壊死性じんま疹様血管炎：原因、症状、診断、治療

壊死性蕁麻疹様血管炎は、慢性特発性蕁麻疹、全身性疾患（全身性エリテマトーデス）、その他様々な要因によって発症することがあります。このタイプの血管炎は、FC McDufficら（1973）によって慢性蕁麻疹患者において初めて同定されました。その後、この疾患は「蕁麻疹様血管炎」と呼ばれるようになりました。

皮膚症状は臨床的に特発性蕁麻疹に類似しており、鑑別診断では特発性蕁麻疹を考慮する必要がある。通常の蕁麻疹病巣の中には、24時間から72時間存在する、より密度が高く大きな扁平病巣がある。病巣の中心に点状の出血が見られることもあり、これによって通常の蕁麻疹の発疹と区別できる。紫斑病巣が消失した後も、わずかな色素沈着が残る。まれな臨床的変異体として、滲出性多形紅斑に似た水疱性病変がある。発疹は掻痒を伴うことが多く、病巣の痛み、腹痛、赤沈亢進を経験する患者もいる。全身病変では、関節痛、リンパ節腫脹、筋炎、および頻度は低いがびまん性糸球体腎炎が観察される。臨床像に基づき、WP Sanchez ら[1]は、蕁麻疹が重篤な疾患である可能性を示唆する報告を数多く発表している。 （1982）は、蕁麻疹様血管炎を低補体血症型と正補体血症型の2種類に分類しています。低補体血症の患者の多くは関節炎と腹痛を呈しますが、正補体血症の患者は全身病変、血尿、タンパク尿を呈します。

壊死性蕁麻疹様血管炎の病理形態学。壊死性白血球破壊性血管炎の典型的な病態が明らかになる。特徴的な徴候は、血管壁、特に細静脈のフィブリノイド壊死と、一部の血管の内皮細胞の肥大および血管周囲出血を伴う。血管周囲には、白血球破壊の現象を伴う多数の好中球顆粒球が混在するリンパ球からなる様々な大きさの浸潤が認められ、特に低補体血症において顕著となる。好酸球顆粒球による組織浸潤が顕著に認められる症例もあり、その核には核崩壊および脱顆粒の兆候が認められる。組織好塩基球も脱顆粒状態にある。大きな病巣では、浅静脈叢の血管に加えて、深静脈叢でも上記のような炎症現象が観察されます。

壊死性蕁麻疹様血管炎の組織学的特徴。患部皮膚における直接蛍光抗体法の結果は非常に多様である。血管周囲にはIgGおよびIgM、そして補体C3の沈着が認められ、IgAの沈着はまれである。基底膜領域ではIgGおよび補体C3の沈着がより多く、IgMの細顆粒状沈着はより少ない。

McDufficら（1973）は、このタイプの血管炎の患者のほとんどに免疫複合体が認められることを発見したため、免疫複合体疾患に分類されています。特に重症例では、総溶血補体量および補体カスケードの個々の因子（Clq、C4、C2、C3）の減少により低補体血症が観察されることが多く、C5およびC9因子は変化しません。抗核抗体およびリウマトイド因子は、ほとんどの場合、血中に検出されません。

これは、慢性特発性蕁麻疹、全身性エリテマトーデス、IgG 型および IgM 型の混合クリオグロブリン血症、および遺伝性血管性浮腫と区別されます。

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