ウェゲナー肉芽腫症および腎臓障害

ウェゲナー肉芽腫症は、壊死性糸球体腎炎と併せて、中小血管の壊死性血管炎を伴う呼吸器の肉芽腫性炎症である。

疫学

ヴェーゲナー肉芽腫症は、男女ともにほぼ同じ頻度で罹患する。文献には、2歳未満の小児および90歳以上の小児における疾患の記述があるが、患者の平均年齢は55〜60歳である。米国では、アフリカ系アメリカ人よりも白人レースの代表者に病気が多く見られます。長い近年急速にcasuisticallyまれな疾患の増加を検討しウェゲナー肉芽腫症の頻度、：80年代前半に全身性血管炎のこの形式の発生率は、英国による疫学的研究を行ったが、100 000人口あたり0.05〜0.07例でした0.28 100 000人口あたりの例、および1990年から1993年まで - - 100 000人口あたり0.85例1987から1989までの期間インチ 米国では、発生率は人口10万人あたり3例である。

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原因 ヴェーゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症は最初の結節性多発性動脈炎の異常な形態としてH.クリンガーによって1931年に記載されました。。1936年F.ウェゲナーgは独立疾患nosological形として識別され、1954年にG G.ゴッドマン及びJ.チャーグ診断、などの症状の特徴トライアドの近代的な臨床的および形態学的基準処方：肉芽気道の炎症、血管炎及び糸球体腎炎を壊死を。

ウェゲナー肉芽腫症の正確な原因は確立されていません。主に気道を経由してヒットした抗原（おそらくウイルスまたは細菌由来）と関連している呼吸器感染症の後に、間接的に冬・春の期間中に実際に頻繁開始と増悪を確認し、感染の発生との間のリンク、およびウェゲナー肉芽腫症を提案します。黄色ブドウ球菌の保菌者では、病気の悪化の頻度も高くなります  。

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病因

ウェゲナー肉芽腫症の病因では、抗好中球細胞質抗体（ANCA-抗Neu-胎盤性細胞質抗体）が近年重要な役割を担っています。1985年、FJ Van der Woudeらは、最初に、ヴェーゲナー肉芽腫症患者においてANCAが高頻度で検出され、この形態の全身性血管炎で診断的意義が示唆された。その後、ANCAは小血管の他の形態の脈管炎（微小多発血管炎およびCherdja Strauss症候群）で検出され、この群の疾患はANCA関連血管炎と呼ばれた。

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症状 ヴェーゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症の開始は、多くの場合、おそらく、細菌またはウイルス感染、疾患の前前駆症状期間の結果で生成炎症性サイトカインを、循環の開発に関連しているインフルエンザ様症候群、の形で生じます。発熱、脱力感、倦怠感、大小関節の関節痛、移行：この時点では、大多数の患者は、ウェゲナー肉芽腫症の典型的な症状持って  筋肉痛、食欲不振、体重減少。

前兆期間は約3週間続き、その後、この病気の主な臨床症状が現れる。

ヴェーゲナー肉芽腫症の症状、ならびに頻繁な血管皮膚病変、肺、腎臓、結腸、末梢神経に関連したかなりの多型によって特徴付けられる他の小血管血管炎です。小血管の様々な形態の血管炎では、これらの臓器症状の頻度は異なる。

診断 ヴェーゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症の診断は、非特異的な実験室での変更の数を明らかにする：好酸球増加、例の小さな割合で赤血球沈降速度、白血球、血小板、正色素性貧血を、増加しました。グロブリンのレベルが増加した不妊症の特徴。患者の50％において、リウマチ因子が検出される。ウェゲナー肉芽腫症のための主要な診断マーカーはANCA、血管炎の活動の程度と相関しているの力価されています。ほとんどの患者において、c-ANCA（プロテイナーゼ-3に対する）が検出される。

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処理 ヴェーゲナー肉芽腫症

ANCA関連血管炎の不在下での治療の自然な過程で予後不良を持っている：病気の最初の年に免疫抑制薬の臨床実践への導入前に、ウェゲナー肉芽腫症の患者の80％が死亡しています。1970年代初期、細胞傷害性薬物の普及の前に、5年生存率は38％でした。

あなたは、免疫抑制療法を使用している場合、ウェゲナー肉芽腫症が変更された予想：積極的な治療法の使用は、患者の90％の効果を得ることができ、そのうち70％は、完全な腎機能やその安定の回復と寛解、血尿の消失や病気の腎臓外兆候を持っていました。

予測

ヴェーゲナー肉芽腫症の予測は、主として、肺および腎臓の損傷の重篤度、発症の期間および療法のレジメンによって決定される。免疫抑制薬を使用する前に、患者の80％が病気の初年に死亡した。生存期間は6ヶ月未満であった。グルココルチコイドによる単剤治療、血管炎の活動や上気道感染症の大半は、患者の余命を増加したが、腎臓や肺の敗北で無効でした。この療法にシクロホスファミドを添加することにより、ウェゲナー肉芽腫内の肺腎症患者の80％以上が寛解を達成することができました。

ANCA関連血管炎の予後因子は、治療前および喀血前の血中クレアチニンのレベルである。喀血 - 不利な予後の患者の生存率の符号、および腎プロセスの開始時に血清クレアチニン濃度 - 慢性腎nedosatatochnostiの危険因子を決定します。血液中のクレアチニン濃度が150μmol/ L未満の患者では、10年間の腎生存率は80％である。好ましい予後の主な形態学的要因は、腎生検における正常糸球体の割合である。

疾患の急性期におけるウェゲナー肉芽腫症の患者の主な死因は、一般化された血管炎、重度の腎不全、感染症である。

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