シェーンライン・ゲノッホ病と腎障害

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、主に小血管を侵し、血管壁にIgAを含む免疫複合体が沈着する全身性血管炎です。皮膚病変に加え、消化管、腎糸球体、関節の病変も併発します。「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」という名称には、アナフィラクトイド紫斑病、アレルギー性血管炎、白血球破砕性血管炎、リウマトイド紫斑病など、複数の同義語があります。ロシアでは、「出血性血管炎」という用語が最もよく使用されています。

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疫学

シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は、1838年にシェーンラインによって関節炎と触知可能な紫斑病の併発として記載されました。1868年、ヘノッホは皮膚と関節突起を伴う消化管病変を有する4人の小児について報告し、30年後にはこの症候群における腎障害の可能性を報告しました。

出血性血管炎は、全身性血管炎の中で最もよく見られる病態です。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病はあらゆる年齢層で発症しますが、最も多く見られるのは3歳から15歳の小児です。ヨーロッパでは、14歳未満の小児におけるヘノッホ・シェーンライン紫斑病の発症率は10万人あたり14人、米国では10万人あたり10人です。男子は女子の2倍の頻度で発症しますが、年齢が上がるにつれて発症率の差は小さくなります。この疾患は冬季に多く報告されています。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病患者の平均25～30%に腎障害が認められます（イタリアでは10～20%、オーストリア、米国、ポーランドでは50～60%）。

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原因 シェーンライン・ゲノッホ病

シェーンライン・テノック紫斑病の原因は、感染症、食物アレルギー、薬物不耐性、アルコール摂取などに関連しています。ほとんどの場合、この病気は鼻咽頭または腸の感染症に先行して発症します。

出血性血管炎の発症には、多くの細菌やウイルスが関連しています。最も明確な関連性が認められているのは、連鎖球菌、ブドウ球菌、サイトメガロウイルス、パルボウイルスB19、ヒト免疫不全ウイルスによる感染症です。腸内細菌、エルシニア、マイコプラズマとの関連は稀です。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、ワクチンや血清、抗生物質（ペニシリン）、チアジド系利尿薬、キニジンなどの特定の薬剤の使用後に発症すると報告されています。

症状 シェーンライン・ゲノッホ病

出血性血管炎はほとんどの場合良性疾患であり、発症から数週間以内に自然寛解または回復する傾向があります。しかし、一部の患者、主に成人においては、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病が再発を呈し、重度の腎障害を呈することがあります。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の特徴的な腎外症状（皮膚、関節、胃腸の病変）は、数日、数週間にわたって、または同時に、任意の順序で現れることがあります。

診断 シェーンライン・ゲノッホ病

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病を診断するための特別な臨床検査はありません。

血管炎活動性の高い患者のほとんどで赤沈値が上昇します。小児では、30%の症例で抗ストレプトリジン-O抗体価、リウマトイド因子、およびC反応性タンパク質の上昇が認められます。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の主な臨床検査所見である血漿中IgA濃度の上昇は、患者の50～70%において急性期に検出されます。急性期から1年後には、排尿症候群が持続する場合でも、紫斑病の再発がなければ、IgA濃度はほとんどの場合正常化します。患者の3分の1では、血管炎の活動性が高まった時期にIgA含有免疫複合体が検出されます。

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処理 シェーンライン・ゲノッホ病

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の治療法は、主な臨床症状によって異なります。

• 感染が存在する場合、抗菌療法が適応となります。
• 内臓症状を伴わない皮膚および関節症候群は、NSAID の使用の適応となります。
• 重度の皮膚病変および消化管病変の場合は、グルココルチコイドが処方されます。一部の研究者によると、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病における糸球体腎炎の発症を予防するには、プレドニゾロンを早期に短期間投与することが効果的です。

予測

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の予後は、患者の約50%にみられる頻繁な再発にもかかわらず、概ね良好です。糸球体腎炎の発症は、出血性血管炎患者の予後を悪化させます。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病患者の主な死亡原因は、慢性腎不全を発症する腎炎です。ヨーロッパでは、小児の末期慢性腎不全の原因のうち、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病における腎炎の割合は3%を超えています。

出血性血管炎における糸球体腎炎の経過は、成人と小児で大きく異なります。小児では、著明なタンパク尿や機能障害を伴わない一時的な血尿がみられることが多いのに対し、成人では、急速に進行する糸球体腎炎、動脈性高血圧、ネフローゼ症候群、早期の腎機能障害がみられることが多く、より積極的な治療レジメンの適用が必要になります。1g/日を超えるタンパク尿および／または腎機能障害がある場合、慢性腎不全を発症するリスクは小児で18%、成人で28%です。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病患者の腎炎の予後価値は、年齢だけでなく、臨床症状と形態学的徴候にも左右されます。

孤立性顕微鏡的血尿は10年生存率100%と関連しています。1g/日を超えるタンパク尿、糸球体腎炎発症時のネフローゼ症候群または急性腎炎症候群は予後を悪化させます。肉眼的血尿は、腎生検における半月体の割合が高いこと、および腎機能の急速な悪化と関連しています。

形態学的特徴のうち、半月体形成を伴う糸球体の割合と間質線維化は予後予測に重要な意味を持ちます。この場合、糸球体の50%未満に半月体形成を伴う成人患者では、小児よりも慢性腎不全を発症するリスクが高くなります。

一般的に、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病およびそれに伴う腎炎は比較的良好な結果をもたらします。病気の小児の一般集団では、94%の症例で完全回復が見られ、成人では89%で完全回復が見られます。

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