緩徐進行性または亜急性視覚障害

ゆっくり進行する、または亜急性の視覚障害

I. 片目

1. 1. 視神経症または眼球後神経炎
2. 2. 虚血性神経障害
3. 3. 「アルコール・タバコ」（ビタミンB12欠乏症）による視神経症。
4. 4. 前頭蓋窩および眼窩の腫瘍、眼窩偽腫瘍。
5. 5. 眼疾患（ぶどう膜炎、中心性漿液性網膜症、緑内障など）

II. 両眼

1. 眼科的原因（白内障、一部の網膜症）。
2. レーバー遺伝性視神経症とウォルフラム症候群。
3. 尿毒症性視神経症。
4. ミトコンドリア疾患、特にカーンズ・セイヤー症候群（より一般的には色素性網膜症、稀に視神経症）。
5. 甲状腺機能不全眼窩症（眼窩頂点の直筋肥大による視神経の圧迫によって起こる視神経症）。
6. 栄養性神経障害。
7. 神経線維腫症レックリングハウゼンI型。
8. 視神経と網膜に関わる神経系の変性疾患。
9. 頭蓋内圧の慢性的な上昇。
10. 医原性（クロラムフェニコール、アミオダロン、ステポマイシン、イソニアジド、ペニシラミン、ジゴキシン）。

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I. 片方の目の視力がゆっくりと進行または亜急性に低下する

視神経症または球後神経炎。頭痛を伴わず、超音波画像検査でも異常がみられない若年成人における亜急性の片眼視力低下は、視神経症の可能性を示唆する。

視神経乳頭が突出している場合は、腫瘍が疑われることがあります。視神経乳頭浮腫があると、視力も徐々に低下します。眼球後神経炎の場合、炎症過程は神経の眼窩後部で起こります。そのため、急性期には眼底検査では何も見つかりません。視覚誘発電位を測定すると、視神経の機能障害が明らかになります。症例の30％以上において、眼球後神経炎は多発性硬化症の最初の症状ですが、病気の後期に発生することもあります。患者が多発性硬化症に罹患していることが判明している場合、診断上の問題はありません。そうでない場合は、典型的な症状と徴候について患者に注意深く質問し、臨床的および臨床的方法を用いて十分に検査する必要があります。多発性硬化症の初期段階で視神経炎が現れた場合、他の局所症状の臨床的検索がうまくいかない可能性があります。この場合、両側視覚誘発電位（第 II 脳神経）、瞬目反射（第 V 脳神経および第 VII 脳神経）、正中神経および脛骨神経の刺激による体性感覚誘発電位、および神経画像検査を含む完全な電気生理学的研究プログラムを実行する必要があります。

虚血性網膜症。高齢者では、視神経の虚血性障害により、同様の症状がゆっくりと進行することがあります。動脈灌流障害を確認するには、フルオレセイン蛍光眼底造影検査が必要です。内頸動脈の動脈硬化性狭窄がよく見られます。

「アルコール・タバコ性」視神経症（ビタミンB12欠乏症）は、片眼の視力低下から始まる場合もありますが、両眼に障害が現れる場合もあります。発症時期は明確ではありません。この疾患の原因は、タバコやアルコールの毒性作用ではなく、ビタミンB12の欠乏です。ビタミンB12欠乏症は、アルコール乱用でよく見られます。ビタミンB12欠乏症は、脊髄の亜急性連合変性症を引き起こし、暗点や視神経萎縮も引き起こします。

血中アルコール濃度を測定し、一般検査と神経学的検査を実施します。多くの場合、「手袋と靴下」型の感覚消失、脚の反射消失、そして主に脊髄における脱髄過程の電気生理学的証拠が認められます。これは、末梢神経伝導が正常またはほぼ正常であるにもかかわらず、SSEP（体性感覚誘発電位）がいくらか低下していることで示されます。ビタミンB12の吸収不全は、血液検査と尿検査で検出されます。

腫瘍。前頭蓋窩および眼窩の腫瘍は、片方の目の視力が徐々に低下する症状として現れることがあります。若い患者の場合、これは通常、視神経膠腫（視神経の圧迫性神経障害）の症例です。視力喪失以外に、最初は他の症状を特定することが困難です。その後、視神経または視交叉の圧迫により、視神経乳頭の蒼白、両眼の視野の様々な欠損、頭痛などの症状が現れます。この病気は数ヶ月から数年かけて進行します。圧迫の原因には、腫瘍（髄膜腫、小児の視神経膠腫、類皮腫瘍）、頸動脈瘤（眼球運動障害につながる）、頸動脈石灰化などがあります。

多くの場合、子供は頭痛を訴えることさえありません。定期的なX線検査で視神経管の拡張が明らかになることがあります。また、神経画像検査（CT、MRI）では腫瘍の検出が可能です。

成人患者の場合、前頭蓋窩のどこにでも腫瘍が出現する可能性があり、最終的には圧迫性視神経症（髄膜腫、転移性腫瘍など）を引き起こす可能性があります。

視覚障害はしばしば性格の変化を伴います。患者は仕事や家庭への注意力が低下し、身だしなみに気を配らなくなり、興味の範囲も変化します。周囲の人々は、積極性の低下に気づきます。これらの変化の程度は許容範囲内です。そのため、患者が医療的な助けを求めることはほとんどありません。

神経学的検査では、視神経乳頭の蒼白と直接対光反射および間接対光反射の低下が認められます。その他の「前頭蓋窩所見」としては、片側性嗅覚障害（嗅覚や味覚には影響しませんが、特殊な検査法で検出可能）や、ときに反対側の視神経乳頭の充血（フォスター・ケネディ症候群）などが挙げられます。

動脈瘤、動静脈奇形、頭蓋咽頭腫、下垂体腺腫、偽脳腫瘍では圧迫性神経障害の緩やかな進行が観察されます。

眼窩偽腫瘍は、眼窩内の1つまたは複数の筋肉の肥大によって引き起こされ、眼球運動障害、軽度の眼球突出、結膜充血を伴いますが、視力低下を引き起こすことはまれです。この症候群は片眼性ですが、時に他眼が侵されることもあります。超音波検査では、甲状腺機能低下性眼窩症候群と同様に、眼窩筋の肥大（体積増加）が明らかになります。

一部の眼科疾患（ぶどう膜炎、中心性漿液性網膜症、緑内障など）は、片方の目の視力をゆっくりと低下させる可能性があります。

II. 両眼の視力の緩徐進行性または亜急性低下

眼科的原因（白内障、腫瘍随伴性、中毒性、栄養性を含む一部の網膜症）は、両眼の視力の非常に緩やかな低下につながりますが、眼科医は簡単に診断できます。糖尿病網膜症は、このような視力低下の一般的な原因の1つです。網膜症は、全身性（全身性エリテマトーデス）、血液疾患（赤血球増多症、マクログロブリン血症）、サルコイドーシス、ベーチェット病、梅毒で発症することがあります。高齢者は、いわゆる老人性黄斑変性症を発症することがあります。網膜の色素変性症は、小児の多くの蓄積疾患を伴います。緑内障は、適切に治療しないと、視力が徐々に低下する可能性があります。眼窩の容積疾患および炎症性疾患は、視力低下だけでなく、痛みを伴うこともあります。

レーバー遺伝性視神経症とウォルフラム症候群。レーバー遺伝性視神経症は、ミトコンドリアDNAの変異が1つ以上原因となる多系統性ミトコンドリア疾患です。罹患患者の半数未満に家族歴があります。発症は通常18歳から23歳の間に起こり、片方の目の視力が低下します。もう片方の目も数日または数週間以内に、すなわち亜急性に（まれに数年後に）必ず影響を受けます。視野検査では中心暗点が認められます。眼底検査では、毛細血管拡張症を伴う特徴的な細小血管症が認められます。この疾患には、ジストニア、痙性対麻痺、および運動失調が伴うことがあります。一部の家系では視神経萎縮を伴わずにこれらの神経症候群がみられる場合があり、他の家系では視神経萎縮を伴う神経症候群がみられない場合があります。

ウォルフラム症候群もミトコンドリア病の一種で、糖尿病と尿崩症、視神経萎縮、両側感音難聴（DID-MOAM症候群と略される）を併発することを特徴とする。糖尿病は10歳代で発症する。視力低下は20歳代で進行するが、完全な失明には至らない。糖尿病は視神経萎縮の原因とは考えられていない。感音難聴もゆっくりと進行し、まれに重度の難聴に至る。この疾患は進行性の神経変性過程に基づく。一部の患者では、無嗅覚症、自律神経機能障害、眼瞼下垂、外眼筋麻痺、振戦、運動失調、眼振、てんかん発作、中枢性尿崩症、内分泌障害などの同時神経症候群を呈する。様々な精神障害がよくみられる。診断は臨床的に、またDNA診断法によって確定される。

尿毒症性視神経症 - 両側の乳頭浮腫および視力低下がみられますが、透析およびコルチコステロイドで改善できる場合もあります。

カーンズ・セイヤー症候群（ミトコンドリア細胞症の一種）は、ミトコンドリアDNAの欠失によって引き起こされます。この疾患は20歳未満で発症し、進行性外眼筋麻痺と網膜色素変性症を呈します。さらに、以下の3つの症状のうち少なくとも1つが認められる場合、診断が確定します。

1. 心室内伝導障害または完全房室ブロック、
2. 脳脊髄液中のタンパク質の増加、
3. 小脳機能障害。

甲状腺機能不全眼窩症は、眼窩頂点で拡張した直筋によって視神経が圧迫されるため、視神経症を引き起こすことは稀です。しかし、神経内科の診療では、このような症例は存在します。診断には眼窩超音波検査が用いられます。

視神経の栄養性神経障害は、アルコール依存症やビタミンB12欠乏症でよく知られています。文献には、ジャマイカ神経障害やキューバ流行性神経障害と呼ばれる類似の神経障害が記載されています。

神経線維腫症レックリングハウゼンI型 - 皮膚にカフェオレ色の褐色斑が多数出現し、虹彩に過誤腫がみられ、皮膚に神経線維腫が多発します。この病変には、視神経膠腫、脊髄および末梢神経の神経線維腫、大頭症、神経学的または認知的障害、側弯症、その他の骨異常が伴う場合があります。

視神経と網膜に関わる神経系の変性疾患（ムコ多糖症、無βリポタンパク血症、セロイドリポフスチン症、ニーマン・ピック病、レフサム病、バルデ・ビードル症候群など）。これらの疾患では、臨床診断を決定づける広範な多系統神経症状を伴い、ゆっくりと進行する視力喪失が観察されます。

慢性的な頭蓋内圧亢進は、その原因を問わず、視覚経路への局所的な影響がない場合でも、ゆっくりと進行する視力低下につながる可能性があります。これらの疾患は、頭痛、視神経乳頭の腫脹、盲点の拡大を伴います。視力低下に関連する局所神経症状は、病変の部位と原因（後頭葉または側頭葉の腫瘍、この部位におけるその他の容積変化、偽脳腫瘍）によって異なります。

医原性視神経症は、特定の薬剤（クロラムフェニコール、コルダロン、ストレプトマイシン、イソニアジド、ペニシラミン、ジゴキシン）を長期使用すると発症することがあります。

ベーチェット病、視神経への放射線障害、副鼻腔血栓症、真菌感染症、サルコイドーシスなど、急性および/または慢性進行性視覚障害のまれな原因については、ここでは説明しません。

診断

ゆっくり進行する視力障害の原因を明らかにするには、視力の測定、眼疾患を除外するための眼科医による検査、視野制限の性質の解明、神経画像検査、脳脊髄液の検査、さまざまなモダリティの誘発電位、身体検査が必要です。

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