異形成側わん症

国際疾患分類（ICD-10）でM40-M43のコードを持つ脊柱側弯症に関連する変形性背部症には、異形成側弯症はありません。コードM41.8がありますが、その他の形態の脊柱側弯症には、異形成による脊柱側弯症、つまり胚形成時の腰仙椎の構造の発達における異常があります。

疫学

臨床統計によると、小児特発性側わん症は1.7％で、ほとんどの場合13歳と14歳で、小さな側弯症曲線（10-19度）が最も一般的でした（有病率1.5％）。[1]男性と女性の比率は1.5：1から3：1の範囲で、年齢とともに大幅に増加します。特に、より高いコブ角の曲線の有病率は男の子よりも女の子の方が大幅に高くなっています。女性と男性の比率は、1.4：1から10°から20°へのカーブで7.2：1>カーブ> 40°で増加します。 [2]

症例の90〜95％で、右側の異形成胸部脊柱側弯症が観察されます。症例の5〜10％-腰椎の特発性または異形成の左側側弯症（右側腰椎側弯症はまれです）。

側わん症研究協会によると、若年性側わん症は症例の12〜25％を占めており、男の子よりも女の子が診断される頻度が高くなっています。 [3]典型的な局在は胸椎です。約10年までの間、病理学はゆっくりと進行しますが、保存的治療に適さない重度の変形を発症する可能性が高くなります。

思春期の最も一般的な異形成側わん症は、人口の一般的な発生率が最大2％です（女の子が多い）。

同時に、異形成胸腰椎側わん症は、腰椎側わん症の4倍の頻度で観察されます。

原因 異形成側わん症

脊椎の整形外科および病理学の分野における西洋および多くの国内の専門家は、異形成側弯症を区別していません。脊椎構造の発達における多くの先天異常の原因がまだ確立されていないため、特発性側弯症と呼ばれます。特発性側弯症は、ある意味では、除外の診断です。ただし、特発性側弯症は、最も一般的なタイプの脊柱変形です。子供[4]の脊柱側弯症の少なくとも80％ が特発性であることに注意する必要があります  。 [5]しかし、最終的な診断として、先天性側弯症を伴う遺伝的に決定された一般化された症候群の除外後に決定され  ます。

脊椎は出生前に形成されるため、一部の専門家は特発性または異形成性側弯症の病因を遺伝学と関連付けており、この病状は属で観察されます。SloososisResearch Societyによると、患者のほぼ3分の1です。また、異形成による脊柱側弯症は、多変量遺伝子発現を伴う多遺伝子優性状態であるという意見があります（ただし、特定の遺伝子はまだ特定されていません）。 [6]

臨床症例を分析および体系化する他の研究者は、代謝障害またはさまざまな病因の催奇形性効果におけるこの病理の原因を調べます。

それにもかかわらず、3次元変形を引き起こす可能性のある脊椎の先天性形態障害（主に腰仙部）が考慮されます。

• 脊髄ヘルニア、特に  髄膜瘤;
• 後部椎弓の非成長-  脊椎 または二分脊椎の裂;
• 脊椎分離症-関節間拡張症（ギャップ）を伴う椎弓の異形成
• 脊椎の棘突起の異常;
• 最初の仙骨（S1）および5番目の腰椎（L5）の身体の発達障害（くさびの形）。
• 椎間板の異形成の形で脊椎の結合組織構造の劣等。

患者の異形成腰部脊柱側弯症を診断する場合、腰椎化および仙骨化などの脊椎分節化の個体発生障害を検出できます。

胚期の腰椎化（腰椎-腰椎）では、いわゆる移行性腰仙椎が形成され、椎骨S1は仙骨と合流せず、可動性を維持します（L6と指定されることもあります）。

仙骨化（os sacrum-sacrum）は、子宮内骨格形成の期間中に、L5椎骨の横棘突起が仙骨または腸骨と融合し、部分的な病理学的骨癒合症を形成する状態です。統計によると、これらの異常は3.3〜3.5千人の新生児の1人の乳児に見られます。

危険因子

形成異常側弯症を発症するリスクは、以下の要因がある場合に増加します。

• 家族歴における脊柱の脊柱側わん症;
• 妊娠初期（最初の4〜5週間）の子宮内発達の違反、脊椎構造の先天性欠損を引き起こす;
• 年齢と性別。これは、子供の成長が高まっている間の子供の脊柱の未熟さを指します：乳児期から3年後および9年後、ならびに思春期の発症-病気がしばしば進行し、外科的介入を必要とする青年期、特に少女の思春期。

病因

脊椎の同時ねじれ（ねじれ）を伴う、前頭面における脊柱変形の病因の説明、整形外科医および脊椎専門医は、脊椎の解剖学的および生体力学的特徴だけでなく、  子宮内発生の初期段階における正常または異常な形成の要因-体節形成中も注意します。

専門家は、胎児が背骨の構造にあるほとんどすべての先天性欠損は、細胞が細胞骨格に再配置される妊娠の最初の月の終わりの前に「置かれる」と言います。そしてそれらは、中胚葉組織の対になったセグメントである体節の形成と分布のプロセスの違反に関連しています。

異形成側わん症における脊柱変形の病態生理学に関しては、例えば、椎体の先天性形態学的障害-いわゆる蝶形骨または半脊椎の形成-隣接する脊椎の非対称性および代償性変化（曲率）を引き起こします。子供が成長すると、椎骨の関節の表面に骨化領域（骨化核）が形成され、軟骨ではなく海綿状の骨組織が形成されると、脊柱の変形が強化されます。

棘突起に欠陥があると、脊椎関節の表面が関節によって変位します（発達不足の場合）、または-突起が肥大すると-関節が乱れます。椎間板の異形成による脊柱の安定性も失われます。

症状 異形成側わん症

異形成側わん症の臨床症状は何ですか？それらは、病理学的プロセスの局所化と脊柱の前頭逸脱の程度に依存します。 

ローカライズによって区別されます：

• 異形成胸側わん症-胸椎T5-T9のレベルで脊椎の上部湾曲点を伴う;
• 胸腰椎側わん症-ほとんどの場合、S字型、つまり前面に2つの反対方向を向いた曲率のアーチを持つ。腰椎弓の頂点は、最初の腰椎（LI）のレベルで示され、反対側の胸弓-椎骨T8-T11の領域で確認されます。
• 腰椎側わん症-腰椎L2またはL3の領域に先端湾曲点があります。

特発性側弯症（AIS）の患者の約4分の1は、思春期の背中の痛みを持っています。[7]症状には、四肢の感覚異常および麻痺、足指の変形、腱反射の喪失、血圧の変動性、頻尿および夜尿症も含まれます。 [8]

参照-  脊柱側弯症の症状。

ステージ

採用された方法論によれば、スペシャリストは曲率円弧のサイズ、つまり脊椎のX線からの逸脱の程度（コブ角）を決定します。

• 1度の異形成側わん症は最大10°の曲率角に対応します。
• 2度は、10〜25°の範囲のコブ角と診断されます。
• 3度は、前面の脊椎の偏差が25〜50°であることを意味します。

コブ角の値が高いほど、4度の脊柱側弯症が確認されます。

1度の曲率では、最初の兆候と重篤な症状の両方が見られない場合があります。病理の進行は、腰のスキューラインと肩甲骨と肩の高さの違いによる姿勢障害として現れ始めます。

腰椎側わん症では、腸骨の上縁の膨らみ、片脚の短縮感、足のしびれ感を伴う骨盤ゆがみが生じます。

3-4度の脊柱側弯症では、背中、骨盤領域、下肢の痛みが現れることがあります。曲率角度の増加に伴う椎骨の回転により、肋骨が膨らみ、前部または後部のこぶが形成されます。

合併症とその結果

脊椎の正面の偏差が40°を超える脊柱側弯症は、負の結果をもたらし、合併症を引き起こします。これは、体の外観を損なうだけではありません。研究によると、最初の検査で、脊柱側弯症の進行は、6.8％の生徒と15.4％の脊柱側弯症の少女の15.4％で観察されました。20度の曲線を持つ子供たちの20％では、最初の検査中に進行はありませんでした。曲線の自然な改善は3％で発生し、11度未満の曲線でより頻繁に観察されました。検査した1000人あたり2.75人の子供に治療が必要でした。 [9]

湾曲の進行は成長の可能性に関連しているため、脊柱側弯症の初期段階の患者が若いほど、脊柱の変形の程度は大きくなります。

したがって、5歳未満の子供に発生する形成異常の胸腰椎または腰椎側わん症は、臓器内の血流を妨害し、心肺、消化器、および泌尿器系に悪影響を及ぼす可能性があります。 [10]

診断 異形成側わん症

資料でこの疾患を特定する詳細情報-  脊柱側弯症の診断。

機器の診断は主に、X線撮影と脊椎検査、  および脊椎のコンピュータ断層撮影を使用して行われ  ます。

も参照してください-  脊椎の検査方法

脳と脊髄のMRIが必要な場合があります。20度を超える脊柱湾曲角度を持つ8歳未満の患者のCNS障害を除外するには、

差動診断

脊椎変形を伴ういくつかの疾患の鑑別が必要  です。さらに、鑑別診断は、安定した、または最小限進行性の脊柱側弯症（観察および修正が可能な脊柱側弯症）と、側方湾曲と脊椎のねじれが大きく、湾曲角度が大きくなるリスクが高い側弯症を決定するために重要です。2番目のケースでは、整形外科医への紹介が必要です。

処理 異形成側わん症

異形成脊柱側弯症の治療の方法および技術 - などの 理学療法 （各種トリートメント、エクササイズ、マッサージは）  [11]-の出版物に詳細に記載されています。

• 脊柱側弯症の治療

どの場合に、脊椎変形を矯正するために外科的治療が必要  で[12]あり、それがどのように行われるかは、記事で詳細に説明されています：

• 脊柱側弯症の外科的治療
• 脊柱側弯症：手術

防止

北米小児整形外科学会の専門家によると、異形成側わん症は防ぐことができません。

しかし、スクリーニングすることにより、脊椎の変形変化の早期発見、すなわち重度の湾曲の防止が可能です。子供の整形外科医は10歳と12歳の女の子を検査し、男の子は13歳または14歳のときに一度チェックする必要があります。 [13]

予測

異形成側わん症の診断が行われた後、予後は変形の進行のリスクと関連しています。

決定要因は、診断時の曲率の大きさ、患者の将来の成長の可能性、および性別です（女の子は男の子よりも進行のリスクがはるかに高いため）。

脊柱の湾曲が強いほど、また成長の可能性が高いほど、予後は悪くなります。成長の可能性は、Tannerに従って性的発達の段階を決定し、Risserのアポフィジアルテストに従って骨化の程度を決定することによって評価されます。 [14]

未治療の場合、青年期の1、2、および3度の異形成側わん症は、生涯を通じて平均10〜15°進行します。そして、コブ角度が50°を超えると、その増加は年間1°です。