急性視覚障害

片目の視力低下（急性または徐々に進行する）の場合、患者はまず眼科医を受診します。両目の視力低下が突然の場合、その根本的な原因は主に神経学的です。

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急性視覚障害の主な原因：

I. 両目の場合：

1. 虚血性視神経症。
2. 椎骨脳底動脈系の両側梗塞。
3. 中毒性視神経症。
4. 多発性硬化症における球後神経炎。
5. 良性頭蓋内圧亢進症（偽腫瘍）。
6. 人工物（血管造影後）。
7. 頭蓋内圧の上昇。
8. 心因性。

II. 片目の場合：

1. 頭蓋底（前頭蓋窩および眼窩）の骨折。
2. 動脈硬化性虚血性視神経症。
3. 側頭動脈炎。
4. 内頸動脈狭窄における一過性黒内障。
5. 頭蓋内圧の上昇により視神経乳頭が腫れ、弱視の発作が起こる。
6. 網膜片頭痛（周期的な視力低下）

I. 両眼の視力の急激な低下

虚血性視神経症。網膜虚血が同時に観察されます。両眼の網膜虚血は、大動脈弓症候群を伴って発生することもあり、前屈姿勢から垂直姿勢への急激な移行を伴います。

両側視覚皮質の血管病変（両側性梗塞またはTIA）、脳底動脈血流障害の特徴、および突然の発症。高齢者は特にリスクが高い。症状に先行して色覚障害がみられるが、瞳孔反応は正常であり、視覚失認との鑑別が必要である。

中毒性視神経症。中毒性病変の典型的な例としては、メチルアルコール、タバコ、エチルアルコール（タバコアルコール性弱視は数日から数週間かけて進行します）、メタノール、ジスルフィラム、シアン化物、フェノチアジン、イソニアジド、抗腫瘍薬、トリクロロエチレンなどが挙げられます。

多発性硬化症の初期症状である球後神経炎は、多発性硬化症患者の16％に見られ、急性視力低下（亜急性視力低下は少ない）として現れます。最も顕著な視力低下は中心視野に認められます。球後神経炎は必ずしも多発性硬化症の症状とは限りません。視神経に影響を与える炎症性または感染性プロセスは多岐にわたります。結核、サルコイドーシス、クリプトコッカス症、トキソプラズマ症、梅毒（その後視神経萎縮を発症）、ライム病、マイコプラズマ、ブルセラ症などです。ウイルス性脳炎（麻疹、おたふく風邪、風疹、水痘、伝染性単核球症、帯状疱疹、A型肝炎、CMV、HTLV-1）は、両側性視神経炎を伴うことがあります。

良性頭蓋内圧亢進症は、月経不順（必須の症状ではありません）のある女児や若い肥満女性に多く見られます。徐々に進行し、主に頭痛として現れます。頭痛は後頭部に起こる場合が最も多いですが、全身性で非対称性の場合もあります。次に多い症状は視力障害で、急性に発症することもあります。頻度は低いものの、片側または両側の外転神経損傷が観察されます。眼底には視神経浮腫が見られます。脳脊髄液圧は250～450mmH2Oに上昇します。CTまたはMRIで脳室の大きさの減少が明らかになる場合もあります。視力が低下し、保存的治療が効果がない場合には、減圧穿孔術が必要となることもあります。

ほとんどの場合、特発性の症例が観察されますが、妊娠中に鉄欠乏性貧血を伴う内分泌障害を背景に発症することもあります。

血管造影後の後頭葉への毒性損傷により、両眼に人工的な（血管造影後）皮質失明（アントン症候群）が発生することがよくあります。視力障害は通常1～2日以内に消失します。

弱視発作（数秒、重症の場合は数分間続く）は、頭蓋内圧亢進を背景に観察されることがあります。後者の場合、視力障害は両側性であることが多いです。視野検査では、盲点の拡大と周辺視野の狭窄が明らかになります。眼底では、黄斑部に著しい充血が見られ、時には出血がみられることもあります。その後、視力はより持続的に低下します。

心因性失明は、他の心因性疾患（既往歴または診察時）を患いやすい女性に多く、急性に発症します。通常、他の機能神経学的徴候（「喉のつかえ」、偽性運動失調、偽性麻痺など）が明らかになります。同時に、瞳孔反応と眼底は正常のままです。このような患者は、突然失明した患者のような行動は示しません（症状に対する良好な耐性、「美しい無関心」）。診察では失明の原因は明らかにならず、視運動性眼振は保持され、視覚誘発電位と脳波は変化しません。

II. 片眼の視力の急激な低下（弱視および黒内障）

視神経管領域の頭蓋底骨折。この診断は、頭部外傷の既往歴および徴候、嗅覚障害または視認可能な外部病変、受傷後3週間における視神経乳頭の蒼白、および適切なX線画像所見によって裏付けられます。

動脈硬化性虚血性視神経症。片眼の突然の視力喪失を特徴とし、眼球の痛みは伴いません。前兆として、一時的な視力障害が現れる場合もあります。視神経乳頭の偽浮腫が認められ、その後網膜蒼白、視神経乳頭蒼白へと進行しますが、完全な失明に至ることはありません。原因は動脈硬化であり、高血圧や糖尿病を背景に発症することが多い。

側頭動脈炎はしばしば完全な失明に至り、高齢者、特に女性に多く見られます。ほぼすべての患者が頭痛を訴え、側頭動脈の緊張と痛みを触知します。通常、赤沈亢進が認められます。ほとんどの場合、側頭動脈が病理学的過程に関与していますが、ここでは全身性疾患についてお話します。

一過性黒内障

老年期における内頸動脈狭窄（動脈雑音、対側片側症状）を伴う突然の片眼視力喪失の最も一般的な原因は、一過性の網膜循環障害であるアマブロシス・フガックス（ラテン語で「つかの間の」という意味）です。片眼の失明または視力のぼやけは、突然、または数分または数時間かけて進行します。同時に、対側肢の知覚障害や一時的な筋力低下が現れることもあります。症状の持続時間は数分から数時間です。定期的な眼科検査では、網膜血管のアテローム性動脈硬化症の顕著な進行が明らかになりますが、これはこの年齢層によく見られます。

一過性網膜動脈硬化症の90%以上は、頸部同側内頸動脈の動脈硬化壁から発生した網膜動脈塞栓が血流によって眼動脈へと運ばれることで発症します。網膜虚血の結果として視力喪失が起こります。塞栓は通常、血流によって網膜動脈の末梢枝へと運ばれ、自然血栓溶解が観察され、その結果、症状は急速に改善します。

急性期には、網膜動脈の虚脱状態が観察されるか、フルオレセイン蛍光眼底造影検査によって網膜周辺部に向かう塞栓が観察されます。しかし、このような検査が可能な場合はほとんどありません。

一過性脳虚血症の発症から1年以内に、症例の30%で脳血管障害が発症します。このような症例ではドップラー超音波検査が診断の第一選択であり、頸動脈狭窄が疑われる場合は直ちに実施する必要があります。

球後神経炎は急性に発症しますが、最初の4日間が最も重症で、その後数日から数週間かけて改善します。眼痛や、眼球を動かすと「ちらつき」を感じることがあります。主に若年者に多く見られ、完全な失明に至ることはありません。視力喪失は通常片側性ですが、両眼性の球後神経炎が起こることもあります。初期には眼底は正常です。最も顕著な欠損は中心視野（中心暗点）に認められます。多くの場合（17～85%）、これらの患者は後に多発性硬化症を発症します。

原因としては、多発性硬化症に加えて、脱髄疾患（急性散在性脳脊髄炎）、梅毒（急性視神経炎、ただし両側性の場合もあります）も考えられます。

眼疾患。眼内炎症プロセス、網膜剥離、イールズ症候群（様々な病因（結核、梅毒、その他の感染症、血液疾患）による硝子体および網膜への出血、網膜血管周囲炎の所見を伴う）。

網膜片頭痛（網膜片頭痛）は、中心網膜動脈系の循環障害により、片眼の失明または単眼暗点発作を特徴とします。このタイプの片頭痛は、前兆のない片頭痛発作や眼性片頭痛発作と交互に現れたり、併発したりすることがあります。

眼性片頭痛は、片頭痛発作と同名の視覚障害（ジグザグ、閃光、閃光など、および絶対暗点または相対暗点）を伴うことを特徴とします。視力が完全に失われることはありません。