Shenlaine-Henoch病および腎障害
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
疫学
Shonlein-Henochの紫斑病は1838年にSchonleinによって関節炎と触診しやすい紫斑病の組み合わせとして記載されています。Henochは1868年に4人の子供に皮膚および関節のプロセスの存在下で胃腸管の病変を示し、30年後にもこの症候群で腎障害の可能性について報告しました。
出血性脈管炎は、全身性血管炎の最も一般的な形態である。Shonlein-Genochの紫斑病はどの年齢の人でも発生しますが、3歳から15歳の小児で最も頻繁に起こります。100 000あたり10例男の子はより頻繁に病気に2回女の子ですが、差異の発生率の年齢と消える - ヨーロッパでは、14歳未満の子どもの減少性紫斑病ヨハン・ルーカス・シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の発生率は、米国10万年少人口あたり14例です。この疾患は冬季に記録されることが多い。平均して腎障害は、紫色のShonlein-Genoch患者（イタリアでは10-20％、オーストリアでは50-60％、ポーランド）では25-30％で認められます。
原因 シェレン・ヘノク病
紫色のShonlein-Tenochの原因は、感染症、食物アレルギー、薬物不耐症、アルコール消費に関連しています。ほとんどの場合、この病気には鼻咽頭または腸の感染が先行する。
出血性脈管炎の 発症は 、多くの細菌およびウイルスに関連する。連鎖球菌 およびブドウ球菌、サイトメガロウイルス、パルボウイルスB19、ヒト免疫不全ウイルスによって引き起こされる感染症との関係は、最も明確に追跡された 。腸内細菌であるエルシニア、マイコプラズマとの関連性が低いことがよくあります。
ワクチンおよび血清、抗生物質（ペニシリン）、チアジド利尿薬、キニジンを含む特定の薬物の使用後のSchonlein-Henoch病の紫斑の発生が記載されている。
症状 シェレン・ヘノク病
出血性脈管炎は、ほとんどの場合、発症時から数週間以内に自発的な寛解または治癒を起こしやすい良性疾患である。しかし、一部の患者、主に成人では、紫色のShonlein-Genochaの病気は、重度の腎障害の発症を伴う再発性の経過を獲得する。
典型的な腎臓以外の症状は、Shonlein-Genoch（皮膚、関節、胃腸管）の紫斑が数日、数週間または同時に起こることができます。
診断 シェレン・ヘノク病
紫色のShonlein-Genochaの診断には、特定の検査室検査はありません。
高い血管炎活性を有する大部分の患者において、ESRが増加する。小児では、30％の症例において、リウマチ因子である抗ストレプトリジン-0の力価の増加がC-反応性タンパク質の含有量の増加が検出される。
紫色のShonlein-Genoch（血漿中のIgAレベルの上昇）の主な検査室指標は、患者の50〜70％において疾患の急性期に検出される。急性発作の1年後、ほとんどの症例において、尿路症候群が残存していても、紫斑病の再発がない場合にIgA含量が正常化される。患者の3分の1では、IgA含有免疫複合体が高血管炎活性の時に検出される。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
処理 シェレン・ヘノク病
紫斑病Schonlein-Genochaの治療は、一般的な臨床症状に左右されます。
- 感染症がある場合、抗生物質治療が指示される。
- 内臓徴候のない皮膚および関節症候群は、NSAIDの投与の適応症である。
- 重度の皮膚およびGI牽引では、グルココルチコイドが処方される。いくつかの著者によれば、短期間でプレドニゾロンを早期に投与すると、シュコーンライン・ヘノッホ紫斑病における糸球体腎炎の発症を防ぐことができます。
予測
Shonlein-Genochaの化膿性疾患の予後は、患者のほぼ50％で観察され、この疾患の頻繁な再発にもかかわらず、一般に有利である。糸球体腎炎の発症は、出血性脈管炎患者の予後を悪化させる。腎炎が発症して慢性腎不全となっているのは紫色ショーンレイン - ジェノク患者の死亡原因の主なものです。ヨーロッパでは、小児の末期慢性腎不全の原因のうち、シュンライン - ヘノッホ紫斑病における腎炎の割合は3％以上である。
出血性脈管炎における糸球体腎炎の経過の性質は、成人および子供の間でかなり異なる。小児にとって、一過性血尿の存在は、顕著なタンパク尿および機能障害なしに、より一般的である。成人では、より進行性の糸球体腎炎、動脈性高血圧症、ネフローゼ症候群、腎機能の早期障害がより頻繁に指摘され、より積極的な治療レジメンが予定されています。1g /日を超えるタンパク尿および/または腎機能不全の存在下で、小児における慢性腎不全発症リスクは18％であり、成人では28％である。
紫色のShonlein-Genoch患者の腎炎の予後値は、年齢だけでなく、臨床症状および形態学的特徴も有する。
単離された微小血尿は100％10年生存と関連している。1g /日を超えるタンパク尿症、糸球体腎炎の発症時のネフローゼ症候群または急性症候群は予後を悪化させる。Macrogematuriaは、腎臓生検での半月の割合が高く、腎機能が急速に悪化する可能性が高いと関連付けられています。
形態学的徴候のうち、予後値は、半月間質および間質性線維症を伴う糸球体の割合である。糸球体の50％未満で半月が存在する成人患者では、慢性腎不全発症のリスクは小児よりも高い。
一般的に、紫色のショーライン・ゲノック病および関連する腎炎の病気は、比較的良好な転帰を有する。病気の小児の一般集団では、完全な回復が成人の94％、成人 - 89％に認められる。