管腔機能不全

腎症は、主に輸送プロセスの障害を特徴とし、通常は腎臓の濾過機能は保たれ、尿細管の機能不全を伴います。

原因 尿細管機能不全

尿細管機能障害のほとんどは原発性で、遺伝学的に決定されます。尿細管機能障害の症状は通常、小児期に発症します。遺伝学的に決定された尿細管機能障害は、膜輸送タンパク質の構造変化、膜タンパク質の機能不全、および尿細管上皮細胞のホルモン作用に対する感受性の変化を引き起こす変異によって引き起こされます。

しかし、一部の疾患では二次的な尿細管機能障害が観察されます。

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フォーム

尿細管機能障害の分類

• 糖尿。
• アミノ酸尿症：
  • シスチンまたは二塩基アミノ酸の排泄を伴うアミノ酸尿症。
  • 中性アミノ酸の排泄を伴うアミノ酸尿症;
  • イミノグリシン尿症およびグリシン尿症;
  • ジカルボン酸アミノ酸の排泄を伴うアミノ酸尿症。
• リン酸の再吸収障害。
• 尿細管性アシドーシス：
  • 近位の;
  • 遠位。
• ファンコニ症候群。
• 腎性尿崩症。
• 低カリウム血症を伴う尿細管機能障害。

尿細管機能障害は、その局在（主に近位尿細管または遠位尿細管の障害）によって分類されます。

尿細管機能障害について言及する場合、通常は輸送が障害されている物質やイオンが命名されます（孤立性糖尿、シスチン尿）。

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