小児出血性脈管炎

主に皮膚の微小循環チャンネル、関節、消化管、腎臓に影響を与える広範囲の全身性疾患 - 疾患は、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（出血性血管炎、アナフィラキシー様紫斑病、出血性血管炎、アレルギー性紫斑病、出血性ヘーノホ、kapillyarotoksikoz）です。端末の最も脆弱な部分は、血管後毛細血管細静脈あります。第三の細動脈 - 損傷の二番目に高い度合いが毛細管です。影響を受ける種々の臓器の微小血管系、および皮膚を含みます。

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疫学

出血性脈管炎の頻度は、人口10,000人につき23-25である。4歳から7歳までの子供は、より多くの場合、病気であり、より多くの場合、男の子です。

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原因 小児における出血性脈管炎

出血性脈管炎の原因は不明である。出血性血管炎は、様々な感染症に関連したいくつかの著者は、他の人が慢性感染症（慢性扁桃炎、虫歯、および他のtubinfitsirovannost）の病巣の存在下で減少し免疫力につながると、体の大きい重要性アレルギー処分を与えます。出血性血管炎 - 因子、最も感染性（連鎖球菌および他の細菌、ウイルス、マイコプラズマ）の様々なhyperergic血管応答。いくつかの症例では、病気の発症に先立って、ワクチン接種、食物および薬用アレルゲン、昆虫の咬傷、外傷、冷却などが行われる。すぐに病気の発症に先立って、しばしばウイルス性または細菌性の感染が起こる。主に食物アレルギーまたは薬物耐容不全の形態での肛門奇形におけるアレルギー反応は、あまり一般的ではない。遺伝的要因の役割は排除されないので、HLA B35との関連が注目される。

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病因

出血性血管炎の病因に重要である：免疫複合体の過剰生成、起動システムを補完し、血管透過性、血管内皮損傷、凝固亢進を増加させました。この疾患における根本的な血管損傷は、顆粒球の血管周囲浸潤によって特徴付けられる小血管（細動脈、細静脈、毛細血管）の血管を一般化、及びmikrotrombozov変更内皮れます。皮膚では、これらの傷害は真皮の血管に限定されるが、瘢痕外皮は表皮に到達する。消化管では粘膜下浮腫や出血、およびびらんや潰瘍の粘膜への損傷することができます。腎臓では毛細血管とフィブリノイド大衆の糸球体炎の分節閉塞に注意してください。より古い病変は、硝子材料および線維症の沈着を特徴とする。その結果、微小血管系におけるその透過性を増加させる、壁の破壊を伴う無菌の炎症を開発し、機構は、組織虚血につながるフリーラジカルストレスがある、凝固亢進が悪化血液レオロジー、血液凝固系の可能性が枯渇抗凝固ユニットをトリガされます。

出血性脈管炎の病理診断（Shenlen-Henoch病）

皮膚では、変化は主に周囲の組織に赤血球の溢出物を伴う白血球性脈管炎の形態の真皮の小血管に局在化する。毛細血管および他の血管において、フィブリノイド壊死のタイプの壁における破壊的変化がしばしば発達する。フィブリノイドの変化は、血管を囲むコラーゲン線維においても観察される。血管壁の壊死および周囲のコラーゲンがしばしば起こり、これが血管の内腔を閉鎖する。血管周囲の浸潤があるが、しばしば好中性顆粒球およびリンパ球からなる血管の壁の浸潤がある。特徴は核塵または白血球増加症であり、核塵が形成される。いくつかの場合において、真皮の上部のびまん性浸潤が、顕著な浮腫の背景および赤血球の溢出物を伴うフィブリノイドの腫脹に対して決定される。そのような場合の表皮はまた、潰瘍性欠損の形成を伴う壊死を受ける。

慢性の症例では、ネクロビオティック変化および赤血球の血管外遊出はあまり顕著ではない。毛細血管の壁は肥厚し、時には硝子化され、浸潤は主に好中球および好酸性顆粒球の小さな混合物を含むリンパ球からなる。原則として、カンジダ症が検出され、これはアナフィラキシー様状態の発現である。赤血球のさらなる変化およびマクロファージによるそれらの貪食の結果として、ヘモジデリン顆粒がそれらの中で検出される。

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出血性脈管炎の病原性（Shenlaine-Henoch病）

病気の中心に - 皮膚と腎臓の糸球体の血管壁にIgAが沈着する。さらに、フィブリノーゲンおよびC3補体成分も見出される。患者の血清において、IgAおよびIgEのレベルの増加が検出された。ミトコンドリアの肥大、強烈pinocytosysはリソソームとアクティブな細胞質輸送、さえ貪食数の増加：電子顕微鏡および免疫学の研究では、早い段階で適応変化が生じた影響を受けた毛細血管の内皮細胞であることを示しました。血管の内腔における免疫複合体の存在は、内皮の表面上の血小板の凝集および壁を通したその移動を引き起こす。同時に、血小板が損傷し、血管作用物質が放出される。その後、血管作用物質を放出する好中性顆粒球および組織好塩基球は、浸潤細胞の血管壁への損傷を増加させる。

症状 小児における出血性脈管炎

出血性脈管炎は、通常、亜熱、稀に体温の熱的上昇、時には温度反応なしで急性に始まります。臨床像は、疾患の単純かつ混合された形態が単離されるかどうかに応じて、特徴的な症候群（皮膚、関節、腹部、腎臓）の1つまたは複数によって表すことができる。

皮膚症候群（紫斑）はすべての患者に起こる。もっと多くの場合、病気の初めに、時には皮膚症候群の伸筋表面の腹部または他の特性、主に下後、臀部に、大関節が対称melkopyatnistayaまたはスポッティ丘疹紫斑出現周り。発疹の強さは、単一の要素から豊富な排液、時には血管神経性浮腫との組み合わせで変化する。噴火は波打ち、再発している。ほとんどの出血性血管炎は、一般的な皮膚の発疹で始まる-対称的にあざのような要素を配置しmelkopyatnistye、押されたときに消えることはありません。顔、体幹、手のひら、足の肌の崩壊はそれほど頻繁ではありません。発疹が消滅すると色素沈着が残り、その場所で頻繁な再発を伴い剥離が起こる。

関節症候群は、出血性脈管炎の2番目に多い症状である。関節損傷の程度は、関節痛から可逆性関節炎まで様々である。大部分の関節は、特に膝と足首に影響を受けます。痛み、浮腫、関節の形状の変化が現れ、数時間から数日間続きます。それらの機能の違反を伴う関節のスタンス変形は起こらない。

腹部症候群腸壁における浮腫及び出血に起因する、腸間膜または腹膜は、子供の約70％で起こります。患者は多くの苦しみを引き起こし、単独で、または治療開始の最初の2〜3日にありません消化不良障害を伴わない軽度の腹痛、を訴えることがあります。しかし、多くの場合、強い腹痛は、自然の中で発作性は、疝痛の種類に突然表示される正確な位置を持っており、いくつかの日まで続かないんです。悪心、嘔吐、不安定な便、腸や胃の出血のエピソードがあるかもしれません。出血性血管炎症候群の痛みは、疾患およびその合併症（腸重積症、腸穿孔）の症状として引き起こされる可能性などの疾患の発症と腹部症候群の存在、痛みの再発性質は、患者の小児科医と外科医の合同モニタリングを必要としています。

腎症候群はより少ない頻度で起こり（40〜60％）、ほとんどの場合、最初に起こらない。血尿は様々な重症度であり、糸球体腎炎（Shenlaine-Genocha腎炎）、主に血尿、しかしおそらくネフローゼ（血尿あり）の発症によりまれに発現することは少ない。糸球体腎炎は、補体およびフィブリンのC3成分と同様にIgAを含む免疫複合体の沈着を伴う局所メサンギウム増殖によって形態学的に特徴付けられる。ときには、びまん性の網内毛細血管の糸球体腎炎が観察され、重篤な症例では、毛細管外のセミニウムと組み合わせられる。年齢とともに、腎障害の頻度が増加する。出血性脈管炎の主な症状は中程度の血尿であり、通常中程度のタンパク尿（1g /日未満）と併用される。疾患の発症の急性経過において、予後の有意性を持たないマクロ水血症が起こることがある。糸球体腎炎は、疾患の初年に関連する可能性が高く、再発の1つの間、または出血性脈管炎の腎臓外症状の消失後の頻度が低い。

出血性脈管炎の経過は周期的である：急性ウイルス性または細菌性感染、ワクチン接種および他の原因および4-8週間後の回復の1〜3週間後に明確に描写されたデビュー。子供の出血性脈管炎の単一の観察は、劇症の紫斑の形態で非常に困難に進行する。

しばしば、コースは本質的に波状になり、（モノシンドロームの形または他の症候群との組み合わせで）繰り返し噴火（6ヶ月間再発、稀には1年以上）。原則として、腹部症候群の存在下で発疹が繰り返されると、腎症候群が出現する。

慢性的な経過は、Shenlaine-Genocha腎炎または孤立性の連続再発性皮膚出血症候群を有する変異体に特有である。

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フォーム

受け入れられた分類はありません。Shenlaine-Henoch病の作業分類には、次のものがあります。

• 病気の段階（初期、再発、寛解）。
• 臨床形態（単純、混合、腎障害と混合）;
• 基本的な臨床的症候群（皮膚、関節、腹部、腎臓）;
• 重症度（軽度、中等度、重度）;
• コースの性質（急性、長期、再発）。

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診断 小児における出血性脈管炎

出血性脈管炎の診断は、主に下肢に対称的に位置する小さな出血性出血性発疹が存在するために、急性皮膚症候群の性質によって決定される。疾患の最初の症状が関節、腹部の痛み、または尿の分析の変化である場合には、困難が生じる。これらの症例では、その後の典型的な発疹の出現のみで診断が可能である。

出血性脈管炎の検査室診断

末梢血の分析における出血性脈管炎の典型的な画像では、好中球増加症、好酸球増加症、血小板増加症を伴う軽度の白血球増加症が存在し得る。腸管出血がない場合、ヘモグロビンレベルおよび赤血球の数は正常である。

尿の一般的な分析は腎炎の存在下で変更され、尿沈渣の一時的な変化が可能である。

そう止血を決定する凝固亢進する傾向によって特徴付けられる出血性血管内血液凝固系は、源によって、および治療の妥当性を監視するために従わなければなりません。過凝固は、厳しいコースで最も顕著である。所定の治療の止血有効性を決定し、フィブリノゲンのレベル、可溶性フィブリンモノマー複合体、トロンビン-アンチトロンビンIII複合体を制御しなければならないため、Dダイマー、プロトロンビン断片F _W血液及び繊維素溶解活性。

出血性脈管炎の波状の経過、玉の症状の出現 - 免疫状態の決定の基礎、持続性のウイルス性または細菌性の感染の検出。原則として、出血性脈管炎の小児では、血清中のC反応性タンパク質、IgAの濃度が増加する。IgA、CECおよびクリオグロブリンのレベルの増加の形での免疫学的変化は、再発型および腎炎を伴っていることが多い。

生化学的血液分析は適用された値を有し、腎臓が冒された場合にのみ、窒素性スラグおよびカリウム血清のレベルが検出される。

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出血性脈管炎の器械的方法

適応症によると、ECG、胸部X線、腹腔器官の超音波を処方する。腎臓損傷の兆候 - 腎超音波検査のための基礎は、ダイナミックnefrostsintigrafiiしばしばこれらの子供たちは、泌尿器系、腎臓dizembriogeneza看板、蓄積および腎排泄機能の違反の器官の発達異常が認められたため。腎生検の適応 - これらの結果は、私たちは、病気・ヘノッホ紫斑病における腎炎の進行を予測する継続的な治療にもかかわらず、治療、糸球体腎炎の持続性の症状を、監視することができます。

差動診断

これらの疾患の多くは、関節や腎臓の病変で発生、感染症（細菌性心内膜炎、髄膜炎菌）および他のリウマチ性疾患、慢性活動性肝炎、腫瘍、リンパ増殖性疾患：出血性血管炎の鑑別診断は、主に出血性紫斑病を呈する疾患で行われるべきです。

小さい（点状出血）発疹の存在は、血小板減少性紫斑病が疑わ引き起こすことができるが、何ら血小板減少症が存在しない状態、疾患ヘノッホ紫斑病は、（臀部、下肢に）発疹の代表的局在化によって特徴付けられます。

腹部症候群は、急性虫垂炎、腸閉塞、穿孔胃潰瘍、エルシニア、潰瘍性大腸炎を含む出血性血管炎における急性腹部の画像に関連する疾患とは区別されるべきです。吐血およびメレナ、及び皮膚に関連する変化、関節症候群の高さに現れる疾患ヘノッホ紫斑病ショー痙攣の利益のために。消化器症状の有病率と急性腹絵の臨床像に似ていることができますので、急性の腹痛と各患者を調べるときに注意すると出血性血管炎に関連する病変、腎炎や関節炎のためになるはずです。

重度の腎臓障害では、急性糸球体腎炎の前提がある可能性があります。鑑別診断では、出血性脈管炎の他の徴候を特定するのに役立ちます。患者が慢性腎臓病に罹患している場合、彼が過去に出血性脈管炎を有するかどうかを知る必要がある。腎症の形態は、まず巨大血尿または微小血尿の再発を伴うIgA腎症から区別されるべきである。

他のリウマチ疾患との鑑別診断はほとんどの場合困難を引き起こす。例外は、開口部が出血性血管炎の症状を持っているが、免疫学的マーカー（DNA、ANFに対する抗体）、ない独特出血血管を識別することができる全身性エリテマトーデスです。

処理 小児における出血性脈管炎

入院の適応症は、出血、出血性脈管炎の再発である。

出血性脈管炎の非薬物治療

出血性血管炎の急性期では、皮膚の発疹、低刺激性の食事療法の期間、安静を入院を必要としていました。発疹や痛みが消えるまで血液循環を改善し、その後徐々にそれを広げるためには、安静が必要です。ベッドレストの違反はしばしば、発疹の増加または反復につながる。必須のアレルゲン（チョコレート、コーヒー、ココア、柑橘類 - レモン、オレンジ、グレープフルーツ、みかん、チキン、チップ、発泡性色の飲み物、ナッツ、塩味のクラッカー、すべての赤い果実や野菜）を除いた低刺激性の食事療法は、急性期にはすべての患者のために示されています。腹部に重度の痛みがある場合は、表1を処方する（抗潰瘍）。タンパク質制限と塩を含まない食事を使用してネフローゼ糸球体腎炎の実施形態。

出血性脈管炎の治療薬

治療は、疾患の段階、臨床形態、主な臨床的症候群の性質、重症度、コースの性質を考慮して行われる。

出血性脈管炎の重篤度の基準：

• 軽い - 満足できる健康、未成熟、関節リウマチ、
• 中程度の重症度 - 多量の発疹、関節痛または関節炎、周期的な腹痛、微少血尿、微量蛋白尿。
• 重い発疹が豊富で、流出し、壊死の要素、血管浮腫; 持続性の腹痛、胃腸出血; 急性腎不全を含むが、これらに限定されない。

投薬は、病原性および症候性からなる。

性別および期間に応じた出血性脈管炎の病因論的治療は、血管病変の局在およびその重症度に依存する。治療のために、ヘパリンナトリウムを個別に選択した用量で使用する。殆どの場合において、抗凝集剤は、フィブリン溶解の活性化剤である適応症に従って処方される。さらに、抗凝集剤のみで治療が容易である場合、中等度および重度の形態では、抗凝固剤と抗血小板剤の組み合わせが必要である。グルココルチコステロイドは、重度の疾患およびShenlaine-Genocha腎炎で処方される。腎炎の免疫抑制効果を有する薬物のうち、シクロホスファミド、アザチオプリン、4-アミノキノリン誘導体が処方されている。慢性感染症の急性または悪化の場合、抗生物質が使用される; 感染プロセスが出血性脈管炎の再発を支持する場合、静脈内投与のための免疫グロブリンが治療パッケージに含まれる。

以下は、出血性脈管炎の治療のための病因学的方法を使用する目的および方法の適応症である。

• 抗アグリゲート剤はすべての病気の形態です。ジピリダモール（curantyl、persanthin）を1日5〜8mg / kgの用量で4回に分けて投与する; ペントキシフィリン（トレンタール、アガプリン）3〜5mg / kg /日; チクロピジン（チクリド）250mgを1日2回。厳しいコースでは、抗凝集作用を高めるために2種類の薬物が同時に処方される。アクティベーターフィブリノリザ - ニコチン酸、キサンチンニコチネート（theonikol、komplamin） - 用量は個々の感受性を考慮して選択され、通常は1日当たり0.3-0.6gです。治療の期間は、臨床的形態および重症度に依存する：2-3ヶ月 - 容易な流れ; 4-6ヶ月 - 平均して; 12ヶ月まで - 重度の反復コースおよびShenlaine-Genocha腎炎; 慢性的なコースでは、3〜6ヶ月間コースを繰り返す。
• 抗凝固剤 - 中程度の重い形態の活発な期間です。ヘパリンナトリウムまたはその低分子アナログ - カルシウムスーパーパラフィン（Fraxiparin）を塗布する。ヘパリンナトリウムの用量は、陽性の動態および凝固塊の指数に焦点を当て、疾患の重篤度（平均して100-300単位/ kg、より少ない頻度でより高い用量）に応じて個別に選択される。治療の平均的な経過は通常25〜30日間持続する。臨床的症候群の重度から持続的な軽減（45-60日）; 出血性脈管炎腎炎では、ヘパリン療法の期間は個別に決定される。薬物は1日当たり100単位/ kgで徐々に1-3日ごとに取り消される。
• グルココルチコステロイド - 皮膚、関節、腹部症候群、腎臓障害の重度の経過。腎障害のないシンプルで混合した形で、プレドニゾロンの投与量は短期間（7〜20日）に1日当たり0.7〜1.5mg / kgである。翡翠Shenelene-Genochaの開発により、1日当たり2mg / kgを1〜2ヶ月間指名し、続いて5〜7日間で2.5〜5.0mgを1回減少させる。
• 細胞周期恒常性 - 重度の形態のヒスイ、高い免疫学的活性の背景に壊死を伴う皮膚症候群。4-アミノキノリンの誘導体 - プレドニゾロンの投与量の減少または退院後の重篤な症状の消失。
• 抗生物質 - デビュー時または病気の背景、感染の病巣の存在に対する並流感染。
• IVIGは、細菌感染および/またはウイルス感染に関連する疾患の深刻で連続的に繰り返される経過であり、サネーションを受けにくい。IVIGは低および平均交換速度（400〜500mg / kg）で投与される。

出血性脈管炎の症状の治療には、輸液療法、抗ヒスタミン剤、腸吸収剤、NSAIDが含まれる。再発形態の治療において、病理学的プロセスを支持する可能性のある原因の探索に特別な注意を払うべきである。ほとんどの場合、これらは感染因子であるため、感染の病巣の発症はしばしば寛解につながる。

静脈デキストランの急性期に重度の出血性血管炎（reopoliglyukina）、グルコースノボカイン混合物中の（比3：1）。抗ヒスタミン薬は、食品、薬物アレルギーや家庭、滲出性体質のカタル症状、アレルギー疾患（花粉症、血管神経性浮腫、閉塞性気管支炎、気管支喘息）の歴史を持つ子どもに有効です。7-10日間クレマスチン（Tavegil）Chloropyramine（Suprastinum）、mebhydrolin（Diazolinum）hifenadina（Phencarolum）および用量時代の他の薬剤を使用してください。食餌性薬剤が病気の要因を誘発したところキレート剤[5-10日間リグニンの加水分解（Polyphepanum）、八面体スメクタイト（Smecta）、ポビドン（enterosorb）、活性炭3-4回日]アレルギー既往歴のある患者のために必要とされます。キレート剤は、それにより全身循環へのそれらの浸透を防止する、腸の内腔と生物学的に活性な物質に毒素を結合します。NSAIDsは、重度の関節症候群の場合には短期間で処方される。

出血性脈管炎の外科的治療

外科的処置（腹腔鏡検査、開腹術）は、腹部症候群の患者における「急性腹部」の症状の進行に示される。さらに、適応症（慢性扁桃炎）による寛解期間中に、扁桃切除術が行われる。

他の専門家の相談の兆候

• 外科医は顕著な腹症候群です。
• ENT、ENT臓器の病理学、歯衛生の必要性。
• Nephrologist - Shenlaine-Genocha腎炎。

防止

出血性脈管炎の一次予防は開発されていない。冷却、身体活動、ストレス状況 - 予防、疾患の再発および再発のヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、因子を誘発する、アレルゲンへの暴露を排除する、増悪、再調整感染病巣、抗生物質の受信の拒絶の予防です。

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予測

出血性脈管炎の結果は概して良好である。デビュー後の回復は患者の半数以上に認められています。たぶん、この疾患の長期的な反復コースであり、再発の頻度は、単独症から数年にわたる。腹部症候群の発症により、外科的合併症（腸重積症、腸閉塞、腹膜炎を発症した腸の穿孔）が可能である。Shenlaine-Genocha腎炎は急性期の腎不全により複雑化する可能性がある。予後は腎障害の程度を決定し、その結果として慢性腎不全が発症することがある。出血性脈管炎の有害な予後は、ネフローゼ症候群、動脈性高血圧および半月状の毛細血管外増殖の存在に関連する。

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