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若年性強直性脊椎炎

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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若年性脊椎炎またはベヒテレフ病 - 若年性強直性脊椎炎を含む小児期の臨床的および病原同様のリウマチ性疾患の群、若年性乾癬性関節炎、反応性(postenterokoliticheskieとurinogenous)HLA-B27抗原に関連した関節炎、ライター症候群、炎症性疾患を有する腸関節炎腸(局所腸炎、潰瘍性大腸炎)。このグループの患者は、ほんの数特性脊椎症状を有し、本質的に、疾患の形成において、通常自然進化によってステップとしての全体の症状の特定の形態を、欠落それらの臨床状況を指定する(未分化脊椎として区別されますそれは少年強直性脊椎炎、または乾癬性関節炎)の開発につながります。

未分化脊椎炎を始める少年の特徴は、若年性関節リウマチを区切るために1982年に小児リウマチ学の実践に導入された、いわゆる症候群血清反応陰性arthro / enthesopathies(SEA-症候群)、カナダの科学者A.ローゼンバーグとR.ペティかもしれません。急性前部ブドウ膜炎は、多くの場合、他の眼科病理の原因となる少年脊椎関節炎のルールを提供選択肢の一つとして考えられています。少年脊椎関節炎のグループが含まれ、小児および青年のための具体的な皮膚の変化(pustulloz、ニキビ)および骨炎(sapho症候群、慢性再発性多病巣性骨髄炎)、関連付けられた稀な症候群は、成人よりも可能性があります。

若年性脊椎炎の一般的特徴:

  • 男性の優勢な発生率;
  • 臨床的特徴、局在および予後に応じた関節リウマチとは異なる関節症候群の特徴;
  • 血清中のリウマチ因子の不在;
  • 脊椎の病理学的過程に頻繁に関与する。
  • HLA-B27抗原の高キャリア頻度;
  • HLA-B27関連疾患の家族集団への傾向。

グループ化する少年の病原性妥当性これらの疾患の脊椎関節炎にもかかわらず、日常診療における用語の使用は、特定の問題に関連しています。統計レポートの医療文書やフォームの使用は、用語「若年性脊椎炎」またはカテゴリM46が歪むでエンコード「未分化脊椎関節炎」の診断をまとめて、例えば、疾患の第十の改正の国際分類(ICD-10)において、グループ脊椎関節炎のための別の列を提供していません子供のリウマチ性疾患の有病率に関するデータ。カテゴリM08「若年性関節炎」で処理し、項目M08.1に対応ICD-10によれば若年強直性脊椎炎、。カテゴリM09と反応性関節症に起因する若年性乾癬性関節炎および関節炎腸 - M02に向かいます。実際には、小児および青年のかなりの数は、脊椎関節炎、診断「若年性慢性関節炎」(M08.3、M08.4)、さらには「若年性関節リウマチ」(M08.0)を苦しみ、原因若々しい最初の特性に不特定の長い期間を脊椎炎臨床症状、いわゆるprespondilicheskoy期疾患。若年性関節リウマチは、そのプロトタイプとして、若年性脊椎関節炎のグループの中心です。若年性関節リウマチの重要な臨床的特徴はnosological分離、それを議論する理由を与えるが、この疾患は通常、強直性脊椎炎)成人と同一のものとして扱われます。原因このグループの疾患のいずれかが、強直性脊椎炎のいくつかの機能を持っていますが、その開発にエンドリードで、特発性強直性脊椎炎から事実上区別できないかもしれないだけという事実に脊椎関節炎群では南アフリカのAU /連合の中心位置。

少年強直性脊椎炎 - 末梢関節、腱や靭帯や年齢の16年前に発生した脊椎の慢性炎症性疾患、男性の優勢な発生率によって特徴づけられる、HLA-B27抗原と家族の集約と関連する傾向。

AU / SACの同義語は、科学文献で徐々に使われていないが、用語 "ベクテレウス病"である。

若年性脊椎炎の研究の歴史

強直性脊椎炎は、何千年もの間、人類に知られている病気です。考古学的発掘と骨の古代人や動物の研究は、この苦しみの信頼できる兆候を発見した。強直性脊椎炎の最初の科学的記述の優先順位は、300年前の1691年と1695年にアイルランドの医師Bernard O'Connorが所有しています。偶然に墓地で見つかった人の骨格には、強直性脊椎炎に内在する形態的変化の詳細な説明がありました。

強直性脊椎炎の臨床研究に先立って、解剖学的研究は長い間行われており、19世紀の文献のみでこの疾患の単一の臨床的記述が出始めている。すでにベンジャミントラバーズのレポートに載っています。LyonsおよびCluttonは、小児および青年における強直性脊椎炎の発症の例を示した。

第V.M. 脊椎炎は、ジャーナルで1892年に発表された「とは、疾患の特殊な形態として、それの曲率と背骨を堅く」「博士は」医師の用語「強直性脊椎炎」の実践に別々のnosological形と導入で強直性脊椎炎のリリースを開始しました。時には医学文献中および強直性脊椎炎の研究を開始している二人の科学者の名前を含んでいる用語「疾患Strümpell・マリー」を、見つけました。そう。1897年Strumpellは信じVMとして「脊髄のハードシェルに隣接する領域」とは、疾患の基礎がなく、脊椎および仙腸関節の慢性炎症であることを示しました。Bechterew。マリーV1898は、このように単一のプロセスに軸骨格及び末梢関節の敗北を組み合わせ、疾患のすべての地区とMielのCALの形態の説明を与えました。実際には、疾患の形態学的根拠をその自然経過で反映した「強直性脊椎炎」という用語は、1904年にFrenkelによって提案された。

本スコットSGの1942年に出版「思春期の性脊椎炎または強直性脊椎炎のモノグラフは、」少年の開始と強直性脊椎炎の研究に医師の注目を集めました。この問題は、多くの外国の作家の作品(アンセルV.、ブルゴス・バルガスR.、Bywatftrs E.に反映nvshlo少年強直性脊椎炎の問題の研究への関心の高まりを見てきた文学、ほんの数出版物、そして唯一の10年間で覆われていた80年代半ばまで、キャシディJ.、ハリアーR.、ジェイコブスB.、ジョブ・Deslandre C、カーンM.、ペティR.、ラムス-レム米国C、ローゼンバーグA.、Shaller J.ら)。私たちの国では、問題の研究に重要な貢献は、強直性脊椎炎は、教授AAの出版物の80-90sのサイクルで行われたyuveniklnogo

若年性脊椎関節炎の疫学

少年脊椎関節炎の有病率に関する正確なデータが不足している、彼らは主に数学的な計算に基づいています。我々は考慮に入れた場合は、白のレース症候性強直性脊椎炎の成人2の頻度で発生していること:上記0,03-0 1000であるべきであり、15から30パーセント少年の初めから強直性脊椎炎の全症例の中で、少年脊椎関節炎の有病率は、 06%。臨床の現場では、若年性脊椎炎は、主な疾病症状の進行が大幅に遅れにはるかに少ない原因を認識脊椎炎 - 脊椎の損傷を。臨床エンティティにおける成果の評価における将来のフォローアップ観測の長年の結果は、患者が少年脊椎関節炎のシェアは、若年性関節炎のすべての例までの25から35パーセントを占めていることを示している成熟しました。病気は、若年性関節炎の患者の間で、それぞれ第3-4の患者は、若年脊椎関節炎のグループに帰することができることを示している海外の疫学的研究は、これらのデータを確認します。、100 000人口あたり1.44全体として若年性関節炎の発症率しばらく - - たとえば、米国で行われ、大疫学調査、(YuPsA除く)少年脊椎関節炎の発症率の結果に応じて100 000あたり4.08。

だけでなく、強直性脊椎炎、大人、少年、特に少年脊椎炎脊椎炎は、強いセックス決意を持つ疾患です。1または3:メスのように、1、強直性脊椎炎の両方の大人と子供がしばしばsubmanifestnoを進み、マーク臨床形態の中で最も頻繁に6-11倍以上の女の子で病気が、最も可能性の高いこの比率は、実際に5かもしれボーイズ男性よりも関節リウマチと診断されています。

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若年性脊椎炎の原因

若年性脊椎炎の病因は不明であり、この病理の発症の原因は明らかにポリエチオロジーである。

現在の知識レベルは、素因のある因子と病因の個々のつながりの理解によって制限されている。この病気の起源において、遺伝的素因と環境因子との組み合わせが重要である。最も重要な後者の中のホスト、例えば、HLA-B27抗原の抗原構造と対話する感染症、クレブシエラ属および他の腸内細菌科の主にいくつかの株、ならびにこれらの団体は、あります。人口の4〜10%と比較して、若年性脊椎関節炎を有する患者における抗原(70〜90%)の高周波キャリアは、疾患の病因におけるHLA-B27の役割を確認します。

若年強直性脊椎炎の原因と病因

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若年性脊椎炎の症状

若年性強直性脊椎炎は、すべてのバンド少年脊椎のプロトタイプであるため、その固有の臨床症状は、特定の症状又はそれらの組合せとしてこのグループ内のすべての疾患において生じます。

10歳以上の子供に病気脊椎炎、若年60〜70%が、しかし、まれに(7歳前)早期発症を発生し、若年性強直性脊椎炎のデビューは、年齢の2〜3年で説明。この疾患の発症年齢は、若年性強直性脊椎炎の発症における臨床症状のスペクトルおよびさらなる経過のパターンを決定する。

若年性強直性脊椎炎の症状

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若年性脊椎炎の分類

脊椎関節症に分類される疾患の現代的な概念は、E.R. アガバボボイ。

若年性強直性脊椎炎の分類

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若年性脊椎炎の診断

若年性脊椎炎を診断する際には、既往のデータ、臨床症状および必要な最低限の研究の組み合わせに基づいて、既存の分類および診断基準に従ってガイドする必要があります。

  • 骨盤の放射線写真;
  • 脊椎および末梢関節のX線、MRIおよびCT(臨床データの存在下で);
  • ブドウ膜炎の存在および性質を確認するために、スリットランプ上の眼科医の検査;
  • 心臓の機能検査;
  • 免疫原性分析(HLA-B27タイピング)。

Diagnostikayuvenilnogoankiloziruyuschegospondiloartritaの

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何を調べる必要がありますか?

若年性脊椎炎の治療

少年脊椎炎の患者の治療に重点が管理モードを学習に与えられなければならない、機能的なステレオタイプの正しい世代、正しい姿勢を維持し、関節や脊椎の動きの十分な範囲を維持し、静荷重制限を目的とした慎重に設計された複雑な運動療法(LFK)。プログレッシブ後弯症を防ぐために、毎日の運動を実行するために患者を配向させることが重要です。

若年強直性脊椎炎はどのように治療されますか?

若年性脊椎炎の予防

一次予防は行われていないが、家族内に関連疾患が蓄積するリスクが高いことから、遺伝カウンセリングや罹患していない兄弟に対するNLA-B27タイピングが適切と考えられる。

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