小児における慢性糸球体腎炎

小児における慢性糸球体腎炎は、病因、病因、臨床および形態学的症状、経過および結果が異なる糸球体の主な病変を有する腎疾患の群である。

糸球体腎炎（急性、慢性および急速進行性）の主な臨床型は独立した病因であるが、それらの特徴は多くの全身性疾患においても起こり得る。

[1], [2], [3], [4], [5]

疫学

糸球体腎炎の発生率は、10,000人の子供あたり平均33人です。米国では、毎年100,000人の子供につき原発性ネフローゼ症候群を有する2人の新たな患者を同定する。近年、小児および成人のステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（SRNS）の頻度が、主に局所性分節性糸球体硬化症（FSGS）のために増加する傾向が見られた。

ネフローゼ症候群の小児におけるFSSSは、タンパク尿と関連して産生される全ての腎生検の7〜10％に現れた。ネフローゼ症候群は、アジアではヨーロッパでより一般的です。

膜性腎症は、成人患者における慢性糸球体腎炎の最も頻繁な変異体の1つであり、すべての糸球体腎炎の構造における平均20~40％である。小児では、ネフローゼ症候群を伴う膜性腎症が1％未満の症例で起こる。

IGNAは小児ではまれであり、全生検のわずか1〜3％である。

多くの場合、小児の糸球体腎炎は5〜16歳で検出されます。特発性ネフローゼ症候群の発現は、ほとんどの場合、2〜7年で起こる。少年の病気は少女の2倍の頻度で発生します。

IgA腎症は、世界で最も一般的な形態の原発性糸球体症の1つであり、その罹患率は、米国では10-15％であり、アジアでは50％である。IgA腎症は、男性で2：1（日本では）および6：1（北ヨーロッパおよび米国）の比率で検出されることが多い。家族の症例は、居住地域に応じて患者の10〜50％に認められる。

PGNNの頻度は、これまでに確立されておらず、これは、特に小児における病理学の希少性によるものである。BNGNの研究の大部分は記述的であり、小規模の患者群で実施されている。

原因 慢性糸球体腎炎

小児における慢性糸球体腎炎の原因はほとんど説明できず、病因は5〜10％の症例でしか確立できない。

時々、ウイルス（B型肝炎、C型肝炎、ヘルペス、エプスタイン・バーウイルス）の持続性が見いだされます。このプロセスの悪化は、転移性疾患（ARVI、扁桃炎の悪化、小児感染症）によって引き起こされる可能性があります。しかしながら、この個体の遺伝的に決定された免疫応答は、慢性プロセスの発達において重要な役割を果たす。

糸球体腎炎の進行は、細胞増殖、その後の硬化症および腎臓の収縮を伴う細胞外マトリックスの蓄積によって特徴付けられる。非免疫機構は、全身性および脳内動脈性高血圧、延長されたタンパク尿、および高脂血症などの主な役割を果たす。これらの因子は、線維症および硬化症のその後の発展にメサンギウム細胞の増殖のための強力な刺激である（II AT）アンギオテンシンIIの量の全身的および局所的な増加の刺激をもたらします。

形態によると：

• 増殖性GN：メサンギウム増殖性GN（MzPGN）mesangiocapillary又は膜性GN（MPGN）、毛細管外半月（BPGN）。
• 非増殖性GN：最小変化（NSME）、膜性GN、焦点区域糸球体硬化症（FSGS）。

慢性糸球体腎炎の原因は何ですか？

[6], [7], [8]

症状 慢性糸球体腎炎

慢性糸球体腎炎は疾患であり、通常、小児期に既に存在するほとんどの形態変化において慢性糸球体腎炎の進行に至る進行性経過を伴う。小児腎疾患では、慢性腎炎は先天性および遺伝性腎症の群の後に慢性腎不全の原因の構造において第2位にある。

小児における慢性糸球体腎炎の経過は、再発性、持続性および進行性であり得る。再発の経過は、薬物または自然発生的な寛解が様々な持続期間によって特徴付けられる。永続的な変異体は、早期段階で腎臓の保存された機能を有するプロセスの連続的な活性によって特徴付けられる。しかし、数年後、CRFの結果が生じる。プログレッシブコースでは、小児における慢性糸球体腎炎の発症が早期に認められます。発症から2〜5年です。慢性糸球体腎炎の予後は、臨床的および形態学的変異体および適時適切な治療法に依存する。

ネフローゼ様の慢性糸球体腎炎または特発性ネフローゼ症候群。

以前の急性急性の最初のエピソードで、3歳から7歳までの幼い子供たち。その後の患者の適切なモニタリングによる悪化は、重大な浮腫を伴うことはめったにない。プロセスの増悪は、併発症（SARS、小児感染症）の後に、または全体的な健康（30から40パーセント）の背景に開発して（60から70パーセント）が通常です。親はまぶたの小さな過敏さに気付きます。尿の分析では、タンパク質含量の増加が測定される。まれなケースでは、悪い観察では、著しい浮腫が形成される。実験室での研究では、НСに典型的なすべての偏差を見つけます。

最も頻繁な（85〜90％）形態学的変異体は、最小変化の病気（NSME）である。この用語は、光学顕微鏡では糸球体が変化しないという事実に起因する。電子顕微鏡では、足細胞の小さな脚の「溶融」を見ることができる。このグループのほとんどの患者は、グルココルチコイド療法に対して高い感受性を報告している。局所分節性糸球体硬化症（FSGS）の発生頻度は少ない（10〜15％）。光学顕微鏡では、糸球体は変わらないか、またはメサンギウム細胞の小さな増殖が見られる。電子顕微鏡検査は足細胞の肥厚を明らかにするが、特徴的な特徴は、糸球体の一部に部分的なメサンギウム硬化症が存在することである。管状上皮、浸潤および線維症間質の萎縮もある。

FSHSにおける高血圧および血尿のネフローゼ症候群の遵守ならびにホルモン抵抗性の発症を特徴とする臨床像。この場合、さらなる治療の戦略の問題を決定するために、病気の形態学的画像を明確にするために腎臓の生検を行う必要がある。

腎炎症候群の慢性糸球体腎炎の経過にはいくつかの変種がある：

• 頻繁に再発するコース（1年に少なくとも4回の再発または6ヶ月で2回の再発）;
• めったに再発しないコース（6ヶ月で2回未満の再発）。ほとんどのNSME患者の予後は良好である。

HCの再燃は、疾患の発症から5年後に減少する。NSMIを伴う主要な群の疾患の進行は起こらず、腎臓機能は侵されない。小グループは悪化の再発を続けることがあり、通常はタンパク尿によってのみ現れる。NSが形態学的変異体（FSSS）によって表される場合、予測は好ましくない。大部分の患者は治療に耐性であり、腎機能の低下、高血圧の進行およびCRFの発症が1〜20年間続く。

小児における慢性糸球体腎炎の血尿形態

再発性の単離された（非浮腫及び高血圧症）を特徴とする慢性糸球体腎炎microhematuriaマクロ又は1g未満/日の蛋白尿を伴うまたは急性呼吸器疾患の2-5日後に発生することなく、組み合わせでのHematuric形。ほとんどの場合、この疾患は、バーガー病またはIgA腎症と呼ばれる特異な形態のGBに基づいている。現在、ベルガー病は世界中の多くの国で最も一般的な血小板性糸球体症の1つと考えられています。赤血球型の糸球体腎炎の子供のほぼ半数がバーガー病と診断されている。この疾患は、10歳以上の小児および小児においてより一般的である。

病因は、上気道のウイルス性または細菌性感染ならびにHB5抗原の運搬に関連する。しかし、原因は依然として不安定なままです。

血尿形態の病因において、主な役割は免疫複合体機構によって果たされる。ICの組成がIgAである場合、この選択肢はIgA-腎症またはバーガー病と呼ばれる。

形態学的には、メサンギウム増殖性糸球体腎炎であり、メサンギウム増殖性糸球体腎炎は、メサンギウム細胞の増殖、メサンギウムマトリックスの拡張、メサンギウムおよび内皮下におけるICの沈着を特徴とする。

臨床的に、コースの以下のバリエーションが区別されます：

• ARVIを誘発する再発性マクロ血尿症。巨大咬合の発症の持続時間は、数週間から数年の範囲であり得る。エピソードの間、尿検査は正常のままであることができます。
• マクロ水尿病の唯一のエピソードであり、続いて微量血尿が持続する。

この疾患の経過は、進行が遅く、持続的である。動脈性高血圧およびネフローゼ症候群の遵守により予後は悪化する。

[9], [10], [11], [12]

慢性糸球体腎炎の混合形態

子供の比較的まれな疾患は、青年でより一般的です。この病気の発症は、以前のウイルス感染、B型肝炎ウイルスの持続性と関連している。しかし、ほとんどの場合、発症および悪化の原因は不明のままである。

最も頻繁な形態学的変異体は、膜増殖性（糸球体間質性）糸球体腎炎である。びまん性メサンギウム細胞増殖および基底膜およびバイパスの肥厚につながる基礎糸球体膜と内皮細胞との間の介在とメサンギウム基質の増加によって特徴付けられる形態学的パターン。

小児における慢性糸球体腎炎の症状は、ネフローゼ症候群と血尿および/または高血圧との組み合わせによって現れる。診断は腎生検で確認される。

疾患の経過は、AHの持続性、重度の持続性タンパク尿、および腎機能の早期障害を伴う進行性であり、CRFの発症から10年間発症する。場合によっては、臨床的寛解を達成することが可能である。移植された腎臓においてもこの疾患の再発が起こり得る。

フォーム

現在、単一の臨床的および形態学的な単位としての疾患の見解を反映して、糸球体腎炎の単一の臨床分類は存在しない。慢性糸球体腎炎の最も一般的な全国分類は、臨床的および実験的症候群に基づく。

• 慢性糸球体腎炎の形態。
  • ネフローゼ。
  • 混合。
  • 血尿です。
• 腎臓のプロセス活動。
  • 悪化の期間。
  • 部分寛解の期間。
  • 完全な臨床的および実験的寛解の期間。
• 腎機能の状態。
  • 侵害することなく
  • 違反で
  • 慢性腎不全。

現在、慢性糸球体腎炎の形態学的分類が広く使用されており、7つの基本的な形態変化を区別している：

• • 最小限の変更。
  • 膜性糸球体腎炎;
  • 膜増殖性糸球体腎炎（IGOS）;
  • メサンギウム増殖性糸球体腎炎（MOSF）;
  • 局所分節性糸球体硬化症（FSGS）;
  • 繊維芽細胞性糸球体腎炎;
  • 急速進行性糸球体腎炎（半月内毛細血管外陰影）（BNGN）。

これとは別に、IgA腎症はMZPGNの変異体であると考えられており、これは持続性の微小および/または巨細胞性尿毒症によって特徴付けられ、メサンギウム中のIgAを優先的に固定する。

発生の病原性機序に応じて、以下の糸球体腎炎が区別される：

• neimmunnyeglomerulopatii：
  • 最小限の変更。
  • FSGS;
  • 膜性腎症;
• 免疫炎症性増殖性糸球体腎炎：
  • MzPGN;
  • MPP;
  • びまん性毛細血管拡張性糸球体腎炎（半月付）;
  • 焦点性糸球体腎炎。

有害な慢性糸球体腎炎は：

• 再発（自発的または寛解の投薬は定期的に起こる）;
• 持続性（正常な腎機能の長期間の保存を伴う糸球体腎炎の一定の活性を観察する）;
• 進行性（糸球体腎炎活性は一定であるが、GFRの漸減および慢性腎不全の形成を伴う）。
• 急速に進行する（慢性腎不全の形成は数カ月以内に起こる）。

持続的な流れの変法として、潜在性（トピピッド）癒合 - 慢性糸球体腎炎の低活動および悪性症状発現とを区別することが可能である。グルココルチコイドに対する感受性に依存して、ネフローゼ症候群の以下の変異体が区別される。

• ステロイド感受性ネフローゼ症候群（SCHNS）は6-8週間の間に一日あたり2mg / kgの（60 mg /日）の用量でプレドニゾロン経口投与に対して、疾患の完全な臨床検査室寛解の発達によって特徴付けられます。
• SRNSは、 -蛋白尿は、一日（<60mgの/日）あたり/ kgでの2mgの用量で経口プレドニゾロンの経過後に持続  6-8  20-30 10mg / kgの用量で週及びメチルプレドニゾロンの3回の以降の静脈内注射ではなく、以上1グラム導入。
• 頻繁に（治療の推奨用量及び時間でコースグルココルチコイド療法の提供）6ヶ月以内にnefroitchesky症候群（TRCF）再発の発生によって特徴付けられることが多い4倍年、または2回以上再発。
• ステロイド依存性ネフローゼ症候群（SNSN）は、プレドニゾロンの用量の減少またはその中止後2週間以内（グルココルチコイド療法の推奨コースの条件下で）の疾患の再発の進行を特徴とする。

ICD-10によれば、慢性糸球体腎炎は、臨床症状およびコースの形態学的変異に応じて、以下のセクションを参照することができる。

ICD-10に従った慢性糸球体腎炎の種々の臨床的および形態学的変異の分類

症候群	病理学的サイン	ICD-10コード
再発性および持続性の血尿	再発性および持続性の血尿	N02
	軽度の糸球体障害	N02.0
	局所および分節性糸球体病変	N02.1
	びまん性膜性糸球体腎炎	N02.2
	びまん性メサンギウム増殖性糸球体腎炎	N02.3
	びまん性毛細血管内増殖性糸球体腎炎	N02.4
	びまん性メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎	N02.5
慢性腎炎症候群	慢性腎炎症候群	N03
	軽度の糸球体障害	N03.0
	局所および分節性糸球体病変	N03.1
	びまん性膜性糸球体腎炎	N03.2
	びまん性メサンギウム増殖性糸球体腎炎	N03.3
	びまん性毛細血管内増殖性糸球体腎炎	N03.4
	びまん性メサンギウム細気管支腎炎	N03.5
	その他の変更	N03.8
	不特定の変更	N03.9
ネフローゼ症候群	ネフローゼ症候群	N04
	軽度の糸球体障害	N04.0
	局所および分節性糸球体病変	N04.1
	びまん性膜性糸球体腎炎	N04.2
	びまん性メサンギウム増殖性糸球体腎炎	N04.3
	びまん性毛細血管内増殖性糸球体腎炎	N04.4
	びまん性メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎	N04.5
洗練された形態病変を有する単離されたタンパク尿	洗練された形態病変を有する単離されたタンパク尿	N06
	軽度の糸球体障害	N06.0
	局所および分節性糸球体病変	N06.1
	びまん性膜性糸球体腎炎	N06.2
	びまん性メサンギウム増殖性糸球体腎炎	N06.3
	びまん性毛細血管内増殖性糸球体腎炎	N06.4
	びまん性メサンギウムキャピラリー糸球体腎炎	N06.5

[13]

診断 慢性糸球体腎炎

臨床診断は、活性糸球体腎炎ができ、腎機能を評価するための典型的な臨床像（ネフローゼ症候群、蛋白尿、血尿、高血圧症）、実験室の研究データに基づいています。腎臓組織の組織学的検査のみを行うことによって、糸球体腎炎の形態学的変異体を確立することができる。同時に、腎生検の適応症の有無を評価する必要があり、その結果がさらなる治療法の選択および疾患の予後を決定する可能性がある。

[14], [15], [16], [17]

処理 慢性糸球体腎炎

小児の慢性糸球体腎炎の治療管理は、病原性グルココルチコステロイドによる治療と、示された場合には、免疫抑制剤、および利尿薬、高血圧治療薬との対症療法、疾患の合併症の修正が含まれています。

防止

小児の慢性糸球体腎炎の予防の基礎 - 体内の感染症の病巣のタイムリーな識別と除去、併発疾患後の尿沈渣の定期検査、タイムリーな慢性糸球体腎炎の隠された、潜在的に発生するフォームを検出し、処理することができます。

子供の生物を強化する：硬化、物理的な文化、衛生措置も重要な予防措置です。

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

予測

慢性糸球体腎炎の小児では、予後は、病気の臨床形態、病態の形態変化、腎臓の機能状態、および病原性治療の有効性に依存する。MZPGNの形の孤立した血尿、または腎機能不全および高血圧のないSSHCで生じる慢性糸球体腎炎の小児では、予後は良好である。SRNSを伴う慢性糸球体腎炎は、患者の半数以上で5〜10年間慢性不全の発症を伴う進行性の疾患の経過を特徴とする。

[26], [27], [28], [29],