原発性気管支肺アミロイドーシス

原発性気管支肺アミロイドーシスは、肺実質、血管壁、呼吸器粘膜、胸膜、縦隔リンパ節におけるアミロイド沈着を特徴とする主要な疾患である。

その理由は、アミロイド症の病因およびその分類は、「何がアミロイドーシスを引き起こすか？"

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原発性気管支肺アミロイド症の病態

気管支肺胞系の原発性アミロイドーシスの以下の臨床形態が区別される：

• 気管支の局在性アミロイドーシス、気管支;
• 気管支、気管支のびまん性アミロイドーシス;
• 肺の限局性（孤立性）アミロイドーシス;
• びまん性肺胞中隔アミロイドーシス;
• 胸膜のアミロイドーシス;
• 縦隔リンパ節のアミロイドーシス;
• 複合フォーム。

気管および気管支内のアミロイド沈着物は、直径1cmまでの複数の灰白色の滑らかな結節であり、気管支の壁全体が浸潤することができ、狭窄に至る。

孤立した形態の肺アミロイドーシスでは、アミロイド沈着物（偽腫瘍形成）の1つ以上の病巣が存在する。このフォームは非常にまれです。肺のびまん性アミロイド症ははるかに一般的です。それは、それらzapustevanieの制限および肺高血圧症のその後の開発および慢性肺性心の形成をもたらし、毛細血管、動脈、静脈の周りmezhalveolyarnyhパーティションにおけるアミロイドの沈着を特徴とします。気管支肺胞系におけるアミロイド合併症は、組織化学的研究を用いて検出される。

原発性気管支肺アミロイド症の症状

喉頭、気管および気管支の局在性アミロイドーシスは、以下の特徴的な臨床症状を有する：

• 表面乾燥し、しばしば痛みを伴う咳;
• しばしば喀血;
• 声のかすみ;
• 息切れ、喘鳴;
• 気管支の閉塞による肺の対応部分の無気肺。臨床的には、これは、肺の非電離領域における炎症の再発と同様に、小胞の呼吸の不在または急激な弱化を伴う打撃音の鈍化によって明らかになる。それは、膿性痰の分離を伴う咳を伴う。
• 喘鳴（罹患した気管支の狭窄による）。

肺実質におけるアミロイド沈着のローカライズ（孤独）は、臨床的には表示されません（大きな値で預金がくすみがあります）とのみX線写真で診断されます。

肺のびまん性アミロイドーシスは、以下の症状を伴う：

• 咳、非生産的または粘液痰の分離、気管支粘液膿性喀痰における二次感染の付着;
• 徐々にしかし着実に進行性の呼吸困難、最初は運動、その後は安静時。
• 再発性の喀血、通常適度に発音;
• 胸の痛み、呼吸や咳の悪化（病理学的過程に胸膜炎が伴う）;
• 嚥下困難（胸腔内リンパ節の関与および食道の圧迫を伴う）;
• 弱い小胞の呼吸は、主に肺の下部では、招かれていない、非健全なクレオパートに聞こえるかもしれません。気管支の損傷と気管支閉塞の発症により、喘ぎの声が聞こえます。
• びまん性グレーチアノーゼ（重度の呼吸不全の進行を伴う）;
• 肺動脈上のIIトーンの慢性肺心臓の発達を伴う心調子の心音、
• 右側の低血圧における圧痛および肝臓の拡大 - は、代償不全の肺心臓で観察される。

ラボデータ

1. 血液の一般的な分析 - 本質的な変化は存在しない、ESRの増加、血小板増加症が定義されることがある。伝染性炎症プロセスが加わると、白血球形成が左にシフトして白血球増加症が現れる。
2. 尿の一般的な分析 - ほとんどの患者の標準からの逸脱なしに、時には小さな蛋白尿があります。
3. 血液の生化学的分析は、 - 非代償性肺性心と、gapergammaglobulinemiya、gaperholesterinemiya、しばしばトランスアミナーゼの増加によってマークされ、アルカリホスファターゼを特徴と肝臓がビリルビンレベルを増加させることができる増加です。
4. 免疫学的研究は、しばしば、Tリンパ球サプレッサーの数、Bリンパ球、IgMおよびIgG免疫グロブリンの増加、およびおそらく循環免疫複合体の出現を減少させる。

インストゥルメンタル研究

1. 肺のX線検査。孤立性肺アミロイドーシス1〜5センチメートルの明確な輪郭径マニフェスト丸い不透明。病巣孤立性アミロイドーシスは、炉床を密封するために、より強い陰影を伴うカルシウムを堆積させることができます。

気管支のびまん性アミロイド症は、気管支の壁の圧縮に関連して気管支のパターンが激化することを特徴とする。肺の拡散性アミロイドーシスは、肺パターンの増強によって、または拡散した精細焦点調光によって現れる。

胸膜のアミロイドーシスでは、その肥厚が注目される。胸腔内リンパ節のアミロイドーシスでは、それらの拡大がはっきりと見え、時折石灰化することがある。

2. 気管および気管支の内視鏡検査では、特徴的なパターンが明らかになります。粗いくぼみ（「cobblestone pavement」パターン）と黄色がかった丘疹が出現する浮腫性粘膜です。粘膜の生検により、アミロイドーシスの診断を明確にすることができます。
3. 肺の換気機能の研究。

気管および気管支のアミロイドーシスでは、閉塞性呼吸不全が発症し（FEV1の減少）、肺のびまん性アミロイドーシス - 限定的なタイプ（GELの減少）を伴う。肺の孤立性アミロイドーシスは、肺の換気機能の障害によって現れないことがある。

4. ECG - および慢性肺性心の形成（肺のアミロイドーシスの拡散形で）、肺高血圧症の発症と、右心房と右心室の心筋肥大の兆候があります。
5. 気管支、気管、肺粘膜の生検標本の検討気管支、気管、肺粘膜の生検標本の検討。

気管、気管支、気管支肺生検または肺気管支肺生検の粘膜の生検は、診断の信頼できる方法である。アミロイドーシスは、コンゴーレッドの鮮明な色を特徴とし、偏光の顕微鏡検査は緑色の複屈折アミロイド線維を有する非晶質物質を示す。

原発性気管支肺アミロイド症の予後は比較的良好であると考えられ、診断後の平均余命は30〜40年であり得る。主な合併症は、気管支肺感染症および炎症性疾患、呼吸不全、慢性肺心臓である。

原発性気管支肺アミロイド症の検査プログラム

1. 一般的な血液検査、尿検査。
2. 生化学的血液検査：全タンパク質、タンパク質画分、コレステロール、トリグリセリド、アミノトランスフェラーゼ、アルカリホスファターゼ、ビリルビンの含有量の測定。
3. 免疫学的研究：Bリンパ球およびTリンパ球、Tリンパ球の亜集団、免疫グロブリン、循環免疫複合体の含有量の測定。
4. 肺の放射線写真。
5. フィブロブロススコピー、気管鏡検査。
6. 心電図。
7. スピログラフ。
8. 気管、気管支、肺の生検の調査。