顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎 - 最小限の免疫沈着物または壊死性糸球体腎炎及び肺kapillyaritaの臨床像で優位を持つ小血管（細動脈、毛細血管、細静脈）、少なくとも中程度の口径の動脈を押すことなく血管壊死。

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疫学

現在、顕微鏡的多発血管炎は、結節性多発動脈炎よりもほぼ10倍多く記録されている。顕微鏡的多発血管炎の発生率は、100,000人あたり0.36人である。疾患微視的多発性血管炎は、男性および女性においてほぼ同じ頻度で50〜60歳で発症することが多い。

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原因 顕微鏡的多発血管炎

疾患顕微鏡的多発血管炎を説明及びJ. Davson soavg。高血圧症はまれであるが、焦点壊死性糸球体腎炎があり、病巣小血管を示すことにより、別の実施態様においては、結節性多発動脈炎、としてD.へ1948。腎外特徴血管なし顕微鏡的多発血管炎、ウェゲナー肉芽腫症、急速進行性糸球体腎炎を組み合わせ腎臓損傷（maloimmunny分節壊死性糸球体腎炎）の形態は、結節性多発動脈炎以外の独立nosological形状の合法割り当て顕微鏡的多発血管炎を確認します。この形で、全身性血管炎基ANCA関連血管炎、糸球体腎炎および血管炎のこのフォームを行うことができる顕微鏡的多発血管炎ANCA患者における血液の検出 - ANCAの存在（タイプIIIなしR. Glassock、1997）に関連付けられた急速進行性糸球体腎炎をmaloimmunnomuします。

全身性血管炎の病因におけるANCAの役割に関する基本的な考え方は、ヴェーゲナー肉芽腫症の記述に記載されている。後者とは異なり、大部分の患者において、血液中の顕微鏡的多発性血管炎は、ミエロペルオキシダーゼに対してpANCAによって検出される。

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病因

顕微鏡的多発血管炎の顕著な特徴は、肉芽腫性炎症の兆候のない小血管の部分的壊死性血管炎である。微小循環床の血管の脈管炎に加えて、結節性多発動脈炎に組織学的に類似した壊死性動脈炎が発症する可能性がある  。最も一般的なのは腎臓、肺、皮膚の小さな血管です。

• 皮膚は真皮白血球除去性静脈の発達を特徴とする。
• 肺では、中隔毛細血管炎を伴う壊死性肺胞炎、大量の好中球浸潤が発現する。剖検中に肺出血から患者が死亡した場合、肺のヘモジデロシスが検出される。
• 腎臓において、ヴェーゲナー肉芽腫症における糸球体腎炎と同一の半断面を有する局所的な壊死性糸球体腎炎の形態学的画像が明らかになる。顕微鏡的多発血管炎で後者、腎臓の損傷とは異なりない独特の間質性肉芽腫及び壊死性血管炎遠心性  のVasa recta と傍尿細管毛細血管。

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症状 顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎の症状は、発熱、移動性関節痛および筋肉痛、出血性紫斑病、体重減少で始まる  。病気のデビューの患者の約3分の1は、潰瘍性壊死性鼻炎を患っている。ウェゲナー肉芽腫症とは対照的に、上気道の変化は可逆的であり、組織の破壊を伴わず、したがって鼻の変形を引き起こさない。

鼻粘膜の生検では肉芽腫が検出されず、非特異的な炎症のみに注意します。顕微鏡的多発血管炎およびヴェーゲナー肉芽腫症を伴う内臓病変の徴候は類似している。

予後は肺と腎臓の敗北を決定する。

• 肺は、患者の50％において病理学的過程に関与する。臨床的には、  喀血、呼吸困難、咳、  胸の痛み。最も危険な症状は肺出血であり、これは急性期の微小多発性血管炎の患者の主要な死因となる。X線検査では、両方の肺の大量の浸潤、出血性肺胞炎の徴候が明らかになる。
• 顕微鏡的多発血管炎の患者の90〜100％において腎障害が検出される。ほとんどの場合、急性進行性糸球体腎炎の症状は、腎不全、持続性血尿、および通常はネフローゼレベルに達しない中等度のタンパク尿症を伴う。動脈性高血圧症は中程度に発現し、ウェゲナー肉芽腫症とは異なり、しばしば発症する。

ウェゲナー肉芽腫症のような約20％の患者は、診断時に腎不全を呈しており、血液透析が必要であり、後でそのほとんどを止めることができます。

顕微鏡的多発血管炎を伴う腎臓および肺とともに胃腸管および末梢神経系に影響を及ぼす。病変の性質は、ヴェーゲナー肉芽腫症と同じです。

診断 顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎を有する患者は、ESRの増加、中程度の低色素性貧血、肺出血の場合増加、好中球性白血球増加症、C反応性タンパク質の濃度の増加を示す。

結節性多発動脈炎とは対照的に、HBVマーカーはほとんどの患者には存在しない。血中の患者の約80％が主にミエロペルオキシダーゼ（p-ANCA）にANCAを有するが、30％はc-ANCAを有することが見出されている。

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差動診断

顕微鏡的多発性血管炎は、臨床画像、形態学的および実験室のデータに基づいて診断される。しかし、患者のほぼ20％が血液中にANCAを有しておらず、腎臓生検が必ずしも可能ではない。これらの場合、急速に進行する糸球体腎炎と小血管の血管炎の他の症状との組み合わせにより、壊死性血管炎を疑うことができる。

顕微鏡的多発血管炎およびウェゲナー肉芽腫症の治療は、予後を決定する重症の内臓の存在下で同じであるので、これらの形態の全身性血管炎の明確な描写の必要はない。

顕微鏡的多発血管炎の鑑別診断は、結節性多発動脈炎でも行われる。この場合、医師は両方の疾患の臨床的および実験的特徴によって導かれるべきである。実際に顕微鏡的多発血管炎を有する患者において発生しない腹痛および多発神経障害、重度の、時には悪性、高血圧によって特徴付け結節性多発動脈炎のために、尿症候群、血管造影による血管狭窄または動脈瘤、HBVの頻繁な感染リーン。顕微鏡的多発血管炎では、多くの場合、血清中のANCA、急速進行性糸球体腎炎と出血性肺胞炎を兼ね備えています。

腎臓および肺症候群では、顕微鏡的多発血管炎を有する患者は、同様の臨床症状を特徴とする多数の疾患を有する鑑別診断が必要である。

処理 顕微鏡的多発血管炎

ANCA関連脈管炎の一形態としての顕微鏡的多発血管炎の治療は、グルココルチコイドと細胞増殖抑制剤との組み合わせである。免疫抑制治療の原則およびレジメンは、ウェゲナー肉芽腫症の治療に用いられるものと同様である。

顕微鏡下maloimmunnogo急速進行性糸球体腎炎を治療する場合、急速進行性糸球体腎炎と組み合わせ出血性肺胞炎の存在は、このレジメンが使用されていないが、支持療法としてアザチオプリン治療への転送が続く寛解導入のためのシクロホスファミドの短期コースを、使用することが可能多発。顕微鏡的多発血管炎の枠組みの中で重い肺血管炎は、血漿および静脈内免疫グロブリンの繰り返しのコースの指標です。免疫グロブリンのための別の指標は、6週間またはグルココルチコイドおよび細胞増殖抑制剤の複数のアプリケーションの後に全く影響（継続進行血管炎）を指すアクティブ免疫抑制療法に対する耐性を考慮する。

予測

顕微鏡的多発血管炎、およびウェゲナー肉芽腫症の予後は、肺および腎臓への損傷によって決定される。患者の全生存期間との関連で予後不良因子は喀血である。治療前の血液中のクレアチニン濃度が150μmol/ lを超えると、慢性腎不全の発症の危険因子である。でも、グルココルチコイドおよび細胞増殖抑制剤5年生存率の併用で、考慮に顕微鏡的多発血管炎の患者の死亡の主な原因である大規模な肺出血の発生率を、取ることは65％です。急性期の肺出血に加えて、致死的転帰はしばしば感染性合併症に起因する。

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