皮膚の血管炎

血管炎（同義語：皮膚血管炎）は、臨床的および病理形態学的に見て、さまざまな口径の皮膚血管の壁の非特異的炎症が最初の主要な原因となる皮膚疾患です。

原因 皮膚血管炎

血管炎の原因と病態は未だ解明されておらず、多病因性疾患であると考えられています。発症の重要な要因は慢性感染に加え、扁桃炎、副鼻腔炎、静脈炎、付属器炎などです。感染性病原体の中で最も重要なのは、連鎖球菌、ブドウ球菌、ウイルス、結核菌、一部の病原性真菌（カンジダ属、白癬菌属）です。現在、血管炎の免疫複合体形成説がますます広まりつつあり、血管炎の発生は、血液から沈殿した免疫複合体が血管壁に及ぼす損傷作用と関連していると考えられています。これは、血管炎患者の新鮮病変において免疫グロブリンと補体が検出されることによって確認されています。抗原の役割は、何らかの微生物、医薬品、または患者自身の改変タンパク質によって担われる可能性があります。内分泌系の疾患、代謝障害、慢性中毒、精神的および肉体的過度の緊張などは、血管炎の発症に非常に重要です。

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危険因子

皮膚血管の変化は、主に血管壁を巻き込む様々な原因による炎症反応（血管炎）の結果です。炎症過程には、細血管（毛細血管）、中細血管、大細血管、筋性血管、弾性筋性血管、弾性筋性血管など、様々な太さの血管が関与します。血管炎の多くの原因因子の中で最も重要なのは、細菌抗原、薬物、自己抗原、食物抗原、腫瘍抗原です。血管炎は、多くの場合、即時型過敏症、遅延型過敏症、およびそれらの複合的な形で現れる免疫異常を原因として発症し、様々な臨床像および組織学的所見を引き起こします。

即時型過敏症では、血管組織の透過性が著しく亢進し、その結果、炎症巣の血管壁はタンパク質液で満たされ、時にはフィブリノイド変化を起こします。浸潤細胞は主に好中球および好酸球性の顆粒球で構成されます。遅延型過敏症では、細胞増殖性変化が顕著になり、微小循環床の血管および浸潤細胞の細胞質における免疫複合体の存在によって炎症の免疫学的性質が確認されます。

組織反応は主にアルサス現象およびサナレッリ・シュワルツマン現象に従って進行します。患者の皮膚には免疫複合体が認められ、様々なアレルゲンに対する陽性反応、細胞性免疫および体液性免疫の変化、血管抗原および連鎖球菌抗原に対する反応が観察されます。球菌叢、薬剤、特に抗生物質、スルホンアミド、鎮痛剤に対する感受性の上昇が認められます。血管炎におけるアレルギー過程の発症に寄与する因子としては、低体温、内分泌疾患（糖尿病）、神経栄養疾患、内臓疾患（肝疾患）、中毒、その他の影響などが挙げられます。

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病因

通常、表皮および皮膚付属器には特記すべき所見はありません。小血管、主に毛細血管の局所病変が認められます。罹患血管の内腔には分葉白血球の集積、血管壁の破壊、血管壁および隣接組織への細胞浸潤が認められます。浸潤は分葉好中球、マクロファージ、リンパ球、および形質細胞で構成されています。場所によっては、複数の微小血栓が明瞭に観察されます。より重篤な症例（結節を伴う）では、小動脈が侵されます。

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症状 皮膚血管炎

血管炎の臨床像は非常に多様です。この多形性皮膚疾患群を臨床的に統合する共通の徴候がいくつかあります。

• 変化の炎症性性質;
• 発疹が浮腫、出血、壊死を起こしやすい。
• 病変の対称性;
• 形態学的要素の多型性（通常は進化的特徴を有する）：
• 主に下肢に局在する。
• 血管疾患、アレルギー疾患、リウマチ性疾患、自己免疫疾患、その他の全身性疾患の併存。
• 血管炎と過去の感染症または薬剤不耐性との関連;
• 急性または周期的に悪化する経過。

シェーンライン・ヘノッホ出血性血管炎

出血性血管炎には、皮膚型、腹部型、関節型、壊死型、劇症型のものがあります。

皮膚型では、いわゆる触知性紫斑が認められます。これは、通常、脛や足の裏に局在する、様々な大きさの浮腫性出血斑で、視覚だけでなく触診でも容易に判別でき、他の紫斑と区別できます。出血性血管炎の初期発疹は、水疱に似た浮腫性炎症斑で、すぐに出血性発疹へと変化します。紫斑と斑状出血を背景に炎症現象が悪化すると、出血性水疱が形成され、それが破裂すると深いびらんまたは潰瘍が形成されます。発疹には通常、下肢の軽度の浮腫が伴います。下肢に加えて、大腿部、臀部、体幹、口と咽頭の粘膜にも出血斑がみられることがあります。

腹部型では、腹膜または腸粘膜に発疹が観察されます。皮膚発疹は必ずしも消化器症状に先行するわけではありません。消化器症状が現れる場合は、嘔吐、腹部のけいれん痛、緊張感、触診時の疼痛などが観察されます。腎臓においても、様々な病理学的現象が観察されることがあります。一時的な不安定な顕微鏡的血尿やアルブミン尿から、びまん性腎障害の顕著な所見まで、様々な病態が認められます。

関節型は、皮膚の発疹の前後に関節の変化と痛みが現れるのが特徴です。膝関節や足首などの大きな関節に損傷が生じ、腫れと痛みが数週間続きます。患部の関節の皮膚は緑がかった黄色に変化します。

壊死性血管炎は、多形性の発疹が多数出現するのが特徴です。同時に、漿液性または出血性の滲出液で満たされた小さな斑点、結節、水疱とともに、壊死性の皮膚病変、潰瘍、出血性の痂皮が現れます。病変は通常、脛の下3分の1、足首、足の裏に局在します。発症時には、出血斑が主な要素となります。この時期には、かゆみと灼熱感が認められます。その後、斑点は急速に大きくなり、表面から湿性壊死が起こります。壊死性潰瘍は、大きさや深さが異なり、骨膜に達することもあります。このような潰瘍は長期間持続し、栄養性潰瘍へと変化します。患者は主観的に痛みを訴えます。

フォーム

アレルギー性血管炎には、一般的に受け入れられている分類はありません。STパブロフとO・K・シャポシュニコフ（1974）の分類によれば、皮膚血管炎は血管損傷の深さに応じて、表在性血管炎と深在性血管炎に分類されます。表在性血管炎では、主に皮膚の表層血管網が侵されます（ルイター皮膚アレルギー性血管炎、シェーンライン・ヘノッホ出血性血管炎、ミーシャー・ストーク出血性微小血管炎、ウェルター・デュムリング結節性壊死性血管炎、ロスカム播種性アレルギー性血管炎）。

深部血管炎には、皮膚結節性動脈周囲炎、急性および慢性結節性紅斑が含まれます。慢性結節性紅斑には、モンゴメリー・オレアリー・バーカー結節性血管炎、ビューファーステッド遊走性結節性紅斑、ビラノバ・ピニョル亜急性遊走性皮下炎が含まれます。

NE Yarygin (1980) は、アレルギー性血管炎を急性と慢性進行性の2つの主要なグループに分類しています。著者は、可逆的な免疫障害を伴うアレルギー性血管炎を第1のグループに含めています。これらの疾患は、一度発症することが多いものの、進行を伴わずに再発することもあります（感染症、薬物アレルギー、栄養アレルゲンに対する過敏症など）。第2のグループは、進行を伴う慢性再発を特徴とし、回復が困難または不可逆的な免疫障害を基盤としています。これらには、膠原病（リウマチ、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症）に伴うアレルギー性血管炎、全身性血管炎、または免疫障害を伴う血管炎（結節性動脈周囲炎、ウェゲナー肉芽腫症、バージャー病、ヘノッホ・シェーンライン病など）が含まれます。

WM Sams (1986) による血管炎の分類は、病因論に基づいており、以下のグループに分類されています。

1. 白血球破砕性血管炎（白血球破砕性血管炎を含む）、蕁麻疹様（低補体血症性）血管炎、本態性混合性クリオグロブリン血症、ワルデンシュトレーム高ガンマグロブリン血症性紫斑病、隆起した持続性紅斑およびおそらく特殊な型（滲出性多形紅斑および苔癬様乾癬）
2. 全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、皮膚筋炎で発症するリウマチ性血管炎。
3. アレルギー性肉芽腫性血管炎、顔面肉芽腫、ウェゲナー肉芽腫症、環状肉芽腫、類脂肪壊死症、リウマチ結節の形をとる肉芽腫性血管炎。
4. 結節性動脈周囲炎（古典型および皮膚型）
5. 巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎、リウマチ性多発筋痛、高安病）。

患者に観察される病理学的過程の症状は、必ずしも特定の病理学的単位に関連する皮膚血管炎の特定の亜型に対応するわけではありません。これは、病気のさまざまな段階で臨床像が変化し、別の病型に特徴的な症状が現れる場合があるという事実によって説明されます。さらに、臨床像は患者の個々の反応に依存します。この点において、アレルギー性血管炎の個々の病理学的形態の割り当ては、主に条件付きであると考えられます。さらに、これは、アレルギー性血管炎の個々の形態の病因とその形態学的症状が非常に類似しているという事実によって裏付けられています。一部の研究者は、皮膚アレルギー性血管炎に対して壊死性血管炎という用語を導入しています。

現在、皮膚血管炎のグループに属する皮膚疾患は数十種類存在します。その多くは臨床的および形態学的に類似しており、この点において、皮膚血管炎には単一の臨床的または病理形態学的分類は存在しません。

血管炎の分類。多くの皮膚科医は、病変の深さに応じて、皮膚血管炎を以下の臨床型に分類します。

• 皮膚血管炎（多形性皮膚血管炎、慢性色素性紫斑病）
• 皮膚下皮血管炎（レボド血管炎）;
• 皮下血管炎（結節性血管炎）。

これらの臨床形態は、さらに多くのタイプとサブタイプに分類されます。

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差動診断

この疾患は、感染症（麻疹、インフルエンザなど）の出血性発疹、肝疾患、糖尿病、高血圧、ビタミンCおよびPP欠乏症、およびその他の形態の血管炎（出血性白質性微小血管炎、アレルギー性細動脈炎、ウェルホフ病など）、滲出性多形紅斑と区別する必要があります。

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処理 皮膚血管炎

安静と食事療法が必要です。感染性病原体がある場合は、抗生物質が処方されます。抗ヒスタミン薬、減感作薬、血管壁を強化する薬（アスコルチン、ニコチン酸）が推奨されます。貧血がある場合は、輸血が必要です。重症の場合は、少量または中用量のグルココルチコステロイドを経口投与します。抗マラリア薬や非ステロイド性抗炎症薬が有効な場合があります。

免疫矯正薬のうち、プロテフラジット（1日2回、15〜20滴）が処方され、体の非特異的抵抗と内因性インターフェロンの産生が増加します。

外用療法は、皮膚病変の進行段階によって異なります。びらん性病変および潰瘍性病変には、ローション、湿潤乾燥包帯などの消毒液、壊死組織を除去するための酵素製剤（トリプシン、ケモトリプシン）が処方されます。潰瘍を洗浄した後、上皮化剤とコルチコステロイドを塗布します。ヘリウムネオンレーザーは優れた効果を発揮します。