眼横紋筋肉腫

眼の横紋筋肉腫は、小児における最も一般的な原発性悪性眼窩腫瘍です。眼科医の主な役割は、生検によって診断を確定し、患者を小児腫瘍専門医に紹介することです。

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眼の横紋筋肉腫の症状

眼の横紋筋肉腫は、生後 10 年以内 (平均 7 歳) に、炎症過程に類似した急速に進行する眼球突出という形で発症します。

• 腫瘍は眼球の後ろに発生することが多く、眼窩の上部や下部に発生することはあまりありません。
• 触知可能な腫瘤と眼瞼下垂が患者の約 1/3 に認められます。
• 腫瘍を覆う皮膚の腫れや注入は後に発生しますが、温度の上昇は起こりません。
• 傍髄膜腫瘍は骨の破壊を引き起こし、リンパ節に転移して中枢神経系に影響を及ぼします。

CT検査では、境界不明瞭で均一な密度の形成が認められ、しばしば隣接する骨の破壊を伴います。進行した症例では、副鼻腔への浸潤が観察されることがあります。

転移を検出するための一般的な検査には、胸部X線検査、肝機能検査、骨髄生検、腰椎穿刺、骨密度検査などがあります。転移の一般的な部位は肺と骨です。

眼の横紋筋肉腫の鑑別診断

1. 眼窩蜂窩織炎は同様の急性症状を特徴としますが、横紋筋肉腫の場合は蜂窩織炎とは異なり、皮膚温度が上昇しません。
2. 顆粒球肉腫は、急速に増殖する眼窩内腫瘤として現れることもあります。

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眼の横紋筋肉腫の治療

• ビンクリスチン、アクチノマイシン、シクロホスファミドによる化学療法と組み合わせた放射線療法。
• 再発がまれで放射線に抵抗性のある腫瘍の場合は、外科的切除が行われます。

予後は、診断時の病変の進行段階と部位によって異なります。眼窩病変のみの患者は、95%の症例で治癒します。