強皮症および腎障害

全身性強皮症 - 進行性線維症および広範性血管疾患型抹消の細小によって特徴付けpolisindromnoe自己免疫疾患は、レイノー症候群、皮膚及び内部臓器（肺、心臓、胃、腎臓）を一般基礎となります。

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疫学

全身性強皮症の発生率は、人口10万人につき平均1例である。近年、真性強皮症の発生率の増加があり、これは発生率の真の増加と診断の改善の両方に関連している。強皮症は小児期にはまれであり、年齢とともにその頻度が増加する。最も一般的な疾患は30〜50歳で診断される。女性は平均して男性より4倍頻繁に苦しみ、妊娠可能年齢では15倍に苦しみます。

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病因

強皮症腎症は、臓器の虚血につながる高血圧および重症度を変化させるの腎機能障害を発現、腎内血管閉塞性病変によって引き起こされる腎血管病変です。

全身性強皮症では急性および慢性の2つの形態の腎障害がある。

• 急性強皮症腎症（シン- 。真の強皮症腎臓、強皮症腎クリーゼ） -  急性腎不全腎症の他の原因が存在しない場合に全身性強皮症の患者で開発され、深刻な、時には悪性高血圧と大多数の場合に流れます。
• 慢性強皮症腎症は、症状が少ない病理であり、腎血流量の減少に基づいており、その後GFRが低下する。疾患の初期段階では、これは内因性クレアチニン（Reberg's test）または同位体法のクリアランスによって確立される。概して、GFRの低下は、しばしば高血圧および慢性腎不全の初期徴候を伴う最小または中程度のタンパク尿と組み合わされる。

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症状 全身性強皮症

それは腎症および強皮症の慢性緩徐進行もちろんの開発も可能であるが、全身性硬化症における腎臓の関与は、ほとんどの場合、最初から2年から5年の期間に、病気のびまん性皮膚形、彼女の急性進行性の経過の患者に発症します。強皮症腎症の主な症状-  蛋白尿、高血圧および腎不全。

• Proteinuriaは、腎臓損傷を伴う全身性強皮症のほとんどの患者に典型的です。概して、1g /日を超えず、尿沈渣の変化を伴わず、患者の50％において動脈高血圧および/または腎機能障害と併合される。ネフローゼ症候群は極めてまれにしか発症しない。

真性強皮症腎

真性強皮症腎臓は、強皮症腎症の最も重篤な症状である。これは全身性強皮症患者の10-15％で発症し、通常、発症からの最初の5年間に、より頻繁に寒い時期に発症する。その発症の主な危険因子は、進行性の経過（数ヶ月以内に皮膚病変の急速な進行）を伴う強皮症の皮膚皮膚炎である。追加のリスク要因 - 高齢者および老人年齢、男性性別、ネゴイド種族に属する。それらは、急性強皮症腎症の予後に好ましくない。

診断 全身性強皮症

全身性強皮症を有する患者における実験室の研究で貧血、ESR、白血球または白血球減少中程度の増加、高ガンマグロブリン血症とhyperproteinemia、C反応性タンパク質及びフィブリノーゲンのレベルの上昇を明らかにすることができます。

免疫学的研究は、抗核因子（患者の80％）、リウマチ因子（主にシェーグレン症候群の患者）および特異的抗核種「強皮症」抗体を示す。

これらには、

• 主に全身性強皮症のびまん性皮膚形態で検出された抗トピソメアゼイズ（以前はaHTH-Scl-70と呼ばれていた）;
• 潰瘍性大腸炎 - 限られた形態の全身性強皮症患者の70〜80％
• 抗RNAポリメラーゼ - 腎障害の発生率が高い。

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処理 全身性強皮症

正常な動脈圧の場合には、全身性強皮症の患者の大部分に認められる腎臓の悪性腫瘍の病変では、特別な治療を避けることができる。中等度動脈性高血圧の発症は、降圧療法の開始の指標となる。選択される薬物は、強皮症腎症で増加した血漿レニン活性を抑制するACE阻害剤である。

血圧の正常化を確実にする用量でこの群の薬剤を処方することが可能である。有害事象（咳、血球減少症）ACE阻害剤を用いた場合の種々の組み合わせでベータ遮断薬、有利リタードフォーム、アルファ遮断薬で遅いカルシウムチャネル遮断薬、利尿薬を投与すべきです。

予測

全身性強皮症の予後は、主に器官における血管変化の重篤度に依存する。心臓および肺の敗血症後の腎臓の敗血症は予後不良因子である。最も重大な予後は急性強皮症腎症の発症であり、これは全身性強皮症の主要な死因である。この型の強皮症腎症の患者の約60％は、このプロセスの最大重症度時に一時的な血液透析（3ヵ月未満の透析と定義される）を必要とする。

ほとんどの患者は腎機能を回復するが、それらの約20％は中等度の腎不全を有し、予後不良（早期死亡またはプログラム血液透析による治療）に関連する。その他の予後不良因子は、真の強皮症の腎臓の開発に先立って、男性性別、高齢、強皮症心不全、急性の状況の発症後72時間以内に血圧を制御することができないこと、3ミリグラム/ dlを上記の血中クレアチニン値が含まれます。慢性強皮症腎症はより良好な予後を有するが、この腎臓障害の変種でさえ、患者の平均余命は腎症のない患者よりも少ない。