髄膜瘤

髄膜瘤（髄膜脊髄瘤）は、前頭蓋窩底部の骨組織の先天性欠損によって引き起こされる前頭蓋ヘルニアの一種であり、外的要因（感染）および内的要因（遺伝的要因）の影響下で胎児期に発症します。その結果、前頭蓋窩底部の骨組織が欠損し、コリカー板（脳板）の閉鎖が遅れ、前頭蓋窩下壁に穴が開き、そこから脳が脱出します。これらのヘルニアは前頭蓋ヘルニアと呼ばれます。

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原因 髄膜瘤

髄膜瘤の発生に関する仮説として、胎生期の頭蓋骨の発達停止に起因する一次性頭蓋欠損を介して、髄膜および脳の一次性偏位の発生を関連付けるものがあります。スプリングスは、脳ヘルニアおよび髄膜瘤の発生原因を、妊娠中に胎児が罹患した髄膜脳炎の結果として生じた頭蓋内の病理学的変化と説明しています。クラインは、髄膜瘤の原因は子宮内水頭症であり、これが頭蓋骨の逸脱と自然開口部における穿孔につながると考えています。

既に述べたように、脳ヘルニアは髄膜が脱出することで発生します。髄膜は脳脊髄液で満たされた袋状の構造をしており、その開口部が十分に大きい場合は脳組織がこの袋内に脱出します。通常、この脱出は鼻根部と眉間の開口部から発生します。脳ヘルニアと髄膜瘤は2つのタイプに分けられます。

1. 正中線（鼻前頭）に沿って位置する;
2. 鼻の付け根の両側（鼻皮）と眼窩の内側の角（鼻眼窩）にあります。

髄膜瘤の発生についてはさまざまな「理論」があります。

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危険因子

遺伝的に決まる髄膜瘤に加えて、母親から伝わる子宮内、経胎盤感染、子宮内または出産時の外傷、および妊婦の身体に悪影響を与えるその他の好ましくない要因の結果として、前頭蓋窩（および頭蓋骨の他の部分）の骨組織欠損が発生することがあります。

ビタミンA、葉酸、カルシウム代謝の障害、そして電離放射線や催奇形性毒性物質の影響が重要な役割を果たします。上記の病因はいずれも、一次脳板の形成期および脳管への閉鎖期における胚発生の障害を引き起こし、ひいては頭蓋骨の奇形の発生につながります。

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病因

骨欠損はほとんどの場合、正中矢状面に位置し、後頭孔付近に位置することは稀で、前頭鼻縫合部、鼻咽頭、眼窩付近に位置することが最も多い。髄膜瘤における骨欠損の直径は1～8cmで、ヘルニア茎が存在する内外の開口部を持つ骨管の長さは最大1cmに達することがある。

鼻前頭髄膜脳ヘルニアは常に前頭骨の盲孔領域に位置し、その管は前方、下方、または外側に向いており、ヘルニア嚢の位置によってヘルニア嚢の位置が決まります。下方および外側に向いている場合は鼻篩骨ヘルニア、下方および外側に向いている場合は鼻眼窩ヘルニアです。ヘルニア嚢の構造は、外側から内側にかけて、皮膚、脳の硬膜、軟膜、クモ膜、そして脳実質で構成されています。

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症状 髄膜瘤

髄膜瘤の徴候は、主観的と客観的に分けられます。主観的徴候は、主に小児の両親または成人患者が、ヘルニア脱出部位に腫瘍があるという訴えのみを呈するものです。原則として、他の訴えは見られません。この「腫瘍」の大きさは、レンズ豆大から大きなリンゴ大まで様々で、時には「第二の鼻」を思わせることもあります。触ると、この腫瘍は柔らかく弾力があり、時にはその茎が鼻の根元まで深く入り込むこともあります。腫れは心臓の収縮に合わせて脈動し、いきむ（小児の叫び声や泣き声）と大きくなり、圧迫されると小さくなります。これらの徴候は、腫瘍と頭蓋腔とのつながりを示しています。

前部髄膜瘤および脳ヘルニアのさらなる兆候は、顔面骨格の変形です。

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合併症とその結果

髄膜瘤の合併症は深刻なもので、通常は死に至ります。髄膜瘤の壁が潰瘍化すると髄膜脳炎が発生しますが、これらの合併症はヘルニア嚢の外科的切除の結果として最も多く発生します。これらの合併症は以下のとおりです。

1. 術中（ショック、失血）
2. 術直後（髄膜炎、髄膜脳炎、脳浮腫）
3. 術後遅延（水頭症、頭蓋内低圧症、脳浮腫、発作）
4. 後期（てんかん、精神障害、知的障害）。

術後の合併症としては、くも膜下腔瘻、脳脊髄液漏出、再発性髄膜瘤、脳ヘルニアなどがあります。

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診断 髄膜瘤

診断は次の兆候に基づいて行われます。

1. ヘルニア嚢の典型的な位置。
2. 生来の性格;
3. 触診とレントゲン検査により裂開の有無を確認します。

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差動診断

小さな髄膜瘤では鑑別診断が困難です。このような形成は、類皮嚢胞、髄膜腫、陳旧性器質化血腫、動脈瘤、眼球後血管腫、変形性鼻ポリープおよび副鼻腔嚢胞、梅毒性ゴム腫、脳エキノコックス症、様々な脳腫瘍および頭蓋骨腫瘍との鑑別が必要です。

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処理 髄膜瘤

先天性髄膜瘤ヘルニアはまれな疾患であり、この欠陥を持って生まれたすべての子どもが手術治療を受けるわけではありません。なぜなら、出生後まもなく死亡する子どももいるからです。手術可能な場合、髄膜瘤および脳ヘルニアの治療は手術のみとなります。治療期間は様々な指標によって異なり、手術治療の要否は、子どもの年齢、ヘルニアの種類、欠損部や腫れの大きさ、合併症のリスクなどを考慮し、個々の症例ごとに決定されます。

生後数ヶ月以内に手術を開始すべきだと考える外科医もいます。P.A.ヘルツェン（1967）は、生後1年以内に手術を行うべきだと考えていました。脳ヘルニアの場合、腫れが急速に進行し、合併症（炎症や薄くなった組織の破裂）のリスクがあるため、生後数日で手術を行う必要があります。状況が許せば、様子見で済むのであれば、2歳半から3歳で手術を行うべきです。この年齢では、骨移植を伴う複雑な形成外科手術が行われます。このような外科的介入は、脳神経外科医の専門分野です。

予測

外科的治療を行えば、生命予後は良好です。しかし、海外の統計によると、完璧な外科的介入を行ったとしても、二次的合併症による死亡率は10%に達する可能性があります。

ヘルニアの進行段階と治療法によって進行の程度は異なります。治癒不可能な場合、脳の重要な中枢を含む大部分がヘルニア嚢内に入り込むと、5～8歳で死亡する可能性があり、その原因は通常、髄膜脳炎です。

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