若年性強直性脊椎炎の症状

若年性強直性脊椎炎は若年性脊椎関節炎のグループ全体の原型となるため、その特徴的な臨床症状は、このグループのすべての疾患において、個別の症状またはそれらの組み合わせの形で現れます。

小児の60～70%は10歳以上で若年性脊椎炎を発症しますが、まれに7歳未満で発症する早期例もあり、2～3歳で若年性強直性脊椎炎を発症した例も報告されています。発症年齢は、若年性強直性脊椎炎の発症時の臨床症状の範囲とその後の経過パターンを決定します。

若年性強直性脊椎炎の臨床症状複合体は、主に 4 つの症候群から構成されます。

• 末梢関節炎（通常は下肢に主な損傷を伴う少関節炎、通常は非対称性）
• 付着部炎 - 腱と靭帯が骨に付着する部位の炎症性変化。
• 関節外症状として、典型的には眼、心臓、粘膜、皮膚に損傷が見られ、その過程で内臓が影響を受ける可能性もあります（例：IgA関連腎症）。
• 軸骨格、つまり脊椎と隣接関節（仙腸関節、恥骨関節、胸鎖関節、鎖骨肩峰関節、胸肋関節、肋椎関節、胸骨柄関節）のその他の解剖学的構造の損傷。

若年性強直性脊椎炎の発症の変種病理学的プロセスの主な局在に応じて、発症のいくつかの変種が従来区別されています。

• 孤立性末梢関節炎;
• 関節炎と付着部炎の併発（SEA症候群）
• 末梢関節と軸骨格の同時損傷（患者の4分の1）
• 孤立性付着部炎;
• 軸骨格の孤立した病変;
• 孤立した眼の病変。

最初の 3 つのタイプの発症は患者の 90% に発生しますが、最後の 3 つはまれに発生し、10 歳以上の子供にのみ発生します。

小児期および思春期においては、若年性強直性脊椎炎の経過は概して比較的良好で、大部分は再発性です。典型的には長期の寛解期があり、その期間は8～12年に達することもあります。しかし、小児が成長するにつれて、特に軸骨格の損傷や股関節炎の症状が悪化するため、疾患は慢性進行性へと移行します。長期的な観点から見ると、若年性強直性脊椎炎は、成人の強直性関節炎と比較して、より重篤な予後を呈します。

末梢関節炎

若年性脊椎関節炎における末梢関節炎の主な臨床的特徴：

• 少関節性または限局性多関節性病変、
• 非対称;
• 下肢の関節に主に損傷が生じる。
• 付着部炎およびその他の腱靭帯症状との併発;
• 非破壊的性質（足根管炎および股関節炎を除く）
• 比較的良性の経過で、完全な消退の可能性があり、複数年にわたる寛解を含む長期にわたる寛解を生じる傾向があります。

末梢関節炎の最も一般的な局在は、膝関節と足首関節です。関節症候群の非対称性が明確に発現している場合、または関節炎が1つの関節のみで最も持続し、他の関節ではそれほど持続しない場合、骨端線成長帯（ほとんどの場合、膝関節）の炎症により、患肢が長くなることがしばしばあります。この長さの差の形成メカニズムは、股関節炎における脚の相対的な短縮とは区別する必要があります。股関節炎は、屈曲内転拘縮、大腿骨頭の亜脱臼または破壊など、いくつかの原因によって発生する可能性があります。股関節炎は、末梢関節炎の最も予後が深刻な症状であり、患者の障害につながり、かなり短期間で人工関節が必要になる可能性があります。

足根関節の損傷と、いわゆる強直性足根炎の形成は、小児の若年性脊椎炎、特に若年性強直性脊椎炎の典型的な臨床症状です。足の関節および腱靭帯装置のこの特有の損傷は、臨床的には、通常、顕著な疼痛を伴う足根領域の顕著な変形、炎症性変化による皮膚の色の変化として現れ、通常は関節周囲の軟部組織の損傷（アキロ滑液包炎、足底筋膜炎、外果および内果領域の腱鞘炎）を伴い、歩行障害を伴い、時には四肢を支える能力の喪失に至ります。レントゲン写真では、足根骨炎は、しばしば顕著な骨減少症、足根骨関節面の侵食（骨増殖および骨膜層を伴う場合もあり）、そして長期経過を経ることで足根骨関節の強直を呈します。このような関節損傷の存在は、若年性関節リウマチの診断をほぼ完全に除外し、患者における脊椎関節炎の発症を予測することを可能にします。

病気の進行のどの段階でも、どの関節も病理学的過程に関与する可能性がありますが、下肢の関節炎が優勢となり、胸鎖関節、鎖骨肩峰関節、肋骨胸骨関節、胸骨柄関節、恥骨関節など、軸骨格の構造に属する「軟骨」タイプの関節が影響を受ける傾向があります。一部の患者は手の人差し指の関節に孤立した病変を有する場合がありますが、通常、子供はそれほど気にしませんが、臨床検査中に明らかになります。

正式には、末梢関節炎は真に少関節性の病変の境界に限定されることは稀で、5つ以上の関節を侵すことがしばしばありますが、関節炎の持続は特定の数の関節でのみ発生します。ほとんどの患者において、関節症候群は不安定であり、その後、多くの場合、残存変化を伴わずに完全に回復します。関節炎の非活動性経過は、股関節、足首、足根関節で典型的であり、膝関節や第1趾関節でも比較的軽度ですが、通常は病変が最初に発生した関節で見られます。

他の関節における末梢関節炎は、主に非びらん性ですが、患者の10%に破壊性股関節炎を発症することがあります。この性質は、「古典的な」若年性関節リウマチにおける破壊性股関節炎とは根本的に異なります。若年性関節リウマチ、特に全身型に特徴的な大腿骨頭の無菌性壊死とは異なり、若年性強直性脊椎炎では骨溶解や骨頭の破砕はほとんど起こりません。若年性強直性脊椎炎における破壊性股関節炎の特徴的な徴候は、強直と骨増殖の進行に伴い、股関節スペースが徐々に狭くなる傾向です。若年性脊椎関節炎の患者の中には、足の遠位部に単一のびらんが現れる場合があり、通常は関節包の付着部に局在し、本質的には付着部炎の一種を示します。

若年性脊椎関節炎の末梢関節炎は、腱鞘炎、腱炎、および付着部炎のさまざまな部位の形での関節周囲組織の損傷を伴うことが多く、若年性脊椎関節炎のかなり具体的な症状として現れます。

付着部炎（関節外筋骨格症状）

多くの研究者は、この症状は成人の強直性脊椎炎よりも小児で多く認められ、付着部症の有病率は30～90%で、患者の約4分の1は発症時に既にこれらの症状を呈していると指摘しています。この症状は病気のほぼどの段階でも出現する可能性がありますが、10歳未満の患者で検出されることは極めてまれです。

付着部炎は、踵骨部に好発します。アキレス腱滑液包炎および踵骨滑液包炎は臨床症状から容易に診断できますが、他の部位の付着部炎の診断には、徹底的な身体診察が必要です。靭帯や筋腱が骨に付着する部位の触診痛、および腱炎の兆候は、脛骨結節、膝蓋骨、外果・内果、中足骨頭、大転子・小転子、腸骨稜、坐骨結節、肩甲骨棘、肘頭突起の部位で最も多く認められます。臨床的には、特に鼠径靭帯部に局在する場合、通常とは異なる性質の腱靭帯症状が認められることがあります。これは、鼠径部に激しい疼痛と局所的な筋緊張を伴うことがあり、急性外科病変を模倣することがあります。まれに、後頭隆起部に骨化性腱炎が発生することがあります。

付着部炎の放射線学的所見としては、踵骨結節下縁に沿った骨棘、または腱固定部位の骨びらんが最も多く、初期症状はコンピューター画像やMRIで検出できます。まれに、腸骨稜、坐骨、転子部、その他の付着部炎部位にびらんや骨膜炎がみられる場合もあります。

指炎は、関節と腱・靭帯装置の同時炎症性損傷により、上肢と下肢の両方で指が「ソーセージ状」に変形する、付着部炎の特異な症状です。指炎は若年性乾癬性関節炎の典型的な症状ですが、他の若年性脊椎関節炎でも認められることがあります。持続性指炎では骨膜反応が生じる可能性があり、非リウマチ性疾患との鑑別診断が必要となります。若年性脊椎関節炎の特徴である臀部の痛みは、通常、仙腸関節の炎症を伴いますが、病態過程において関節周囲の軟部組織と多発性付着部炎が関与していることでこの症状を説明するエビデンスがあります。

関節外症状

若年性強直性脊椎炎の最も顕著な関節外症状の一つは眼の損傷であり、急性前部ぶどう膜炎（虹彩毛様体炎）が最もよくみられ、小児期には患者の7～10%、青年期および成人期には患者の20～30%に発症します。突然の眼球充血、疼痛、羞明を伴う鮮やかな臨床症状が典型的ですが、ぶどう膜炎の経過が軽い患者もいます。まれに、病理学的プロセスがぶどう膜管の前部に限らず脈絡膜全体に影響を及ぼす（汎ぶどう膜炎）場合もあります。まれな例外を除き、HLA-B27抗原保有者にぶどう膜炎が発生します。一部の患者では、短期的かつ良性のエピソードとして上強膜炎を呈する場合があります。

心臓障害は若年性強直性脊椎炎のまれな症状であり、若年性強直性脊椎炎患者の3～5%未満に発生します。心臓障害は単独で発生する場合もあれば、以下の症状が組み合わさって発生する場合もあります。

• 心エコー検査によってのみ診断される近位大動脈の病変。
• 大動脈弁閉鎖不全症;
• 房室ブロックI-II度。

心膜炎は極めて稀にしか起こりません。

若年性強直性脊椎炎患者の腎臓障害は、いくつかの原因によって起こる可能性があります。

• 二次性アミロイドーシスは、高い疾患活動性が持続する患者において病状の進行が制御不能となる稀な合併症です。
• IgA関連腎症は患者の5～12％に観察される：
  • 単独の血尿として、または軽度のタンパク尿を伴って現れます。
  • 高い疾患活動性を背景に発症する。
  • 血清IgA値が高いことを特徴とする。
• 薬物の副作用（LS） - NSAIDs またはスルファサラジン;
• 泌尿生殖器反応性関節炎における上行性感染。

軸骨格障害

若年性強直性脊椎炎の特徴的な症状は、軸性骨障害です。成人の強直性脊椎炎とは異なり、軸性症状の発現が遅れることが主な特徴です。若年性強直性脊椎炎は、いわゆる前すべり期を特徴としており、脊椎障害の最初の症状が現れるまでの期間は数年（時には10〜15年以上）に及ぶことがあります。前すべり期が短い場合もあり、子供が12〜16歳で発症した場合、脊椎炎の臨床像は他の症状と同時に現れます。幼児（5〜6歳まで）では、病気の最初の症状から若年性強直性脊椎炎の典型的な臨床像の発現までの遅延は15年以上になることがあります。特定されたこのパターンは、強直性脊椎炎発症の主な病因メカニズムが、成熟の生理学的プロセス、主にそれらを決定する神経内分泌または遺伝的要因と密接に相互作用していることを示唆しています。

軸性障害の最初の臨床徴候は通常、仙腸関節の突出部と臀部の痛みであり、自覚症状と身体診察の両方で明らかになります。仙腸炎の症状は、腰椎、下部胸椎または頸椎の損傷と組み合わされることがあります。成人に典型的な、主に夜間の激しい腰痛は、小児では一般的ではありません。ほとんどの場合、小児は、炎症性のリズム、すなわち早朝に発生し、運動後に軽減する、断続的な背筋の疲労と緊張の訴えをします。局所的な痛み、可動域の制限、脊椎の生理学的曲線の平滑化、特に腰椎前弯、および局所的な筋萎縮が検出されることがあります。一部の患者では、適切な治療後、これらの症状が大幅に軽減または完全に消失し、数年後にのみ再発を繰り返すことがあります。

軸性骨格損傷の臨床症状は、仙腸関節炎および脊椎の被覆部分のX線画像所見によって確認されます。若年性強直性脊椎炎では、成人の強直性脊椎炎とは対照的に、癒着ははるかに頻度が低く、発症時期もかなり後期となりますが、前縦靭帯（特に脊椎の下部胸椎レベルにおけるその外側部分）の圧迫が認められることがあります。これは、骨格の成長発達および脊椎炎の進行に伴い、ますます顕著になります。椎間関節は、若年性強直性脊椎炎と成人の強直性脊椎炎の両方で同程度の頻度で侵されますが、通常は病気の後期に発症します。椎間関節炎（例えば頸椎椎間関節強直症）のX線画像所見は、臨床所見を上回ることがあります。また、椎間板炎は、若年性強直性脊椎炎に特徴的な脊椎損傷の臨床的およびX線画像上の徴候の一つとして現れることもあります。

若年性強直性脊椎炎の病態進行のダイナミクスは、臨床症状の出現範囲が年齢に明確に依存していることを特徴としており、一部の症状は徐々に部分的な退行を示し、他の症状は徐々に顕在化します。小児が成長し成熟するにつれて、末梢関節炎および付着部炎の再発頻度と重症度は徐々に低下する傾向があり、逆に眼および体幹骨格の損傷は顕在化します。この疾患の臨床症状の加齢に伴う変化は、20歳を超えると強直性脊椎炎の典型的な臨床像へと変化します。

若年性乾癬性関節炎は、若年性強直性脊椎炎の中でも特別な位置を占めています。患者が特定の関節症状を有し、かつ近親者に乾癬の存在に関する正確な情報がある場合、皮膚乾癬は必ずしも若年性乾癬性関節炎の診断における必須の基準ではありません。乾癬に典型的な皮膚変化や粘膜病変の出現は、関節症候群と同時に発生する場合もあれば、関節炎発症から数年（最大10～15年）経過してから発生する場合もあります。原則として、若年性乾癬性関節炎における末梢関節炎と皮膚乾癬の発症時期および重症度に類似性は認められません。

若年性乾癬性関節炎はどの年齢でも発症する可能性があり、通常、年齢によって病気の臨床症状の特徴が決まります。

• 7 歳未満の小児では、指炎を伴って少関節炎（下肢と上肢の両方に影響を及ぼす可能性あり）を発症することがよくあります。
• 7 歳以上の小児では、一般的に少関節型の関節症候群が優勢で、破壊性切断性関節炎に至るまで、多発性関節炎が頻繁に発生します。
• 脊椎関節炎の変異型は小児では比較的まれで、ほぼ例外なく青年期に発症し、若年性脊椎関節炎の全グループと同じ臨床的特徴を特徴とします。
• 若年性乾癬性関節炎の稀で重篤な切断型は、主に発症早期（最長5歳）に発症し、特に四肢遠位部において、多方向性の亜脱臼、脱臼、多発性変形、拘縮を呈します。若年性乾癬性関節炎の特徴的な関節症状：
  • 遠位指節間関節の炎症;
  • 1本の指の3つの関節の軸性病変。
  • 指炎;
  • 骨膜炎;
  • 「カップに入った鉛筆」型の関節内骨溶解。
  • 末端骨溶解;
  • 切断性関節炎。

若年性乾癬性関節炎の関節外症状は、他の脊椎関節炎の症状と変わりません。

腸性関節炎（クローン病、非特異的潰瘍性大腸炎に関連）における関節損傷の臨床的特徴は若年性脊椎炎と同一であり、特異性において違いはありません。

末梢関節炎に関しては、皮膚症状と骨炎を伴う2つの稀な病態、すなわち慢性再発性多巣性骨髄炎とSAPHO症候群（「S」は滑膜炎、「A」は球状化膿痂、丸い深部ニキビ、「P」は膿疱症、「H」は骨増殖症、「O」は骨炎の略）において、若年性脊椎炎との類似性が見られます。この病態の特徴は、関節外部位、特に鎖骨、骨盤骨、椎体などに複数の骨病変が生じることです。この場合、骨髄炎は無菌性であり、いずれにせよ、病変から病原体を分離する試みは通常成功しません。

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