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髄膜ヘルニア

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 30.12.2023
 
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髄膜ヘルニアは、特定の外的(感染)原因および内的(遺伝的)原因の影響下での胚発生期の前部すくいの領域における骨組織の先天性欠乏によって引き起こされる前大脳ヘルニアを指す病的状態の一種である。脳プレート(Kollikerプレート)は、前頭蓋窩の下壁に穴が形成され、それを通って脳内物質が脱出します。これらのヘルニアは前大脳ヘルニアと呼ばれます。

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原因 meningocele

髄膜瘤の発生の仮説があり、それは胚期に頭蓋骨の発達を停止させた結果としての頭蓋骨の一次欠損を通して髄膜および脳の原発性異所性の発生を結び付ける。Springs氏は、妊娠中に胎児に転移した髄膜脳炎に起因する、脳ヘルニアおよび髄膜ヘルペスの髄膜ヘルニアの病理学的変化の原因を説明しています。クラインは、髄膜ヘルニアの原因は子宮内水頭症であると考えています。これは頭蓋骨の骨の広がりと自然の穴の領域でのその穿孔につながります。

すでに言及したように、それらは、最初に髄膜の脱出によって脳脊髄液で満たされたバッグを形成し、そして次に開口部が十分に大きければ、そしてこのバッグおよび脳組織に入ることによって形成される。通常、この逸脱は鼻と眉間の根元の穴を通して起こります。脳ヘルニアと髄膜ヘルペスは2つのタイプに分けられます:

  1. 真ん中の線(nosholobnye)に横たわっています。
  2. 鼻の根元(鼻格子)と軌道の内側の角(鼻軌道)にあるが横たわっている。

髄膜瘤の発生については様々な「理論」があります。

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危険因子

遺伝的に決定された髄膜嚢腫に加えて、前頭蓋窩(ならびに頭蓋骨の他の部分)の骨欠損は、子宮内感染、子宮内感染、または先天性傷害、ならびに身体に悪影響を及ぼす他の有害な要因から生じる。妊娠中の女性

ビタミンAや葉酸の代謝、カルシウムの代謝、電離放射線やいくつかの催奇形性のある有害物質の作用を侵害することが重要な役割を果たしています。これらの病原因子のそれぞれは、一次脳層が脳管内に置かれそして閉じられた期間中に胚発生の破壊をもたらし得、それはその後頭蓋欠損の発生をもたらす。

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病因

骨欠損は、ほとんどの場合、矢状面中央部にあり、後頭孔の領域にあることが少なく、前鼻縫合、鼻咽頭、および眼窩の領域にあることが最も多い。髄膜瘤における骨欠損の直径は1〜8 cmの範囲であり、内外の開口部を有し、その中にヘルニア脚が位置する骨管の長さは最大1 cmであり得る。

鼻髄膜脳症は常に前頭骨の盲目開口部の領域にあり、その経路は前方、下方または側方に向くことができ、それはヘルニア嚢の局在化のタイプを引き起こす:下方および側方鼻鼻腔、ならびに下方および外側鼻鼻腔。ヘルニア嚢の構造は、皮膚の内側の外側、髄膜の硬質、軟質、およびくも膜、ならびに脳の物質からなる。

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症状 meningocele

髄膜瘤の徴候は主観的と客観的に分けられます。前者は主に、ヘルニア脱出症の領域における腫瘍の存在についての子供または成人患者の両親からの不満だけに関係している。他の苦情は、原則として発生しません。この「腫瘍」の大きさは、レンズ豆の穀物から大きなリンゴまでさまざまで、「二番目の鼻」を模倣することもあります。手触りが柔らかい弾力のある一貫性の形成です、時々その足は鼻の付け根の奥深くに行きます。腫れは、心臓の収縮と同期して脈動しながら、緊張しながら(泣いているか、子供を泣いている)増加し、圧力がかかると減少します。これらの徴候は、腫瘍と頭蓋腔との関係を示している。

脳の前部髄膜ヘルニアおよびヘルニアのさらなる徴候は、顔面骨格の変形である。

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合併症とその結果

髄膜ヘルニアの合併症 - 恐ろしい現象、通常は死に至る。これらには、髄膜ヘルニア壁の潰瘍形成中に起こる髄膜脳炎が含まれます。しかしながら、これらの合併症のほとんどは、ヘルニア嚢の外科的切除に起因する。これらの合併症は以下のとおりです。

  1. 術中(ショック、失血)
  2. 次の術後(髄膜炎、髄膜脳炎、脳腫脹)。
  3. 術後遅発性(水頭症、頭蓋内低血圧、脳浮腫、痙攣)。
  4. 晩期(てんかん、精神障害、知能障害)。

くも膜下腔の瘻孔、リコレア、髄膜ヘルニアの再発および脳ヘルニアは、術後合併症に起因する可能性があります。

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診断 meningocele

診断は以下の症状に基づいています。

  1. ヘルニアバッグの典型的な位置。
  2. 先天性
  3. 触診および放射線学によって決定される裂開の存在。

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何を調べる必要がありますか?

どのようなテストが必要ですか?

差動診断

鑑別診断は、小さな髄膜瘤には困難です。そのような形成は、類皮嚢胞、髄膜腫、古い組織化血腫、動脈瘤、鼻後部の変形性ポリポーシス、梅毒性ガム、脳エキノコックス、様々な脳腫瘍および頭蓋骨と区別されるべきである。

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連絡先

処理 meningocele

先天性ヘルニア髄膜ヘルニアはまれな病気であり、そのような欠陥を持って生まれた子供たち全員が外科的治療を受けるわけではありません。手術可能な症例における髄膜ヘルニアおよび大脳ヘルニアの治療は外科的処置にすぎない。治療条件は多くの指標によって異なり、外科的治療の問題は小児の年齢、ヘルニアの種類、欠損の大きさ、腫れ、そして合併症の危険性を考慮して、それぞれ個別に決定されます。

外科医の中には、手術が人生の最初の数ヶ月以内に始まるべきであるという意見の人もいます。PA Herzen(1967)は、子供は生後1年以内に手術を受けるべきだと考えていた。腫脹の急速な成長と合併症(炎症や薄片化した組織の破裂)の危険性がある脳のヘルニアでは、生後1日以内に手術を受けなければなりません。条件がwait-and-see戦略の使用を許可するならば、手術は2.1 / 2-3歳で行われるべきです。骨移植術を用いた複雑な整形手術は、この年齢で使用されています。このような外科的介入は脳神経外科医の責任です。

予測

外科的治療では、人生の予後は良好です。しかし、外国の統計によると、完璧に行われた手術を受けても、二次合併症による死亡率は10%に達する可能性があります。

プロセスの進化は、ヘルニアの発生段階と適用される治療法によって異なります。難治性の形態では、ヘルニア嚢内にバイタルセンターを有する脳のかなりの部分がある場合、5〜8歳で死亡する可能性があります。原則として、髄膜脳炎が原因です。

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