前頭洞の低形成と無形成
最後に見直したもの： 12.07.2025
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疫学
12～15%の症例では、副鼻腔が完全に欠損することがあります。71%の症例では片側のみ、29%の症例では両側が欠損しています。45%の症例では低形成が、55%の症例では完全な無形成が認められます。多腔性副鼻腔がしばしば観察されます。ほとんどの場合、副鼻腔は骨の隔壁によって2つの空洞に分割されています。未発達の副鼻腔の容積は通常0.5mlを超えません。しかし、時には容積が約500mlにもなる巨大な副鼻腔に遭遇することもあります。
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原因 前頭洞の低形成と無形成
病因
副鼻腔は前頭骨に位置し、後方へ、毛様体弓の領域の背後に向いています。副鼻腔は4つの壁から成り、下側の壁は眼窩の上壁です。副鼻腔は後壁によって脳の前頭葉から隔てられています。副鼻腔の内側は粘膜で覆われています。
出生時には前頭洞は完全に存在せず、8歳までに形成が始まります。思春期以降に最大の大きさに達します。多くの場合、前頭洞は左右対称ではなく、骨性の鼻中隔が正中線から何らかの方向に偏位しています。場合によっては、追加の鼻中隔が形成されることもあります。これらの鼻中隔は25歳までに発達を停止します。
大きさは様々です。副鼻腔の正常な発達が遅れている場合や、そもそも発達しない場合もあります。このような現象は、感染源から前頭洞に伝播する炎症過程を背景に発生することがあります。
炎症の結果、副鼻腔退縮が起こることがあります。低形成とは、副鼻腔の発達が正常に始まったものの、その後遅延または退縮が始まった状態を指します。無形成とは、前頭洞が形成されないことを指します。病変が進行するにつれて骨化が起こり、眉尻領域の骨密度が高まります。
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症状 前頭洞の低形成と無形成
多くの場合、病変は全く問題にならず、診察中に偶然発見されることもあります。しかし、このような病変が不快感を引き起こす場合もあります。副鼻腔の部位に、液体または空気で満たされた空間が触れます。押すと、陥凹が形成され、赤みが生じます。
前頭洞に浮腫が生じ、粘膜が厚くなります。頭を軽く叩いたり、傾けたりすると、痛みや圧迫感を感じることがあります。痛みは目の周囲、特に目尻や目頭に感じることがあります。多くの患者は、涙液の増加、目の周囲や鼻梁の腫れを自覚します。鼻づまりを感じ、粘液性、漿液性、または膿性の分泌物が出ることもあります。
健康な時は特に問題にならないかもしれませんが、病気になると不快感を引き起こし、症状を悪化させます。特に風邪などの病気を背景として、副鼻腔周辺に激しい痛みが生じ、それが頭部に伝わります。稀に、痛みが体の他の部位に放散することもあります。その後、痛みの頻度が増し、脈打つような痛みを呈することもあります。時には、こめかみに重苦しい感じや脈打つような痛みが現れることもあります。
この症状には、悪寒、めまい、脱力感などが伴います。前頭洞炎を発症する可能性があり、治療が必要です。治療を怠ると、病気は眼窩骨に伝播し、そこから外側の髄膜にまで広がります。
病理学的初期症状としては、額の痛みが挙げられます。額を曲げたり、軽く叩いたり、触診したりすると痛みが強くなります。また、急な動き、飛び跳ねたり、急な姿勢の変化、さらには鼻をかもうとしたときにも痛みが強くなることがあります。多くの場合、鼻をかむ動作は痙攣やめまいを引き起こします。
額に圧迫感を感じたり、空気や液体が充満した部分が左右に動くことがあります。これらの感覚は、不快感を感じる場合もあれば、特に心配する必要がない場合もあります。最初の兆候が現れたら、できるだけ早く医師の診察を受け、検査を受ける必要があります。
右前頭洞低形成
この用語は、前頭洞の発達不全を意味します。つまり、前頭洞は最初から発達していたものの、その後発達が遅くなったり、停止したりした状態です。症状がある場合もあれば、無症状の場合もあります。打診や触診による診察で発見されることが多く、叩くと特徴的な打診音が聞こえ、触診では痛みを感じることもあります。
左右非対称性は、間接的に低形成を示唆する場合があります。左側が右側よりわずかに大きいです。浮腫と痛みが見られる場合があり、前かがみになると痛みが増します。額の右側に体液が流れているような感覚があります。これらはすべて、発熱や全身の倦怠感を伴うことがあります。時には、多量の粘液性または膿性の分泌物が出ることもあります。
検査は主に正面または側面から行われ、副鼻腔の容積と深さを評価するだけでなく、病理学的プロセスや副鼻腔内の病理学的物質の存在を特定することができます。副鼻腔に炎症がなく、膿やその他の滲出液がないことを確認することが不可欠です。これは、前頭洞が眼窩を介して脳につながっているため、感染があるとすぐに脳に広がり、髄膜炎を含む様々な感染症を引き起こす可能性があるためです。
左前頭洞低形成
この用語は、左前頭洞が未発達であることを意味します。同時に、右前頭洞は完全に発達しています。通常、前頭洞は発達し始めますが、何らかの理由で発達が遅くなったり、完全に停止したりします。多くの場合、この病変はいかなる症状も示さず、完全に無症状で、患者に不快感を引き起こすこともありません。診察で診断可能です。打診と適切な触診によって容易に検出され、痛みを伴う感覚を引き起こします。
左前頭洞形成不全症
多くの場合、形成不全は遺伝性の病理であり、前頭洞の完全な欠損、つまり未発達を意味します。この病理は、頭蓋骨の様々な部位の正常な形成過程が阻害されることによって形成されます。まず、脳の顔面部の形成に異常が見られます。
多くの場合、前頭葉の軽度の陥没または陥没として現れます。同時に、他の副鼻腔および鼻腔の完全または部分的な狭窄が見られます。顔面壁または鼻壁に過度の圧力がかかり、軽度の非対称性があります。犬歯窩の領域では、軽度の陥没が観察されることがあります。最終的には、鼻壁と顔面壁が完全に癒合します。
右前頭洞形成不全症
片側性の病変がかなり頻繁に発生します。この場合、顔面非対称が顕著です。主な症状は、反対側の副鼻腔の発達不全です。穿刺針で穿刺しようとすると、針がすぐに頬の軟部組織に刺入します。男性に最も多く見られます。しばしば副鼻腔炎を引き起こし、鼻の病変の頻度に影響を与えます。痛みは通常、触診または打診時にのみ認められます。
合併症とその結果
この病気は多くの人に全く無症状で、後遺症や合併症を引き起こすことはありません。通常、無形成症は人に何の不都合ももたらしません。一方、低形成症はいくつかの合併症を引き起こす可能性があります。例えば、副鼻腔の発達不全は、副鼻腔炎、中耳炎、その他の炎症性および滲出性プロセスを併発する可能性があります。前頭洞は、他の副鼻腔、鼻咽頭、耳、鼻涙管と様々な経路でつながっています。その結果、既存の感染はこれらの経路で単一のシステムとして持続し、感染および炎症プロセスをいずれかの領域に伝播させる可能性があります。
危険なのは、前頭洞が眼窩底を介して脳につながっていることです。そのため、炎症が脳に伝染する可能性があります。また、骨が薄く多孔質の場合、感染が脳組織にまで浸透し、髄膜の炎症を引き起こす可能性があります。
外見的には、重度の腫れや発赤が現れる場合があり、それが伝染して他の副鼻腔や体の部位に広がります。全身に影響を及ぼす危険性があります。この場合、感染は肺、気管支、気管に広がり、炎症反応を引き起こす可能性があります。眼にも影響を及ぼし、炎症プロセスの進行を助長します。最もよく見られる症状は、結膜炎、視力低下、流涙です。
危険なのは感染の蓄積であり、全身の衰弱、高熱、注意力とパフォーマンスの低下を伴います。膿、つまり膿性粘液性の滲出液が形成され、それがさらに隣接する領域、特に脳に広がり、極めて悪影響を及ぼす可能性があります。
副鼻腔に膿が溜まっている場合も危険です。鼻咽頭と副鼻腔をつなぐ管は非常に細く、膿性の塊で詰まりやすいからです。また、膿が溜まると粘膜が厚くなり、管がさらに狭くなります。そのため、膿を体外に排出することが困難になり、手術が必要になる場合もあります。膿が髄膜に侵入するのを防ぐため、適切なタイミングで手術を行うことが重要です。
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診断 前頭洞の低形成と無形成
副鼻腔奇形の診断は通常難しくありません。臨床像が非常に顕著で特異的であるため、患者の問診と視診に基づいて診断を下すことができます。標準的な身体診察は臨床研究手法を用いて行われます。打診では、低形成または無形成の進行を示唆する特徴的な音が明らかになることがあります。触診では、前頭洞を触診し、境界と容積を判定することができます。聴診は、この症例では十分な情報が得られないため、ほとんど行われません。
診断を確定するのに十分な情報がない場合は、特別な臨床検査や機器検査が処方されることがあります。複数の疾患が類似した臨床像を示し、鑑別が困難な場合は、鑑別診断が行われます。
テスト
標準的な検査として、血液検査と尿検査が処方されます。これらの検査によって、炎症や感染、アレルギー反応、寄生虫反応といった体内の疾患を特定することができます。炎症や感染症は、血中赤沈値の上昇、白血球数の左方偏移、好中球、白血球、リンパ球の多さによって示されます。アレルギーは、血中の好酸球、好塩基球の高値、ヒスタミンの増加によって示されます。寄生虫感染症では、好酸球の増加も観察されます。
炎症がある場合は、病原体を特定し、最適な薬剤投与量を選択するために細菌学的検査が必要になることがあります。ウイルス感染が疑われる場合は、ウイルス学的および細菌学的検査が行われます。アレルギー反応が疑われる場合は、アレルギー学的検査と、体内のアレルギーの主要な指標である免疫グロブリンEの分析が行われます。
機器診断
検査には、前頭葉を含む様々な角度から副鼻腔を観察できるX線撮影法が用いられます。これにより、感染巣、炎症の兆候、骨欠損の可能性を特定することができます。形成不全と完全無形成を鑑別し、病変がどちら側にあるかを特定することも可能です。
同様に有益な方法として、ゴム製のカテーテルまたは金属製のプローブを用いて鼻腔を検査するマイクロ鼻鏡検査があります。この検査により、様々な副鼻腔や鼻腔の状態を評価することができ、副鼻腔の発達不全の程度や、副鼻腔が完全に欠損しているかどうかを診断することができます。この検査は局所麻酔下で行われます。
最も有益な方法はCT検査と考えられています。CT検査により、鼻腔および副鼻腔の状態を包括的に評価し、異常や先天性欠損の可能性を特定し、病状の程度を評価し、炎症過程の有無や感染源を考慮することができます。様々な腫瘍を形成の早期段階で検出できます。骨格系だけでなく、軟部組織の状態も評価できます。
必要に応じて、線維鼻鏡検査を実施します。線維鼻鏡検査は、微小鼻鏡検査と併せて実施することで、鼻の微細構造の状態を評価し、異常に変化した領域を特定することができます。
差動診断
診断におけるもう一つの重要な段階は、遺伝学的診察です。遺伝学的診察には、家族歴や遺伝的既往歴の徹底的な分析が含まれ、これにより正確な診断を確定し、疾患の原因と病態を包括的に検討することができます。診察では、併発因子を特定し、胎児に影響を与える可能性のある内因性および外因性の催奇形性因子について検査します。
臨床的および系図学的研究方法に基づき、遺伝性疾患と非遺伝性疾患を鑑別し、各家系における遺伝形式を特定することが重要です。その目的は、家系内に遺伝的に決定された病態を持つ患者が出現する確率を特定することです。最適な治療法とリハビリテーションを可能な限り迅速に選択することが重要です。
処理 前頭洞の低形成と無形成
病状が患者に不快感を引き起こしている場合、治療が行われます。訴えがない場合、治療を行わないこともあります。痛み、不快感、呼吸困難、炎症がある場合は、保存的治療が用いられ、主に薬物療法が選択されます。
様々な薬剤が使用されますが、特に血管収縮薬の点眼薬、スプレー、鼻咽頭および口腔洗浄液などが用いられます。抗ヒスタミン薬はアレルギーや腫れに対して使用されます。粘液溶解薬は副鼻腔内容物の排出を促し、粘液繊毛のクリアランスを回復させるために使用されます。抗生物質、抗ウイルス薬、抗真菌薬、免疫調節薬は、必要に応じて処方されることがあります。
ビタミン療法はしばしば行われます。必要に応じて理学療法も行われます。理学療法は穿刺後に最もよく行われ、副鼻腔内の膿瘍内容物を排出することで再発を予防します。この場合、ウォーミングアップとUHF療法が通常必要となります。
理学療法は粘膜の萎縮過程を軽減し、炎症の発症を予防するのに役立ちます。場合によっては、骨組織の病理学的変化を予防することさえ可能です。重度のアレルギー反応の場合、理学療法は腫れを悪化させるだけなので使用されません。
複合的な治療を行うことが推奨されます。これには民間療法、ホメオパシー製剤、薬草療法も含まれます。様々なハーブ煎じ薬やエッセンシャルオイルを用いて、自宅で蒸気吸入を行うこともできます。膿がある場合は、合併症を引き起こす可能性があるため、吸入は禁忌です。また、様々な加温、湿布、すすぎ、すすぎも行われます。マッサージや手技療法も優れた治療法です。
腫れや炎症を和らげるために、ホルモン療法やその他の方法が用いられます。粘膜の副腎皮質機能亢進は、その効果が実証されています。この目的で、アドレナリンを含む製剤を用いて、粘膜を頻繁に、かつ十分に潤滑または洗浄します。同様の製剤を鼻腔に点鼻することも可能です。このような療法は、粘膜の厚みと緩みを軽減し、炎症を軽減し、過剰な粘液の分泌を抑えるのに役立ちます。
外科的治療はほとんど行われず、保存的治療が効果がない場合にのみ行われます。前頭洞を穿刺し、そこに蓄積した漏出液や滲出液を除去するために、穿頭穿刺が行われます。
防止
予防は、様々な炎症プロセスや異常の早期発見にかかっています。起こりうる異常を迅速に特定し、今後のリハビリテーションと治療計画を立てるために、適切なタイミングで医学的カウンセリングと遺伝カウンセリングを行うことが重要です。
鼻の衛生状態を良好に保ち、免疫力を高く保ち、風邪などの病気を予防することも重要です。鼻が詰まっているときは、鼻を強くかみすぎないようにしてください。鼻咽頭から分泌される粘液が鼻腔を通って前頭洞に入り込み、炎症や閉塞を引き起こす可能性があります。
予防には、強化、身体運動、適切な呼吸、リラクゼーションの実践も含まれます。
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