ベヒテレフ病：治療と予後

ベヒテレフ病の治療には、炎症と疼痛の重症度を軽減すること、脊椎および関節可動性障害の発症と進行を予防することなど、複数の目標があります。TNF-α阻害薬の登場により、より重要な治療目標、すなわち病気の進行全般を遅らせることが期待されています。しかしながら、このような可能性を実現するという説得力のあるエビデンスはまだ得られていません。

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入院の適応

• 特に患者の自立した移動能力が低下している場合、外来患者として完全な検査を実施することは不可能です。
• パルスグルココルチコイド療法中またはインフリキシマブの最初の注入中（場合によっては）に患者の状態を監視する必要がある。
• 完全房室ブロックの発生（人工ペースメーカー設置目的）。
• 外傷や転倒後に脊椎の痛みが局所的に持続的に増加する場合は、脊椎骨折の可能性を除外します。
• 関節、脊椎、心臓に対する外科的介入の実施。

他の専門医に相談する適応

• すべての患者は理学療法インストラクターに相談する必要があります。
• ぶどう膜炎を発症した場合は、直ちに眼科医の診察を受ける必要があります。
• 大動脈弁閉鎖不全症や房室伝導障害が起こった場合は、心臓専門医（心臓外科医）に相談する必要があります。
• 股関節と膝関節の持続的で重大な機能障害および顕著な後弯症の場合は、整形外科医に相談する必要があります。

ベヒテロー病の非薬物治療

ベヒテレフ病の治療において必須とされるのは、脊椎と大関節の可動域を最大限に維持し、骨格筋を強化することを目的とした一連の運動を毎日行うことです。このプロセスにおける活動性が低い患者には、脊椎の痛みを軽減するための追加的な方法として、ラドン浴や泥療法が処方されることがあります。背筋の定期的なマッサージも有効です。

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ベヒテロー病の薬物治療

NSAIDsは、大多数のベヒテレフ病患者における治療において極めて重要です。インドメタシンとジクロフェナクが最初に使用され、ニメスリドとアセクロフェナクはそれより頻度が低く、他のNSAIDsはまれな場合にのみ処方されます。治療開始時には、1日の最大投与量が推奨されます。頸椎治療薬は、日中に十分な投与回数を個別に選択します。夜間の痛みと朝のひどいこわばりがある場合は、夜間に薬を別途服用することをお勧めします。忍容性と有効性が良好である限り、NSAIDsは個別に選択した用量で継続的に使用されるか、（自発的または治療によって痛みやこわばりが緩和された場合）必要に応じて使用されます。

NSAIDsが十分な効果を発揮しない場合、末梢関節炎（付着部炎）の患者にはグルココルチコステロイドの局所投与が処方され、改善が見られない場合は、スルファサラジンを1日2～3gの用量で少なくとも4ヶ月間使用します。メトトレキサート、レフルノミド、およびDMARD群に属する他の薬剤（シクロスポリン、ヒドロキシクロロキン、金塩など）は、一般的にベーヒテレフ病の治療には効果がありません。臨床像が脊椎炎の症状（夜間を含む激しい痛み、こわばり、高いBASDAI指数）に支配されている場合は、高用量のグルココルチコステロイド（メチルプレドニゾロンまたはデキサメタゾンをそれぞれ500～1000 mgまたは60～120 mgの単回投与）を点滴静注（点滴時間：40～45分）で1～3日間投与することができます。このベヒテレフ病の治療はほとんどの患者に効果があり、治療初日から改善が見られますが、効果の持続期間は通常2～4週間を超えません。健康状態が長期間（6か月以上）改善した場合は、このベヒテレフ病の治療を（増悪期に）繰り返すことができます。

強直性脊椎炎患者への少量のグルココルチコステロイドの経口投与は、通常は効果がありません。急性前部ぶどう膜炎（局所療法の効果が不十分な場合）にのみ使用されますが、心炎、弁膜炎、大動脈炎、IgA腎炎、および基礎疾患に起因する高熱にも使用されることがあります。

強直性脊椎炎の適切な治療にもかかわらず、高活性（BASDA1指数値が40以上）が持続する場合、または忍容性が低い場合、特に疾患の予後不良因子を有する患者では、TNF-α阻害剤（インフリキシマブなど）の投与が適応となります。インフリキシマブは、体重1kgあたり5mgの単回投与で使用します。最初の3回の静脈内注入は2週間と4週間の間隔で実施し、その後、患者の状態が著しく改善した場合（疼痛およびその他の炎症症状の重症度が軽減し、全体的な疾患活動性が少なくとも50％減少した場合）、寛解を維持するために、個別に決定された間隔（通常は6～8週間後）でインフリキシマブを繰り返します。最初の3回の注入後に有意な改善が見られない場合、インフリキシマブによる強直性脊椎炎の治療は中止されます。薬効の程度は様々です。ほとんどの患者において、健康状態の顕著な改善と炎症の主要な症状の改善が認められますが、寛解は稀であり、ベヒテレフ病の治療を中止すると、ほとんどの場合、徐々に症状が悪化します。インフリキシマブは、従来の治療では効果が得られない、再発性のぶどう膜炎に良い効果をもたらす可能性があります。インフリキシマブの忍容性、副作用の範囲、および投与禁忌は、他の疾患（例えば、関節リウマチや乾癬性関節炎）と同様です。アダリムマブは、皮下注射で使用できるという特徴を持つ、患者に同等の治療効果をもたらします。

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ベヒテロー病の外科的治療

患者は関節、特に股関節の外科手術（人工関節置換術）が必要となる場合があります。膝関節の持続性滑膜炎の場合は、滑膜切除術が適応となります。脊椎の重度の後弯変形や正中環軸関節の亜脱臼の場合にも、外科的介入が適応となります。重度の心臓弁機能不全の患者には人工関節置換術が適応となり、完全房室ブロックの患者には人工ペースメーカーの設置が適応となります。

さらなる管理

強直性脊椎炎は慢性疾患であり、患者と専門医の両方が経過観察する必要があります。ベヒテレフ病と診断された場合は治療を行う必要があり、ほとんどの場合、予後は比較的良好です。患者の生活習慣と身体活動に一定の修正が必要です。特に重要なのは、脊椎と大関節のすべての部分で最大限の可動性を維持するための特別な運動です。運動は毎日少なくとも30分間行う必要があります。同時に、副木やスポーツの筋肉に過負荷をかけるような身体活動は避ける必要があります。プールで定期的に泳ぐことは有益です。睡眠中は、硬いマットレスと小さな枕を使用することをお勧めします。職場は、前かがみにならないように整理する必要があります。コルセットの長期着用や脊椎矯正器具の使用は、背筋の衰弱につながるため、お勧めできません。食事制限は必要ありません。急性腸管感染症および泌尿生殖器感染症は悪化する可能性があるため、一般的な予防措置を厳守してください。眼の炎症が発生した場合は、直ちに眼科医の診察を受けてください。

労働不能期間のおおよその目安

個別に決定します。

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予報

病気の経過と進行速度を予測することは困難です。極端な経過の変化（進行が極端に速い、または非常に遅い）はまれにしか観察されませんが、ほとんどの患者は波のような経過をたどり、治療なしで自然に症状が治まります。病理学的プロセスの開始から10年後の脊椎と関節の機能不全の程度が大きいほど、その後の経過は重篤になることが確立されています。強直性脊椎炎が小児期に発症した場合、また早期（発症後数年間）に股関節、眼、大動脈の損傷、X線画像の変化の出現、脊椎の機能不全、NSAIDsの効果が弱い場合、予後は悪化します。

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