粘液皮膚リンパ節症候群（川崎病候群）：原因、症状、診断、治療

皮膚粘膜limfonodulyarny症候群（急性小児期熱性皮膚粘膜、腺症候群、川崎病、川崎症候群） - 急性臨床的破壊および増殖性血管炎同じ結節性多発との開発に中央及び小動脈の形態学的に原発巣を特徴とする全身性疾患を流れます - 発熱、粘膜、皮膚、リンパ節、可能性冠動脈および他の内臓の動脈の変化。

ICDコード10

M30.3粘液皮膚リンパ節症候群（川崎）。

川崎病の疫学

川崎症候群は、他の形態の全身性脈管炎よりも頻繁に発生する。日本では、川崎病症候群は他の国よりも一般的です - 5歳未満の100,000人の子供、約10万-22人、ドイツ、フィンランド、6.2-9人イタリア - 14.7。罹患率の季節性も追跡されており（ピークは11月-2月と6月-8月）、国によって若干の違いがあります。子供は主に数週間から5年の年齢で苦しみます。男の子と女子の比率は1.5：1です。近年、20〜30歳の成人における川崎症候群の孤立症例が報告されている。

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川崎病の原因

病気の季節と周期的な変動の存在は、その感染性を示唆しているが、これまでに、この仮説を確認することができませんでした。ウイルス（エプスタイン-バーウイルス、：可能な因果剤としては、多くの生物や毒素説明したように、レトロウイルス、パルボウイルスB19）、連鎖球菌、黄色ブドウ球菌、カンジダ、リケッチア、スピロヘータ、細菌毒素（連鎖球菌、ブドウ球菌）、影響を受けてスーパー抗原毒素の形成を。東では有意に高い発生率に起因する問題や人種的素因を話し合います。

原因因子はまだ同定されてきたが、それは役割免疫活性化を果たし得る大型の病因にそれを認識し、明らかなように、具体的には、影響を受けた組織における免疫複合体沈着物の同定および破壊及び増殖血管の発達。感染性病原体や毒素活性化T細胞に反応して、単球およびマクロファージは、臨床疾患を引き起こす種々のサイトカインを分泌すると考えられています。

川崎病症候群の症状

川崎病の症状は、発作の周期性、発熱の重症度によって特徴付けられ、粘膜、皮膚、リンパ節および様々な系、特に心臓血管の敗血症の症状が発現する。

共通の症状

 川崎病候群は、体温が上昇すると激しく始まり、通常は高値（39℃以上）まで上昇します。患者の興奮性は、小児の他の発熱状態よりも典型的である。患者は高熱に苦しんでおり、しばしば小さな関節、腹部の痛みで傷つきます。治療がない場合、発熱は7〜14日間持続する（時には36日まで）。

粘膜の病変。数日間の高熱の背景に対して、結膜の充血は顕著な滲出性症状を伴わずに現れる。両側結膜炎は1〜2週間持続し消失する。病気の最初の日から、唇の乾燥、潮紅と亀裂、口腔粘膜の充血、第2週に "紅茶"になる舌の乳頭の浮腫。

スキンの敗北。まもなく開口部や発熱が胴体に開始した後、足や鼠径部の領域は、発疹、様々な実施形態で発生します。不規則な形状の紅斑性プラークは発疹、多形紅斑をscarlatiniform。48時間以内に落屑に至る会陰の紅斑。発症の数日後に鋭い痛みや指や足の指の運動制限を伴う紅斑および/または手のひらと足の裏の皮膚の肥厚を、表示されます。同時に、手のひらと足底の充血、激しい紅斑、手足の激しい浮腫がある。2週間目に発疹が消えます。2〜3週間後に、ペリノポークフレーク剥がれが指に広がり、時にはブラシや足全体に広がります。

リンパ節の関与。1つ以上の頸部リンパ節の有意な増加（直径1.5cm以上）が特徴的である。

心血管系の敗北。心血管系の病理学的変化は、患者のほぼ半数で起こる。心臓の変化は、頻脈、不整脈、ギャロップリズム、心雑音の出現によって臨床的に現れる。うっ血性心不全を発症する可能性があります。病理学の性質および位置は、器械的方法を用いて決定される。より多くの場合、それは心膜滲出液、心筋の変化および僧帽弁逆流である。心臓の膜の変化は、疾患の急性期に付随し、通常、患者の状態および回復の改善と正のダイナミクスを有する。同時に、この血管炎の特徴は、冠動脈動脈瘤の急速な発症の危険性である。冠状動脈の動脈瘤は、通常、発症から1〜4週間の期間内に起こり、新しい病変は6週間後にほとんど検出されない。冠状動脈の片側または両側の病変は、血管の拡張によって表され、主に血管の近位部分が影響を受ける。

アクティブ血管炎を生じた冠状動脈、他の血管、腹部大動脈を含む、上腸間膜、腋窩、鎖骨、上腕骨、腸骨または腎動脈の遠位の虚血および壊死のほかに関与し得ます。

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その他の症状

患者の半数は関節痛を有し、40〜45％は胃腸障害および肝臓障害を有し、腎障害およびCNSの兆候はあまり一般的ではない。手足の小さな関節の関節痛または多発性関節炎、その後のひざおよび足首関節への損傷がこの疾患の最初の週に現れる。胃腸症状としては、肝腫、胆嚢浮腫、下痢および膵炎が挙げられる。無菌性の髄膜炎、肺の浸潤および胸水などの症状はめったに起こりません。これらの症候群および症状は、2〜3週間で痕跡がなくなります。

現在の

病気の発症後6〜10週間で - 3-5週間、回復 - 1~2週間、亜急性期を持続急性熱性期：川崎症候群は三つの段階を交互に周期的な通過によって特徴付けられます。通常、3歳と川崎症候群の発症時に心臓の症状を持っていた人たち未満の子供でより頻繁に、12カ月以内に発症いくつかのケースでは（3％）再発、。

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川崎病候群の分類

完全で不完全な川崎症候群があります。

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川崎病の診断

川崎病候群の診断を確定するには、発熱を含む6つの主要な基準のうち5つ、または冠状動脈瘤と組み合わせた4つの主要な症状が存在するはずである。心疾患の基準および徴候が少ないため、この状態は不完全（非定型）川崎症候群として分類される。症状を評価する場合、これらの症状の発症は別の疾患の存在によって説明できないと考えられている。川崎病の主な基準：

• 少なくとも5日間体温の上昇;
• 結膜の充血;
• 唇および口腔の粘膜における炎症性変化;
• 浮腫および引き続く指の皮膚の剥離を伴う手掌および足底紅斑;
• 多型性発疹;
• 子宮頚部リンパ節の鼻の拡大（直径1.5cm以上）。

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川崎病の検査室診断

一般的な血液検査。この病気の初期段階では、白血球増加症が検出され、ESRの有意な増加、しばしば正常クロミック性貧血および血小板増加症が検出される。疾患の亜急性期では、血小板の数が増加し、しばしば、この疾患の3週目に1000x10 ⁹ / l以上に達する。

生化学的血液検査。トランスアミナーゼの活性の一時的な上昇が注目され、胆道の機能的閉塞を伴う胆嚢の低下とともに、直接ビリルビンおよびウロビリノーゲンのレベルが増加し得る。

血液の免疫学的分析。特徴的には、C反応性タンパク質の含有量の増加。

尿検査。急性期には、しばしば、小さなタンパク尿、微小血尿および無菌膿尿が検出される。

腰椎穿刺（髄膜症候群）。脳脊髄液では、正常なタンパク質およびグルコース含量を有する単核胸膜形成が検出される。

川崎病の器械的診断

ECG。急性および亜急性期では、R波の電圧の低下、STセグメントの低下、伝導妨害におけるT波の平坦化または反転、PRまたはQT間隔の延長が観察され得る。

心エコー検査は、川崎症候群の第1または第2週から、月末まで、および冠状動脈疾患の場合（3ヶ月ごと〜1年ごと、次いで6ヶ月ごとに1回）に行われるべきである。心膜滲出液、心筋および僧帽弁逆流の変化は、ほとんどが軽度であることを検出することができる。

冠状動脈造影では、動脈瘤だけでなく、冠動脈のどの部分の狭窄も明らかになる。それは、さらなる観察を伴う患者の回復の後に行われる。

川崎病の鑑別診断

川崎病候群の臨床像は、多くの小児疾患をシミュレートします。猩紅熱とウイルス感染症、毒性の鑑別診断、偽、多形紅斑、ブドウ球菌toksikodermiya、敗血症の投薬疾患デビュー若年性関節リウマチ、結節性多発。紅斑、クラスト、点状出血、紫斑を拡散、小胞の形成には、川崎症候群の特徴ではなく、他の疾患の疑いを上げなければなりません。所与の鑑別診断における形態学的同一性血管変化は、結節性多発性動脈炎とは異なり症候群川崎結節遠位壊疽、動脈性高血圧症、四肢動脈炎、複数の非対称単神経炎を発生しないことに留意すべきです。

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他の専門家の相談の兆候

• リウマチ学者 - 川崎症候群の診断のために、子供が感染病院に入院している場合。
• Infectionist - 感染症を除外するために、もしその子供がリウマチ学的または身体的な部門に入院しているならば。
• 心臓動脈瘤 - 冠状動脈の狭窄の発生の場合、および外科的処置の問題に対処するための冠動脈虚血の繰り返しのエピソードを伴う場合。

川崎病の治療

入院の適応がデビュー、病気の再発、心筋梗塞、子供における冠動脈造影の必要性、冠状動脈における外科的介入の必要性、寛解における治療プロトコルを決定するために調査されています。

川崎病の治療

病因は不明であるため、治療は非特異的な特徴を有する。これは、冠動脈瘤を予防するために、免疫応答を調節し、血小板の活性化を阻害することを目的としている。治療の主な方法は、アセチルサリチル酸とIVIGの組み合わせである。後者の適用は、冠状動脈損傷のリスクを25％から5％以下に低下させる。

IVIGは、2g / kgのコース用量で（好ましくは、疾患の最初の10日間に）使用される。metanalizeで行わ2グラムの用量でIVIGの投与を証明/ kgで一回より効果的に5日間、0.4グラム/ kgでの毎日の使用よりも冠状動脈瘤の形成を防ぎます。薬剤は毎分20滴以下の速度で投与し、注入中に患者を監視し、終了後1〜2時間で監視する必要があります。IVIGは、上昇した体温を低下させるために50~80 10mg / kgの日用量で、および冠動脈病変の非存在下での一日あたり3~5 10mg / kgの6週間の投与のために投与されるアセチルサリチル酸と組み合わせて使用されます。冠状動脈動脈瘤の存在下で、アセチルサリチル酸は、それらが消えるまで（12ヶ月以上）処方される。IVIG治療にもかかわらず、患者の約10％が耐性または反復発熱を有する。この場合、1日1g / kgの用量でIVIGを反復投与することが有用かもしれないが、動脈瘤を予防するかどうかは分かっていない。一部の患者はIVIGに耐性がある。彼らは動脈瘤のリスクが最も高く、病気の長期経過があります。いくつかの患者ではIVIGに対して耐性があり、PSパルス療法の使用が可能であるという報告がある。

川崎症候群の長期管理は動脈瘤を有する患者は、冠状動脈性心臓病とアテローム性動脈硬化症の予防（長い受信アセチルサリチル酸、高脂血症補正など）に向けられるべきで行きました。

川崎病候群の外科的治療

川崎症候群を受けた個人における冠動脈狭窄および冠動脈瘤に関連した冠動脈虚血（心筋梗塞または後）の繰り返しのエピソードの開発、と大動脈 - 冠動脈バイパス手術、血管形成術やステント留置を実施。

川崎病症候群の予防

一次予防は開発されていない。冠状動脈血栓症の二次的予防は、冠動脈の動脈瘤の存在下で行われる。

川崎病候群の予後

予測はしばしば有利です。ほとんどの患者は回復する。川崎病候群の繰り返し再発はまれであり、最初のエピソード発症後の最初の12ヶ月でリスクが高くなります。死亡率は0.1~0.5％である。心筋梗塞 - 回復期冠動脈血栓症の結果として冠状動脈瘤の破裂や急性心血管障害が発生 - 心筋炎や不整脈、亜急性 - 疾患の急性期における死亡の直接の原因。川崎症候群の遠隔予後はまだ不明である。冠状動脈瘤の動態はいくつかの研究で追跡されている。ほとんどの場合、冠状動脈瘤は2年以内に退行する。しかし、心筋梗塞の発症後数十年の若年成人の報告があります。