目の横紋筋肉腫

眼の横紋筋肉腫は、小児の眼窩の最も一般的な原発悪性腫瘍である。眼科医の主な役割は、生検による診断を確立し、患者を小児癌医に紹介することです。

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眼の横紋筋肉腫の症状

眼の横紋筋肉腫は、急速に進行する眼球外科の形で生存の最初の10年（平均7年）に現れ、炎症プロセスに似ている可能性がある。

• 腫瘍は、多くの場合、軌道の上部および下部において、より少ない頻度で、レトロブルバルノ（retrobulbarno）に位置する。
• 触診可能な形成および眼瞼下垂は、患者の約1/3に見られる。
• 腫瘍を覆う皮膚の腫脹および注入は、後に進行するが、その温度を上昇させることはない。
• Paraimenialnye腫瘍は骨破壊を引き起こし、リンパ節に広がり、CNSに影響を及ぼす。

CTスキャンは、均質な密度の曖昧な境界を伴う形成を示し、しばしば隣接する骨の破壊を伴う。広範囲に及ぶ場合、発芽は副鼻腔で起こり得る。

転移の検出のための一般的な検査には、胸部X線検査、肝臓検査、骨髄生検、腰椎穿刺および骨格検査が含まれる。転移の頻度の高い領域は、肺および骨である。

眼の横紋筋肉腫の鑑別診断

1. 眼窩のセルライトは同様の急性症状を特徴とするが、横紋筋肉腫では、セルライトとは異なり、皮膚の温度は上昇しない。
2. 顆粒球肉腫はまた、急速に成長する軌道形成であり得る。

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眼の横紋筋肉腫の治療

• 化学療法ビンクリスチン、アクチノマイシンおよびシクロホスファミドと組み合わせた放射線療法。
• 外科的除去は、めったに再発しない腫瘍および放射線抵抗性腫瘍に対して使用される。

予後は、診断時のプロセスの段階および局在に依存する。孤立性眼窩病変を有する患者は、95％の症例で治癒する。