強直性脊椎炎と背部痛

強直性脊椎炎（ベヒテレフ病）は、脊椎の軸と末梢の大関節の炎症、夜間背部痛、背部の硬直、脊柱後弯症の悪化、全身症状、および前部ぶどう膜炎を特徴とする全身性疾患です。診断には、仙腸関節炎のX線画像所見が必要です。治療には、NSAIDsまたは腫瘍壊死因子拮抗薬の投与と、関節可動性を維持するための物理的サポートが含まれます。

強直性脊椎炎は、男性に女性の3倍多く見られ、発症年齢は20～40歳が最も多く見られます。第一度近親者では、一般人口の10～20倍多く見られます。HLA-B27アレルを有する第一度近親者における強直性脊椎炎の発症リスクは約20%です。白人におけるHLA-B27または黒人におけるHLA-B7の頻度が高いことは、遺伝的素因を示唆しています。しかし、一卵性双生児における一致率は約50%であり、環境因子の影響が示唆されています。本疾患の病態生理においては、免疫介在性炎症が示唆されています。

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強直性脊椎炎はどのように症状が現れますか?

発症時に最もよく見られる症状は背部痛ですが、末梢関節にも発症する可能性があり、特に小児や女性では、まれに急性虹彩毛様体炎（虹彩炎または前部ぶどう膜炎）を呈することがあります。その他の初期症状や徴候としては、肋骨脊椎関節の全身損傷による胸郭可動域の減少、微熱、疲労、食欲不振、体重減少、貧血などが挙げられます。

腰痛は夜間に起こることが多く、その強さは変化しますが、時間の経過とともに持続的になります。朝のこわばりは通常、活動することで軽減されますが、傍脊柱筋のけいれんが徐々に現れます。体を曲げたり、前傾姿勢をとったりすると、痛みと傍脊柱筋のけいれんは軽減します。そのため、未治療の患者では脊柱後弯症がよく見られます。重度の股関節炎を発症することもあります。後期になると、脊柱後弯症が悪化し、腰椎前弯症が消失し、前傾姿勢が固定されるため、肺の換気能力が低下し、仰向けに寝ることができなくなります。変形性関節症やアキレス腱炎を発症することもあります。

疾患の全身症状は患者の3分の1に現れます。再発性急性前部ぶどう膜炎は一般的ですが、通常は自然に治ります。まれに、経過が長引いて視力低下を引き起こすこともあります。神経学的徴候は、圧迫性神経根症または坐骨神経痛、脊椎骨折または亜脱臼、馬尾症候群などによって時折引き起こされます。心血管症状としては、大動脈弁閉鎖不全症、大動脈炎、心膜炎、心臓伝導障害などが挙げられますが、これらは無症状の場合もあります。呼吸困難、咳嗽、喀血は、上肺葉の非結核性線維症および空洞によって生じることがあり、二次感染（アスペルギルス症）がこれに加わることもあります。まれに、強直性脊椎炎が二次性アミロイドーシスを引き起こすことがあります。皮下結節は発生しません。

その他の脊椎関節症

その他の脊椎関節症は、炎症性腸炎、外科的吻合、ホイップル病などの消化器疾患（胃腸関節炎と呼ばれることもあります）に関連して発症することがあります。若年性脊椎関節症は非対称性で、下肢に最も顕著に現れ、7歳から16歳の間に発症することが多いです。脊椎関節症は、他の特定の脊椎関節症の特徴的な所見を示さない患者にも発症することがあります（未分化脊椎関節症）。これらの脊椎関節症における関節炎の治療は、反応性関節炎の場合と同じです。

強直性脊椎炎をどのように認識しますか?

夜間の背部痛および後弯、胸郭可動域の減少、アキレス腱炎、または原因不明の前部ぶどう膜炎を呈する患者、特に若年成人は、強直性脊椎炎を疑うべきである。強直性脊椎炎患者の第一度近親者には、特に注意を払うべきである。以下の検査を実施すべきである：赤沈、C反応性タンパク質、白血球式。免疫グロブリンM、リウマトイド因子、抗核抗体は、末梢関節炎が他の疾患の疑いを喚起する場合にのみ測定する。特異的な臨床検査はないが、結果によって強直性脊椎炎の疑いが強まる場合もあれば、強直性脊椎炎に類似する疾患の可能性を否定する場合もある。検査後も強直性脊椎炎の疑いが残る場合は、仙腸関節炎を確定診断するために腰仙部X線検査を受けるべきである。

あるいは、修正ニューヨーク基準を用いて強直性脊椎炎と診断することもできます。この基準では、患者は仙腸関節炎のX線画像所見に加え、以下のいずれかを満たす必要があります。

1. 矢状面（側面からの検査）と前額面（背面からの検査）の両方における腰椎の可動性制限。
2. 年齢標準と比較した胸郭移動の制限;
3. 炎症性腰痛の既往歴。炎症性腰痛と非炎症性腰痛の既往歴の違いは、40歳未満での発症、徐々に悪化、朝のこわばり、身体活動による改善、医療機関を受診するまでの3か月以上の持続などです。

赤沈（ESR）およびその他の急性期反応物質（例：C反応性タンパク質）は、活動期の患者において一貫して上昇しない。リウマトイド因子および抗核抗体検査は陰性である。HLA-27マーカーは診断的価値がない。

初期のX線画像異常は、軟骨下びらんによる偽拡張であり、その後、仙腸関節の硬化、あるいは後期には狭窄、さらには過成長へと進行します。これらの変化は対称性です。脊椎の初期変化は、椎体境界の強調、角部の硬化、靭帯の点状石灰化、そして1～2個の靭帯癒着骨の形成によって現れます。後期変化では、靭帯癒着骨の突出、靭帯の脊柱傍のびまん性石灰化、そして骨粗鬆症により「竹の背骨」が形成されます。これらの変化は、10年以上罹患している患者の一部に認められます。

ベヒテロー病に典型的な変化は、X線写真では数年間検出されない場合があります。CTやMRIでは変化を早期に検出できますが、日常的な診断におけるこれらの検査の使用についてはコンセンサスが得られていません。

椎間板ヘルニアは、強直性脊椎炎に類似した疼痛および神経根障害を引き起こすことがありますが、疼痛は脊椎に限定され、通常はより急性の症状を呈し、関連する全身症状や臨床検査値の異常は伴いません。必要に応じて、CTまたはMRIを用いて椎間板ヘルニアと強直性脊椎炎を鑑別することができます。仙腸関節のみの病変は、感染症がある場合、強直性脊椎炎に類似することがあります。結核性脊椎炎は強直性脊椎炎に類似することがあります。

びまん性特発性骨増殖症（DISH）は主に50歳以上の男性に発症し、臨床的および放射線学的にベヒテレフ病と類似することがあります。患者は脊椎の痛み、硬直、および潜在的な運動制限を訴えます。放射線学的には、DISHでは前縦靭帯前方の広範な骨化（椎骨の前面および側面に溶けたろうの滴のような石灰化が見られる）と椎骨間の骨橋の出現が明らかになり、通常は頸椎および下部胸椎に影響を及ぼします。しかし、前縦靭帯は損傷されておらず、しばしば退縮しており、仙腸関節および椎骨骨端関節にはびらんは認められません。その他の鑑別基準として、朝方に顕著ではない硬直と、赤沈値が正常であることが挙げられます。

強直性脊椎炎はどのように治療するのですか?

強直性脊椎炎は、中等度から重度の炎症期と、軽度または無炎症期を交互に繰り返すのが特徴です。適切な治療を受ければ、ほとんどの患者は軽度または無障害で、背中のこわばりはあるものの、充実した生活を送ることができます。一部の患者では、重症化して進行性となり、重度の変形を伴う障害を引き起こすことがあります。難治性ぶどう膜炎および二次性アミロイドーシスを合併した患者の予後は不良です。

治療の目的は、痛みを軽減し、関節の機能状態を維持し、内臓合併症を予防することです。

NSAIDsは、痛みを軽減し、関節の炎症と筋痙攣を抑制することで、可動域を広げ、運動療法を容易にし、拘縮を予防します。強直性脊椎炎などの疾患には多くのNSAIDsが有効ですが、薬剤の忍容性と毒性によって選択が左右されます。NSAIDsの1日量は有効な最小量とすべきですが、疾患が活動性の場合は最大量が必要になる場合があります。関節症状と疾患活動性が消失している限り、薬剤の中止は数ヶ月かけてゆっくりと進めていく必要があります。

スルファサラジンは、末梢関節症状および炎症の臨床検査値の軽減に効果がある可能性があります。末梢関節症状はメトトレキサートによっても軽減される可能性があります。全身性コルチコステロイド、免疫抑制剤、およびその他の修飾抗リウマチ薬は、有効性が証明されておらず、一般的に使用すべきではありません。生物学的製剤（例：エタネルセプト、インフリキシマブ、アダリムマブ）が炎症性腰痛の治療に有効であるというエビデンスが増えています。

治療的運動を正しく行うには、姿勢筋のトレーニング（例：姿勢訓練、治療的体操）と、変形を抑制する筋肉（例：屈筋よりも伸筋）の最大限の活性化が必要です。肘や枕で支えて仰向けになり、背筋を伸ばした状態で読書をすることで、背骨の可動性を維持するのに役立ちます。

関節内デポ型コルチコステロイドは、特に末梢関節の1つまたは2つの炎症が他の関節よりも重度の場合に有用であり、運動やリハビリテーションを可能にします。全身療法が無効の場合にも効果的です。仙腸関節へのコルチコステロイド注射は、仙腸関節炎の重症度を軽減するのに役立つことがあります。

急性ぶどう膜炎は通常、局所コルチコステロイドと散瞳薬で治療されます。重度の股関節炎では、人工股関節全置換術によって可動域が劇的に改善されることがあります。