肺のHystiocytosis X：原因、症状、診断、治療

肺組織球症X（肉芽組織球肺、好酸球性肉芽腫、肺肉芽腫、X、ヒスチオサイトーシスX） - 肺および他の器官および組織組織球性肉芽腫に組織球の増殖（セルX）と形成によって特徴付けられる未知の病因のretikulogistiotsitarnoy系疾患、。

ランゲルハンス細胞からの肺肉芽腫症は、肺の間質および空気空間におけるこれらの細胞のモノクローナル増殖である。X肺の組織球増多症の原因は不明であるが、喫煙が最も重要である。症状は、胸の息切れ、咳、疲労および/または胸膜の痛みである。診断は、病歴、放射線検査、気管支肺胞洗浄フラッシング、生検に基づいています。肺の組織球増殖症Xの処置は、喫煙の中断を伴う。グルココルチコイドは多くの場合処方されているが、有効性は不明である。肺移植は、喫煙の停止と組み合わせると効果的です。患者は悪性腫瘍のリスクが高いが、予後は概して良好である。

肺組織球症Xの病気は、100万人あたり5人の頻度で発生する。男性と女性は同じように頻繁に苦しんでいます。女性では、この病気は後に発症するが、異なる性別の代表者における疾患の発生時期の相違は、喫煙に対する態度の違いを反映する可能性がある。

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X肺の組織球増生を引き起こす原因は何ですか？

病気の原因は不明です。病因は非常に不十分に研究されている。ランゲルハンス細胞の肺組織球症Xに肉芽腫の開発に自己免疫機序の値を排除するものではない - モノクローナルCD1陽性ランゲルハンス細胞は、（サブタイプ組織球）、間質が細気管支および肺胞に侵入する疾患、リンパ球、形質細胞、好中球と好酸球と組み合わせて見出される場合。単独での臓器に影響を与える可能性がランゲルハンス細胞組織球症の症状のの1、（ほとんどの場合 - - 肺、皮膚、骨、下垂体およびリンパ節）、または両方の肺には、Xを肉芽。肺肉芽腫のXは、症例の85％以上の分離で生じます。

この疾患の特徴的な病態学的特徴は、特有の肉芽腫および器官および組織の全身病変の形成である。最も一般的に加えて、彼らは皮膚、軟組織、肝臓、腎臓、消化管、脾臓、リンパ節に局在することができ、肺や骨に肉芽腫を見つけましたが、。肉芽腫の主細胞は、骨髄に由来する組織球である。

組織球増殖症X（Abta-Leggerer-Sieve病）および原発性慢性形態（Hvda-Schuller-Krischen病）の急性形態を区別する。

急性形態は、肺の体積の増加、直径1cmまでの多数の嚢胞の形成によって特徴付けられ、顕微鏡検査は、組織球、好酸球および形質細胞からの肉芽腫を決定する。

表面上の慢性肺ヒスチオサイトーシスX中胸膜オーバーレイを決定小結節の複数見ることができ、肺に嚢胞に似た気腫性腫脹は、断面ハニカム構造体です。早期に肺を顕微鏡で検査すると、組織球、形質細胞、好酸球およびリンパ球からなる肉芽腫が検出される。その後の初期の十分に形成された嚢胞形成、気腫性薄壁雄。特徴は繊維組織の発達でもある。

病態生理学的機構は、タバコの煙に応答して肺胞マクロファージによって分泌されるサイトカインおよび成長因子の作用下でのランゲルハンス細胞の増加および増殖を含むことができる。

肺の組織球増殖症の症状X

肺の組織球症Xの典型的な症状 - 患者の10から25パーセントで、呼吸困難、乾性咳嗽、疲労および/または胸膜胸痛は、突然の自然気胸を開発します。患者の約15％は、病気の症状を発症し、最後に胸のレントゲンは別の理由で行ったときに、誤って検出されません。起因尿崩症（5％）による嚢胞の開発（18％）に骨痛、皮膚発疹（13％）及び多尿 - 最も頻繁肺外の症状、患者の15％で肺組織球症Xを発揮まれである症状を生じます 症状は貧しい肺組織球症Xです。身体検査の結果は通常正常です。

Abta-Letterter-Sieve病（組織球増殖症Xの急性経過）は、主に3歳未満の小児で起こり、以下の主な症状を有する：

• 高体温、悪寒、重度の咳（通常は乾燥し痛い）、呼吸困難を伴う疾患の急性発症;
• 骨、腎臓、皮膚、中枢神経系（髄膜症候群、重症脳症）に対する損傷の臨床徴候の出現を伴う病理学的プロセスの迅速な一般化。
• おそらく、化膿性中耳炎の発症。

数ヶ月以内に致命的な結果が可能です。

原発性慢性ホルモン異常症X（Heta-Schuller-Krystchen病）は、主に15-35歳の若者に発生します。

患者は症状を訴えるなどの組織球症Xの肺：息切れ、咳、一般的な弱さ。一部の患者では、疾患は、自然気胸の発展のために胸の突然の鋭い痛みで始まります。おそらく完全に無症候性疾患の発症、そして唯一のランダムなX線やX線検査は、肺の変化を検出します。骨の痛みを表示されることがあり骨格系の肉芽腫プロセスの敗北に関連して、最も頻繁に頭蓋骨、骨盤、肋骨の骨に影響を与えます。また、セッラの可能破壊です。この場合には、抗利尿ホルモンの視床下部 - 下垂体分泌の損傷領域が破壊され、臨床尿崩症がある - 口渇、のどの渇き、頻尿豊富な、低い相対密度を有する放出される光尿（1.001〜1.002キロ/ L）として表さは。

患者を検査するとき、アクロシア症が決定され、「ドラムスティック」の形態の末端指節の肥厚および「腕時計」の形態の爪がある。肺組織球症Xのこれらの症状は、長期の疾患および重度の呼吸不全で特に顕著である。多くの患者は、黄斑（眼瞼に脂質黄色の斑点、通常は上のもの）を有する。背骨が負傷すると、その湾曲を検出することができる。頭蓋骨、肋骨、骨盤、脊椎の骨のパーカッションが痛みを伴うときに決定されます。軌道の組織球浸潤は、いくつかの患者において眼球外見の出現を引き起こす。一方向性眼内レンズが可能であることに留意すべきである。

肺の打楽器では、肺気腫が出現したとき - 気管支の音が現れるとき、肺気腫の発症とともに通常の明確な肺音が決定される。肺の聴診では、特徴的な兆候は、小胞の呼吸が弱まり、乾かされる頻度は少なく、下部ではめったに起きないことです。気胸の発症に伴い、その投影における呼吸は欠けている。

肝臓の病理学的過程に関与すると、それにはわずかな痛みがある。リンパ節の脾臓を増やすことが可能です。

腎障害は、尿量の減少、おそらく急性腎不全の発症によって明らかにされる。

肺の組織球増加症の診断X

肺の組織球増加症Xは、病歴、身体検査および胸部X線に基づいて疑われる可能性がある。病気の確認は、高分解能CT（CTWR）、生検および気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査で行われる。

胸部臓器のX線撮影では、肺容積が正常または拡大した嚢胞性変化が存在する中および上肺野における古典的な両側対称性局所浸潤が示される。肺の下部はしばしば影響を受けない。この疾患の発症は、COPDまたはリンパ血管平滑筋腫症の発症と同様であり得る。CTWR間質の中および上部ローブ（しばしば奇妙な形態）および/またはCTWR間質の肥厚を伴う病変の嚢胞の存在の確認は、X肺の組織球増殖症の病理組織学的に考えられる。機能の研究では、病気の期間に応じて、異常がないか、または制限的、閉塞的または混合的な変化が存在し得る。一酸化炭素（DLC0）の拡散能力が低下し、運動の耐性が低下することがよくあります。

気管支鏡検査および肺機能検査が有用でない場合、気管支鏡および生検が行われる。気管支肺胞洗浄液中のCDIa細胞の検出は、細胞の総数の5％以上であり、この疾患に対して高い特異性を有する。生検材料の組織学的検査は、星状構成を有することができる細胞繊維状アセンブリの中心におけるクラスタの好酸球（構造は以前に好酸球性肉芽腫のように定義される）、少数を形成するランゲルハンス細胞の増殖を発見しました。免疫組織化学的染色は、CD1a細胞、S-100タンパク質およびHLA-DR抗原に対して陽性である。

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肺組織球増殖症の検査室診断

1. 一般的な血液検査：急性型の疾患は、貧血、白血球増加症、血小板減少症、ESRの上昇を特徴とする。この疾患の慢性形態では、有意な変化はないが、多くの患者はESRの増加を有する。
2. 慢性的な経過、蛋白尿、円柱尿症、および微小尿症における腎臓損傷のほか、急性型の疾患の尿の一般的な分析が検出される。
3. 生化学的血液検査：急性形態では、生化学的炎症症候群（セロムコイド、シアル酸、a1-、a2-およびγ-グロブリンのレベルの上昇）が現れる。コレステロール、銅を増加させることが可能であり、悪性疾患の経過において、アンジオテンシン変換酵素の活性が増加する。肝臓の衰弱は、急性腎不全の発症を伴うビリルビン、アラニンアミノトランスフェラーゼのレベルの増加を伴い、クレアチニンおよび尿素の含有量を増加させる。
4. 免疫学的研究 特定の変更、原則として、いいえ。免疫グロブリン、循環する免疫複合体のレベル、T-サプレッサーおよびナチュラルキラーの減少が増加する可能性があります。
5. 洗浄液気管支の調査：リンパ球増加症およびT-サプレッサーの数の増加を特徴とする。

肺の組織球増多の器械的診断X

• 肺のX線検査。通常、病気の3つの放射線段階が分離される。

第1段階は、組織球増殖症Xの早期段階の特徴である。主な症状は、肺パターンの強化の背景に対する両側の浅い焦点シャドウの存在である。小さな焦点陰影は、組織球の増殖および肉芽腫の形成に対応する。胸腔内リンパ節の増加は観察されない。

第2段階は間質性線維症の発症を特徴とし、これは細かいメッシュの（小さなメッシュ）肺パターンによって示される。

第3段階（最終段階）は、線維性硬化症の症状によって表される「細胞肺」の画像を伴う嚢胞性の水疱形成によって現れる。

• 診断の最終的な検証の目的で、肺の表面または生検が行われる。生検では、この疾患の特徴的な特徴は、増殖性組織球からなる肉芽腫である。この疾患の第2および第3段階では、肉芽腫を検出することは通常不可能であるため、生検は行われない。
• 外部呼吸の機能の検査。換気機能の違反は、患者の80〜90％で検出されます。限定的なタイプの呼吸不全が典型的である（LELの減少、肺の残留量の増加）。肺活量の25、50および75％の最大体積空間速度（ISO 25、50、75）を小さく、FEVの減少、及びTiffno指数（FEV1 / VCの比）によって示されるように、また、気管支閉塞を発見しました。
• 血液のガス組成の調査。酸素の分圧の低下は特徴的である。
• 気管支鏡検査。気管支には特定の重大な変化はありません。
• 灌流肺シンチグラフィー。微小循環の急激な違反によって特徴づけられ、急激に減少した血流の決定された領域。
• 肺のコンピュータ断層撮影。さまざまなサイズの薄壁の嚢胞性の水疱形成が決定される。彼らは肺のすべての部分に位置しています。
• ECG。気腫の発生に伴って、心臓の電気軸が右にずれていることが観察され、時計回りの方向（心臓の全ての胸部リード線の深い歯S）での縦軸周りの心臓の回転が観察される。

肺組織球増殖症の診断基準X

原発性慢性形態の組織球増殖症Xの主な診断基準は次のように考えることができる：

• 再発性気胸;
• 制限的および閉塞性換気障害;
• 器官および組織への全身的損傷の可能性;
• 「細胞肺」の形成（それは、レンジェンジェニック的に明らかにされる）;
• 肺組織の生検標本における組織球性肉芽腫の検出。

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肺の組織球増殖症の治療X

治療の主な要素は、喫煙の中止であり、約3分の1の患者でこの疾患の症状の改善につながる。他のIBLARBと同様に、グルココルチコイドおよび細胞傷害性薬剤の経験的使用は、それらの有効性が証明されていないことを考慮しても頻繁に行われている。肺の移植は、呼吸不全の増加を伴う安全な患者の選択方法であるが、患者が喫煙を続けている場合、移植で再発する可能性がある。

症状の自発的な消失は、疾患の最小限の発現を伴ういくつかの患者で起こる。5年生存率 - 約75％、患者の生存期間中央値 - 12年。しかし、一部の患者は、臨床的に関連する予後因子は、喫煙、年齢の機能、多臓器損傷の存在は、持続的な症状の組織球症Xプロセスの一般化を示す肺、胸部X線写真上に複数の嚢胞、DLの減少、低比率の期間が含まれる疾患の遅い進行を開発しますFEV / FVC（<66％）、全肺容量（> 33％）に対する高い残留容積比（00）および長期間 erapiiグルココルチコイド。死因は呼吸不全または悪性腫瘍の発症です。肺がんのリスク増加は、喫煙によるものです。