若年性強直性脊椎炎の症状

若年性強直性脊椎炎は、すべてのバンド少年脊椎のプロトタイプであるため、その固有の臨床症状は、特定の症状又はそれらの組合せとしてこのグループ内のすべての疾患において生じます。

10歳以上の子供に病気脊椎炎、若年60〜70％が、しかし、まれに（7歳前）早期発症を発生し、若年性強直性脊椎炎のデビューは、年齢の2〜3年で説明。この疾患の発症年齢は、若年性強直性脊椎炎の発症における臨床症状のスペクトルおよびさらなる経過のパターンを決定する。

若年強直性脊椎炎の臨床症状複合体は、4つの主な症候群：

• 末梢性関節炎（より多くの場合、下肢の優勢な病変を伴う小関節症、通常は非対称）;
• エンテロパシー - 腱および靭帯の骨への付着部位における炎症性変化;
• 眼、心臓、粘膜、皮膚、内臓の可能性のある関与（例えば、IgA関連腎症）の典型的な病変を伴う外傷症状;
• 軸骨格の敗北 - 関節、腱や脊椎の他の解剖学的構造と隣接する関節（仙腸、恥骨、胸鎖、鎖骨、肩鎖、sterno-肋骨、肋骨、脊椎骨、manubriobsternalnogo）。

若年性強直性脊椎炎のデビューの変種病理学的過程の主要な局在に応じて、デビューのいくつかの変種が従来的に区別される：

• 単離された末梢性関節炎;
• 関節炎と腱炎の組み合わせ（SEA症候群）;
• 末梢関節および軸骨格の同時病変（1/4患者）;
• 孤立したentesite;
• 軸骨格の孤立した病変;
• 孤立した眼の損傷。

デビューの最初の3つの選択肢は患者の90％であり、最後の3つはまれであり、10歳以上の子供に限られています。

若年性強直性脊椎炎のための小児期および青年期一般に比較的良性の範囲内、有利に再発。長期的な寛解は特徴的であり、期間は時には8〜12年に達する。彼らは古い成長するにつれて、子供が病気が慢性化しかし、流れの漸進的な性質は、強直性関節炎予報と大人に比べて重い独特の長期少年強直性脊椎炎における軸骨格とcoxitisの敗北の症状の上昇、特にによるものです。

末梢性関節炎

青年期の脊椎関節症における末梢性関節炎の主な臨床的特徴：

• オリゴ関節性または限定された多関節病変、
• アシンメトリー;
• 下肢の関節の一次病変;
• 腱炎および他の腱 - 靭帯症状との組み合わせ;
• 非破壊的なキャラクター（タルサイトとコークスを除く）。
• 完全な逆開発の可能性と、長期的な寛解を含む長期的な発展の傾向を伴う比較的良性の経過。

末梢性関節炎の最も頻繁な局在は、膝および足関節である。明示非対称関節症または関節炎は、唯一の関節で、はるかに低い程度に最も持続的に発生した場合 - 骨端成長板区域（ほとんどの場合、膝関節内）の他の刺激にしばしば影響を受けた四肢の延長につながります。大腿骨頭の屈筋、内転拘縮、亜脱臼または破壊：長差の形成のこのメカニズムは、いくつかの理由により発生することができる股関節関節炎における脚の相対的短縮は区別されなければなりません。Coxitは予後不良で末梢性関節炎の最も重篤な症状であり、これは患者の障害につながり、比較的短時間で体内補綴物を必要とする可能性がある。

いわゆる強直性tarzitaの形成と足根関節疾患は - 病気の典型的な臨床症状は、子供の少年脊椎関節炎、特に少年強直性脊椎炎を一周します。この関節及び腱及び臨床足根領域defiguratsiey発現足の靱帯の病変の種類、通常著しい痛み成分と、により通常敗北関節周囲の軟部組織（ahillobursitom、足底筋膜炎と組み合わせ炎症性変化に皮膚の変色、腱鞘炎に外側と内側の足首）、歩行の障害を伴う、時には損失oporosposobnosti肢の前に。多くの場合、発音Tarzi X線写真明らか骨減少症、関節erozirovaniemは時々、骨の成長および骨膜層との組み合わせで、かつ長い過程で、足根骨面 - 足根関節の強直の開発を。そのような関節病変の存在は、事実上、若年性関節リウマチの診断を排除し、患者脊椎炎の進展を予測することができます。

Grudinoklyuchichnyhを：下肢の関節炎の優位性と軸骨格の構造に関連するような「軟骨」関節の敗北する傾向があるが、関節の任意の病理学的プロセスにおける疾患関与の可能性の発達の特定の段階で。鎖骨、肩鎖、manubrio-胸骨肋骨・胸骨、恥骨結合、および他の人。一部の患者では能力は、通常の子供について少し心配している指の関節の最初の敗北を隔離するために、それは臨床検査で検出されました。

正式には、末梢性関節炎は、真にオリゴ関節病変に限定されることはめったになく、しばしば5つ以上の関節に影響を及ぼすが、関節炎の持続性は特定の数の関節においてのみ生じる。ほとんどの患者において、関節症候群は不安定であり、その後、しばしば残存変化を伴わずに完全な逆行発達を経験する。関節炎のTorpidフローは、股関節、足関節および足関節の関節、膝および第1つま先、および通常はデビューした病変を有する関節の関節に典型的である。

他の関節における末梢関節炎は、主に非びらん性性質である、しかし、患者の10％が破壊的なコークスを経験すること、の性質は、「古典的」若年性関節リウマチの下で破壊的なcoxitisとは根本的に異なっています。虚血壊死大腿骨頭、若年性関節リウマチの特徴、少年強直性脊椎炎では特に、システムバリアントとは異なり、ほとんどの骨溶解および断片化ヘッドを開発することはありません。少年強直性脊椎炎で破壊的coxitisの特徴的な徴候 - 股関節強直の開発、骨増殖とのギャップが徐々に狭くなる傾向。一部の患者では、若年性脊椎関節炎は、通常、本質的変異enthesopathiesある関節包の取り付け場所に、遠位ストップ局在に単離されたびらんが表示されることがあります。

周辺若年性関節炎脊椎炎は、しばしば、関節周囲フォーム腱鞘炎、腱炎、及び若年性関節炎の十分スポンデー特異的発現をサービング異なる局在enthesopathiesにおける病変組織と関連しています。

Enterospaties（extratonicular musculoskeletal symptoms）

ほとんどの著者は、子どもたちが強直性脊椎炎の成人よりもはるかに多くの場合、この機能を明らかにすることを注意してください、とenthesopathiesの有病率は約1/4の患者は、開口部にこれらの症状を持っていると、30から90パーセントです。この症状の徴候は、この病気のほとんどどの段階でも起こりうるが、10歳未満の患者にはほとんど見られない。

好きなローカライズenthesopathies - 踵骨。臨床症状とahillobursita podpyatochnogoの滑液包炎マニフェスト検出enthesopathies他のサイトに対し、識別するためにそれらが容易になり、慎重な身体検査が必要です。骨の靭帯や筋肉の腱の添付ファイルだけでなく、腱炎の兆候の場所で触診の痛み、ほとんどの場合、脛骨結節の地域で発見され、膝蓋骨、外側と内側の足首、中足骨、大小の串、腸骨稜、お尻の頭、awnsブレード、肘頭。実際には、あなたが見て、腱や急性外科病理学をシミュレートし、激しい痛みや鼠径部における局所的な筋肉の緊張を伴うことがあるローカライズpupartovyh靭帯の分野では、特に珍しい自然の靭帯症状ことができます。まれな状況では、後頭隆起の領域で腱炎骨化の現れかもしれません。

レントゲンサインenthesopathiesは、多くの場合、場所の腱固定、コンピュータやMRIを特定する初期の兆候で踵骨の塊茎、またはerozirovaniemの骨の下縁に沿って骨棘を発表しました。孤立した症例では、腸骨、坐骨骨、串刺しおよび他の箇所の腹部の領域でびらんおよび骨膜炎が可能である。

腱付着部炎の特有の症状は、指炎が含まれることにより、による上下肢の両方で起こる関節炎症および腱および靭帯の同時破壊は、「sosiskoobraznoy」defiguratsii指で発現。乳頭炎は、若年性乾癬性関節炎の典型的な症状であるが、他の若年性脊椎炎で見出すことができる。dactylitisの永続的な性質のため、非リウマチ状態での鑑別診断を必要とする骨膜反応を開発することが可能である。臀部で少年脊椎炎の痛みの典型的なものは、通常は仙腸関節の炎症と関連しているが、関節周囲軟組織とpolientezitomの病理学的プロセスのこの症状の関与を説明する詳細があります。

奇形症状

眼疾患 - 思春期と成人期に - 少年強直性脊椎炎の最も重要な関節外症状の一つは、多くの場合、子供の患者の7から10パーセントと20から30パーセントで発生した、急性前部ブドウ膜炎（虹彩毛様体炎）を提示します。典型的な明るい臨床眼球、痛みや羞明の突然の発赤から生じる症状が、一部の患者は、ブドウ膜炎のためoligosymptomaticことがあります。まれに、疾患過程は、ブドウ膜管の前方セグメントに限定されるものではなく、脈絡膜（panuveit）のすべての部分に影響を与えます。ごくまれな例外を除いて、ブドウ膜炎はHLA-B27抗原の担体に存在する。一部の患者では、短期および良性のエピソードの形で上胸部炎が可能である。

心臓の損傷は、若年強直性脊椎炎の患者の3〜5％未満で起こる、若年強直性脊椎炎のまれな症状である。単独で、または以下の症状の組み合わせとして発生します。

• 心エコー検査のみで診断された近位大動脈への損傷;
• 大動脈不全;
• I-II度の房室遮断。

非常にまれに心膜炎が起こる。

若年強直性脊椎炎患者の腎臓損傷は、いくつかの理由による可能性があります：

• 持続性の高い疾患活性を有する患者におけるプロセスの制御されていない経過のまれな合併症である二次アミロイドーシス;
• 5〜12％の患者で観察されたIgA関連腎症：
  • 孤立した血尿または小タンパク尿との組み合わせで現れる。
  • 高い疾患活動の背景に対して発症する。
  • 高血清IgA;
• 薬物（LS）の副作用 - NSAIDまたはスルファサラジン;
• 泌尿生殖器反応性関節炎による上行性感染症。

軸（軸）骨格の敗北

軸骨格を倒す - その主な特徴強直性脊椎炎の成人とは異なり、症状の軸方向の進展を遅らせている疾病症状少年強直性脊椎炎、。若年性強直性脊椎炎は、複数の（時には10~15）歳であってもよい脊椎病変の最初の症状までの持続時間ステップいわゆるprespondilicheskayaを特徴とします。幼児が12〜16歳に病気に罹患している場合、短い執行前段階が可能であり、脊椎炎の臨床像は他の兆候と同時に生じる。幼児（5-6歳）において、疾患の最初の症状および若年性強直性脊椎炎の典型的な臨床像の開発の間の遅延は、15歳以上であってもよいです。パターンのこの識別は、強直性脊椎炎の開発の鍵発症メカニズムは成熟、特に神経内分泌または遺伝因子の生理学的プロセスと密接に相互作用していることを示唆し、それらを決定します。

軸方向関与の第1の臨床徴候は、通常、仙腸関節および臀部領域の投影、苦情の積極的な徴候、および身体検査での痛みである。時には、嚢胞性線維症の症状が、腰部および胸部または頚部の脊椎の病変と組み合わされる。大人のための特徴、激しい、主に夜行性の、背中の痛みは小児期に典型的ではない。ほとんどの場合、子供は、炎症性のリズム、すなわち、痛みを感じる背中の筋肉の疲労感および緊張感について、気まぐれな苦情を受けている。早朝の出現と運動後の減少。時には、局所痛み、限られた動き、脊柱の生理学的曲線の滑らかさ、特に腰椎脊柱前弯症、局所的な筋肉栄養失調が明らかになる。一部の患者では、これらの症状は適切な治療後に有意に減少または完全に消失し、再発の再発は数年後にのみ起こり得る。

軸骨格の敗北の臨床症状は、仙腸骨と背骨の上にあるの放射線学的証拠を確認します。はるかに少ない頻度強直性脊椎炎の成人と異なり、若年性強直性脊椎炎、中、及びそこはるかに後日sindesmofityに、成長および骨格開発など、より多くのマニフェストになって、（下部胸椎セグメントのレベルでその部門の特に側）シールを前縦靱帯を識別することが可能です同様脊椎炎の進行など。椎間関節は少年強直性脊椎炎のように、だけでなく、成人の強直性脊椎炎に同じ頻度で打たれたが、病気の後の段階で通常です。時には、頚椎における関節のdugootroschatyh強直で、例えば関節炎の椎間関節のX線写真重症度は、臨床症状を超えています。Spondylodiscitisも少年強直性脊椎炎に特有の脊髄病変の臨床および放射線証拠の一つとして機能することができます。

少年強直性脊椎炎における疾患の発生のダイナミクスのためにいくつかの症状や他の症状の進行偏回帰の臨床症状の範囲で年齢の明確な依存性によって特徴付けられます。子供の成長と成熟とともに徐々に再発末梢関節炎と腱付着部炎と、逆に、より大きな症状の眼の損傷および軸骨格の頻度と重症度を減少する傾向があります。この疾患の臨床症状の年齢に関連した進化は、20歳以上の時点で強直性脊椎炎の典型的な臨床像をもたらす。

若年強直性脊椎炎の中の特別な場所は、若年性乾癬性関節炎である。患者が特定の関節症状をトレースし、第一度近親における乾癬の有無に関する正確な情報を持っている場合、皮膚乾癬は、常に、若年性関節炎のpsoriatricheskogoの診断のための必須基準ではありません。乾癬皮膚の変化および/または粘膜の病変のための典型的な外観は、関節症候群と同時に発生し、関節炎の発症後数年（10-15）でよいです。原則として、若年性乾癬性関節炎における末梢性関節炎および皮膚乾癬のタイミングおよび重症度には平行性はない。

若年性乾癬性関節炎は、一般に疾患の臨床症状の特徴を決定する任意の年齢で起こり得る。

• 7歳未満の小児では、オリゴ糖尿病と組み合わせてオリゴ糖症が起こりやすくなります（下肢と上肢の両方が罹患します）。
• 関節症の変形性関節症の一般的な優位性を有する7歳以上の小児では、破壊的切除性関節炎まで多発性関節炎が起こる。
• 比較的稀な小児では、脊椎関節症の変種はほぼ独占的に青年期に発症するが、それは若年性脊椎関節炎の群全体と同じ臨床的特徴を特徴とする。
• 若年性関節炎psoriatricheskogoレア重いと最もmutiliruyuschy実施形態では、特に四肢遠位部に、raznenapravlennyeの亜脱臼、脱臼、複数の変形や収縮を開発、（5歳まで）の早期疾患発症時に主に発生します。若年性乾癬性関節炎の特徴的な関節症状：
  • 遠位指節間関節の関節炎;
  • 1本の指で3つの関節の軸方向の病変;
  • 涙腺炎;
  • 骨膜炎;
  • （pensik-in-cup）（「ガラスの中の鉛筆」）としての関節内骨溶解;
  • 音響骨溶解;
  • 関節炎を切る。

若年性乾癬性関節炎の関節外症状は、他の脊椎関節炎とは異ならない。

腸関節炎の関節損傷の臨床的特徴は、同じ少年脊椎関節炎（クローン病、潰瘍性大腸炎に関連する）と任意の特異性に違いはありません。

慢性再発性多病巣性骨髄炎症候群およびSAPHO（略称«S» - -滑膜炎、「A」は-末梢関節炎に対する幼若に一定の類似性は、皮膚症状および骨炎に関連する2つの稀な病的状態を、spondiloartritompriあるAspeのは、付随globataあるラウンド深いですにきび、 "R" - pustulloz、 "H" -骨化過剰症、 "O" -骨炎）。この病気の特徴的な機能-などの複数の関節外骨病変の局在、特に鎖骨、骨盤、脊椎、この場合、無菌骨髄炎が文字であるが、いずれにしても、病変の病原体を識別しようと、通常は失敗しました。..

[1], [2]