壊死性蕁麻疹：原因、症状、診断、治療

慢性特発性蕁麻疹では、全身性疾患（全身性エリテマトーデス）および他の影響を伴い、壊死性尿細管様脈管炎が起こり得る。このタイプの脈管炎は、FC McDuffic et al。（1973）の慢性蕁麻疹患者であった。その後、この病気は「じん性脈管炎」と呼ばれていました。

皮膚症状は臨床的には特発性じんま疹の発疹に似ており、鑑別診断で考慮する必要があります。通常の蕁麻疹の中には、24〜72時間に存在する、より密で大きな平らな病巣があります。病巣の中心には、通常の蕁麻疹の発疹とは異なる点で出血が見られることがあります。紫色の斑点が消滅した後、わずかな色素沈着が残る。まれな臨床選択肢は、多形性滲出性紅斑を連想させる水疱性病変である。発疹にはしばしば痒みが伴い、一部の患者では病巣の痛み、腹痛、ESRの上昇があります。全身性病変では、関節痛、リンパ節腫脹、筋炎、およびあまり拡散しない糸球体腎炎が観察される。臨床像に基づいて、WP Sanchez et al。（1982）は、尿細管様脈管炎を2つの方法で共有しています：hypocomplexemiaとnormo-complementation。低酸素症の患者のほとんどは関節炎と腹痛を呈しています。正常細胞血症の患者では、全身病変、血尿、タンパク尿が明らかになります。

壊死性尿細管様脈管炎の病態形態 壊死性白血球性脈管炎の古典的な画像を発見する。特徴的な特徴は、血管壁のフィブリノイド壊死、主に小静脈であり、特定の血管および血管周囲の出血の内皮細胞肥厚との組み合わせである。血管の周りには、多数の好中球顆粒球と白血球増加症（特に、低複合貧血症で顕著）との混在を伴うリンパ球からなる、様々なサイズの浸潤がある。好酸球性顆粒球による組織浸潤が急激に発現する症例があり、その核は核伏在および脱顆粒の徴候を有する。脱顆粒状態では、組織好塩基球も存在する。大きな病巣では、表面叢の血管のほかに、上記の特徴の炎症現象が深部静脈叢においても観察される。

壊死性尿細管様脈管炎の組織発生。影響を受けた皮膚における直接免疫蛍光の反応の結果は非常に変化しやすい。まず第一に、IgGおよびIgMの沈着物、ならびに補体のC3成分（IgAはしばしば）が血管の周りに見られる。基底膜の領域では、補体のIgGおよびC3成分の沈着がより一般的であり、IgMの顆粒沈着は、しばしば白亜ではない。

McDuffic et al。（1973）、このタイプの血管炎は大部分の患者において免疫複合体を明らかにしたので、免疫複合体疾患に起因する。しばしば、特に重篤な場合に、還元に起因は、因子C5及びC9は変更されないながらgipokomplementemiya総溶血性は、補体カスケード（のC1q、C4、C2、WS）の個々の要素を補完観察しました。血液中には、抗核抗体やリウマチ様因子がほとんどの場合示されていません。

慢性特発性蕁麻疹、全身性エリテマトーデス、IgGとIgMの混合型クリオグロブリン血症および先天性血管浮腫と区別する。

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