原発性肺高血圧症：原因、症状、診断、治療

原発性肺高血圧症は、未知の起源の肺動脈圧の主要な持続的増加である。

この疾患は、同心の線維症、肺動脈の内側およびその枝の肥大、ならびに複数の動静脈吻合に基づく。

原発性肺高血圧の原因と病因は不明である。病因発生の機会には2つの前提があります：

1. この病気は遺伝的に調整されており、その根拠は血管緊張の中央調節に違反している。
2. 血小板の凝集の増加および肺の微小血管系における微小血栓の形成を伴うセロトニン、エンドセリン、アンギオテンシンII：疾患は、活性血管収縮物質の産生の先天性または後天性です。肺血管のリモデリングを開発する。

Yu.N. BelenkovおよびE. Chazova（1999）は、4つの形態学的型の原発性肺高血圧症を区別する：

• 肺原性肺動脈症 - 肺の筋肉型および細動脈の動脈の敗北（その過程は可逆的である）;
• 再発性肺血栓塞栓症 - 筋肉動脈および肺動脈の有機閉塞性病変; 組織の異なる処方の血栓;
• 肺静脈閉塞性疾患 - 小さな肺静脈および細静脈の内膜の増殖および線維化、前毛細血管の閉塞;
• 肺毛細管血管腫 - 良性の非転移性血管形成。

原発性肺高血圧症の症状

1. 最も典型的な主観的な症状は、少しの肉体的運動、速い疲労、時には胸の痛みや動悸、失神、めまいの発作でも窒息感です。
2. 検査時には、息切れ、びまん性紅斑、痰の咳のない、「けいれん」および爪の形態の末端指節の変化が「時計ガラス」の形で顕著に認められる。
3. 小さな循環血液循環で高血圧の危機が起こることがよくあります（「肺の心臓」の記事で説明されています）。
4. 原発性肺高血圧の客観的症状は2つの群に分けられる。

右心室の心筋肥大の徴候：

• 上腹部領域における右心室の収縮期脈動;
• 右心室による心臓の鈍さの境界の拡張;
• ECGの変化（「肺の心臓」を参照）。
• X線の症状：右心室の流出の突出 - 患者の右前斜位位置にある肺幹。右心室の肥大の程度が増加するにつれて、流入経路も変化し、左前斜位における右心室弧の増加をもたらす。心室は胸郭の前側輪郭に近づき、その最大凸部が横隔膜にシフトし、心臓横隔膜角の鋭敏さが減少する。心臓拡張の徴候としては、心臓の左右への増加、心臓血管および横隔膜の角度の直線化が挙げられる。将来、三尖弁の不足が現れた結果、右心房には徴候があります。右心房は、左斜位位置で右心室弓の前方に前方に突出し、右心房の増加は、心臓の右横断サイズの増加をもたらす;
• 右心室の増加の心エコー検査徴候。右心室不全の発達で肝臓が増え、腫れ、腹水があります。

肺高血圧の徴候：

• 肺動脈のIIトーンとその切断の強調。
• 肺動脈のパーカッション拡張;
• 肺動脈の弁の不十分な機能に起因する肺動脈の拡張期雑音;
• 肺動脈の幹を突き出して、主枝を広げ、小さい枝を狭める。

5. 原発性肺動脈高血圧の最終診断は、心臓カテーテル検査、肺動脈および血管心臓再生の結果に基づいている。これらの方法は、先天性心疾患を除外し、正常な肺 - 毛細血管圧における総肺抵抗の非常に高い数字を確認するために、血液循環の小円形の高血圧および右心臓の過負荷の程度を決定することを可能にする。血管透析は、動脈瘤の拡大した肺動脈幹、その広い枝、末梢肺の動脈の狭窄を伴う。肺動脈の分節枝は、高い程度の肺高血圧で細断され、小さな枝は見えず、実質相は検出されない。血流の速度は急激に低下する。造影剤の導入後、患者が退室することが困難な肺高血圧症の危機が発生する可能性があるため、心臓血管造影は特別に装備されたX線手術でのみ行わなければならない。
6. 肺の放射性同位体スキャニングは、同位体蓄積における拡散の減少を明らかにする。

原発性肺高血圧症検査プログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. 生化学的血液検査：タンパク質およびタンパク質画分、セロムコイド、ハプトグロビン、SRP、シアル酸。
3. 心電図。
4. 心エコー検査。
5. 心臓および肺の放射線写真。
6. スピログラフ。
7. 心臓カテーテル法および肺動脈。
8. Angiokardiopulmonografiya。
9. 肺の放射性同位元素スキャン。

原発性肺高血圧の治療

原発性肺高血圧症 - 未知の病因の疾患、肺循環及び右心肥大の圧力の急激な増加をもたらす肺動脈の枝の壁の内皮、同心線維症および壊死の一次病巣によって特徴付けられます。

病因学的治療は存在しない。病原体治療の主な原則は次のとおりです。

1. アイソメ負荷の制限。
2. 肺感染の能動的治療。
3. 血管拡張剤の治療：
   • カルシウム拮抗薬（通常はニフェジピン、ジルチアゼムが使用される）による治療。カルシウムアンタゴニストに対する感受性の存在下では、5年生存率は95％、非存在下では36％である。患者がカルシウム拮抗薬に敏感である場合、長期の長期治療を行うと、機能的なクラスが改善され、右心室肥大が逆進する。カルシウムアンタゴニストに対する感受性は、症例の26％においてのみ認められ、
   • 治療プロスタサイクリン（血管内皮によって産生され、顕著な効果vazodilataruyuschim及び血小板を有するprosgaglandin） - 原発性肺高血圧症の治療のために使用され、難治他metodami..Lechenieのプロスタサイクリンの治療は、肺血管抵抗の持続的低下、拡張期肺動脈圧を誘導するが、患者の生存を増加させました。
   • 肺動脈（肺循環におけるいわゆるストローク）に鋭いさらに改善圧力で行わodenozinom治療は、アデノシンは、最も効果的なまで、2分毎に50 UG / kg /分の上昇の初期速度で注入によって静脈内投与されます。肺血管抵抗の減少は平均して37％起こる。非常に短いが強力な血管拡張作用のため、単一のアデノシン投与は安全で効果的である。
4. 抗凝固治療は、（特にワルファリン、制御が徐々に減少に6-10 MGの開始日用量は、活性化部分トロンボプラスチン時間）の患者の生存率を増加させる微小循環系の状態の改善につながります。抗凝固剤による治療は、それらの使用に対する禁忌（出血性素質、十二指腸潰瘍および胃潰瘍）がない場合に行われる。抗血小板薬（1日当たり0.160-0.325のアスピリン）を長期間投与する方が効果的であるとの考え方があります。
5. 利尿治療は、右心房の圧迫および右心室不全の顕著な増加を伴って処方される。
6. 酸素療法は重度の低酸素血症のために処方される。
7. 粉末製剤の250mgのを含むバイアルに2.5〜15 UG / kg /分の用量でドブタミンで治療されている急性右心不全では、すべての5％溶液500mlでバイアルに移し、次いで、溶媒（5％グルコース溶液）10mlを投与しますグルコース（この溶液の1ml中には500μgの薬物が1滴に25μg含まれています）。

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