右室動脈瘤

極めてまれな病態である右室瘤は、死滅組織または瘢痕組織からなる、菲薄化し収縮力のない右室壁の局所的な突出です。多くの場合、大規模梗塞の合併症、または先天性心疾患の結果として生じます。[ 1 ]

疫学

右室瘤形成の主な原因の一つは、専門家によると虚血性心疾患、虚血、そして右室心筋梗塞です。限定的な右室心筋梗塞はまれで、心臓発作で死亡した患者のわずか4%にしか診断されません。それよりもはるかに一般的なのは、左室下壁および心室中隔後部の貫壁梗塞を背景として発生する右室梗塞です。下壁梗塞の患者の約3人に1人は右室損傷を有しています。

広範囲梗塞は、しばしば右室瘤の発生を伴います。この問題は、慢性心不全患者だけでなく、梗塞後生存者（発作から約1年後）でも検出されます。

右室瘤は女性よりも男性に多く発生し（約6倍）、中年期および高齢者で診断されます。先天性右室瘤はごく少数の症例で発生します。[ 2 ]

原因 右室動脈瘤

右室瘤が発生する原因としては、容量負荷、過剰な抵抗への曝露、三尖弁および肺動脈逆流、心筋症などが挙げられます。

一部の先天性心疾患では右心室の縮小が見られますが、これは流入部または心室小柱部の発達不全、または心室小柱部内の心筋の肥大過程が原因です。

右室瘤が単独の病態として現れることは極めてまれです。この問題は、肺動脈の重度狭窄または閉鎖、ファロー四分枝、三尖弁閉鎖など、他の疾患と併発することが多く見られます。

右心室瘤の考えられる原因には以下のものがあります。

• 血圧の上昇;
• 肥大型心筋症;
• アミロイドーシス;
• 大動脈弁狭窄症の最終段階。
• 僧帽弁狭窄症;
• 肺動脈閉鎖または狭窄;
• 「青い」心臓欠陥（ファロー四徴症）。

これらの病態はすべて、右室活動やその機能能力の低下、そして心不全の発症に伴って発生する可能性がある。[ 3 ]

危険因子

心臓の正常な収縮機能は、最小限のエネルギー消費で最大限の効率で拍出を行うことと関連しています。心筋収縮のこのメカニズムは相乗効果と呼ばれます。筋組織の瘢痕組織への置換、または血流障害に起因する右心室瘤は、この相乗効果を阻害し、無動症（心室壁の一部が収縮に参加できない状態）とジスキネジア（奇異性拍動）を引き起こします。収縮機能の質は、病的な膨隆の体積と位置、そして心筋の健常部分の機能がどの程度維持されているかに直接依存します。

右室瘤の主な発症要因は、薄い瘢痕形成を伴う広範囲の梗塞です。病変の面積が広いほど、瘢痕組織が広がる面積も大きくなります。心室内の圧力の影響で、瘢痕が膨らみ始め、動脈瘤が形成されます。その他の要因としては、以下のようなものが挙げられます。

• 心筋梗塞の急性期における身体活動、心筋梗塞後の期間における厳格な安静の遵守の失敗。
• 高血圧;
• 先天性心疾患。

右心室瘤は、梗塞の急性期だけでなく、発作後数ヶ月、1年といった遠隔期にも発生する可能性があります。急性期における瘤の発生は筋軟化症の段階で起こり、遠隔期における瘤の発生は線維性瘢痕の脆弱化と関連しています。[ 4 ]

心臓手術後に右室瘤が形成される可能性があります。考えられる原因には以下が含まれます。

• 心膜切除術;
• 局所性心筋ショック;
• 手術中の右心室の不十分な心筋保護に関連する、その後の虚血を伴う損傷。
• 心臓組織への機械的外傷。

病因

慢性右室瘤は急性型よりも発症率が高く、通常は慢性肺高血圧症によって引き起こされます。

動脈瘤は心筋損傷の特徴である収縮力の低下を伴います。これは右室心筋梗塞、心筋症、心臓手術後にも起こり得ます。

左心室瘤ははるかに一般的であり、小循環内の圧力の上昇と一般的な心室間メカニズムにより右心室側に問題が発生する可能性があります。

右心室瘤は、容積負荷、三尖弁逆流症または肺動脈逆流症、先天性心疾患などを背景に発生することがあります。三尖弁逆流症の原因は以下のとおりです。

• 三尖弁の病理（リウマチ、先天性発育異常、カルチノイド、粘液腫性変性、結合組織異形成など）
• 右心室および小循環の病的状態。

肺逆流の主な原因は次のとおりです。

• 肺動脈圧の上昇;
• 先天性心疾患に対する外科的介入（長期）。

肉眼検査により、右心室瘤の以下の種類を区別できます。

• 拡散性 - 瘢痕組織の限られた領域が膨らみ、徐々に正常な筋肉組織の領域に流れ込むことで表されます。
• 腸間膜 - 徐々に拡大する「首」の存在と、かなりの大きさの腸間膜腔の形成を特徴とします。
• 解離性動脈瘤は心内膜破裂によって引き起こされ、心外膜下の筋肉に空洞が形成されるのが特徴です。このような動脈瘤が破裂すると、血液が癒着によって制限された心膜腔に漏れ出し、偽動脈瘤を形成します。

患者によっては、複数の心臓動脈瘤が診断されるほか、動脈瘤の壁からさらに（「娘」）膨らみが生じていることも判明します。

患者の約2人に1人は動脈瘤腔血栓症を呈しますが、ほとんどの症例は小壁血栓です。[ 5 ]

症状 右室動脈瘤

右室瘤の症状は非特異的であり、心臓活動の全般的な障害として現れます。特に、患者は以下の症状に注意する必要があります。

• 心臓、胸の痛み;
• ストレスや身体活動後の心臓周辺の不快感。
• 呼吸困難、頻脈;
• めまい、断続的な失神;
• 四肢の腫れ;
• 息切れの感覚（特に夜間発作の形で起こることが多い）。

右室損傷の初期症状は、大循環機能の障害に直接関連している可能性があります。初期には無症状ですが、多くの患者が発症します。

• 腹水;
• 肝臓腫大;
• 鼻唇三角領域のチアノーゼ;
• 皮膚の蒼白;
• 軟便、吐き気、膨満感などの形で現れる根拠のない消化不良。
• 血圧測定値の不安定さ。

右室瘤は、しばしば基礎疾患を背景に発症し、複数の症状が複雑に絡み合います。そのため、様々な分野の専門医の協力を得て、徹底的かつ包括的な診断を行うことでのみ、正しい診断を下すことができます。

右心室肺動脈幹の動脈瘤

肺動脈瘤とは、右心室から出てくる血管幹が、痛みを伴う程度に拡張した状態を指します。ほとんどの場合、病理学的には顕著な症状は伴いませんが、一部の患者では胸腔内痛、嗄声、夜間および労作時呼吸困難、喀血などがみられます。この疾患は、機能的検査、放射線学的検査（胸部X線、血管肺造影）、コンピューター画像検査、および肺血管の磁気共鳴画像検査などの指標に基づいて診断されます。

この動脈瘤は非常にまれで、主に 50 歳以上の患者に見つかります。また、約 80% の症例では、この疾患に明確な特定の症状が伴わないため、ほとんどの場合は偶然に見つかります。

病態の発症原因は、肺動脈幹の壁の特定の領域における先天性欠損であると推定されます。循環小循環内の圧力が上昇すると、この欠損が悪化し、血管壁が伸張して菲薄化します。動脈瘤腔内では血流の乱れが生じ、遠位血管網における血行動態プロセスが阻害されます。その結果、伸張した組織への圧力が上昇し、変性・ジストロフィープロセスが進行し、動脈瘤壁の破裂のリスクが高まります。多くの場合、腔内に血栓の沈着と石灰化が認められます。

病変の治療は外科手術です。拡張部分を切除するか、血管部分を切除してさらに人工血管を挿入するか、あるいは動脈瘤壁をラヴサン人工血管で補強します。経過観察（Wait-and-see）療法は、症状のない小さな動脈瘤に対してのみ適切です。

合併症とその結果

時間の経過とともに、右室壁の膨隆を伴う病的な拡張が進行することがあります。損傷した組織は菲薄化し、弾力性と密度を失います。動脈瘤は破裂または重層化し、大量出血または実質出血を引き起こします。梗塞性肺炎を発症することもあります。

気管支腔と交通する動脈瘤の膜が破裂すると、肺内出血が生じます。心膜腔内で破裂すると、心タンポナーデが発生します。

血栓成分が分離して動脈瘤腔から血液とともに運ばれると、血管血栓症のリスクが大幅に高まります。

専門家は、右室瘤の悪影響として次のようなバリエーションを指摘しています。

• 右心室の拡大および形状の変化、損傷のない心筋の筋肉内緊張の増加、心筋の酸素需要の増加、および心不全の症状の悪化。
• 小循環における血液の停滞。
• 血栓形成、血栓塞栓性合併症;
• 重度の不整脈;
• 心筋梗塞（再発を含む）、致死的。

診断 右室動脈瘤

右室瘤が疑われる場合、ほとんどの場合、診断には心臓専門医だけでなく、血管外科医と呼吸器専門医も関与します。初回診察では、可能であれば、原発病変および背景病変を特定し、聴診と打診を行います。最終診断には、機器診断が行われます。

• 心臓診断：心電図検査では、右心房への過負荷、右心室の膨隆の有無が明らかになります。心エコー検査（心臓超音波検査）では、血行動態異常、弁閉鎖不全、動脈および壁の拡張が認められます。
• X線写真：右心室に円形の腫瘤が認められます。末梢血管の異常は、複数または単一の密集した円形の影として現れます。病変の個々の瞬間を明らかにするために、血管肺造影検査が行われます。
• コンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）は、右室瘤の位置、大きさ、壁厚を明らかにするために使用されます。断層撮影法は、同様の放射線学的検査よりも正確であると考えられています。

心不全の診断には以下の検査が役立ちます。

• 一般的な血液検査（鉄欠乏性貧血を検出できます）
• 一般的な尿検査（慢性心不全を背景とした腎機能障害を示唆する円筒尿、タンパク尿の検出の可能性）
• 血液生化学検査: AST、ALT、ビリルビンおよび総タンパク質、クレアチンホスホキナーゼおよびMB分画を含む乳酸脱水素酵素、ミオグロビンおよび電解質、コレステロールおよびC反応性タンパク質、凝固像およびBNP - 脳性ナトリウム利尿ペプチドのレベル。

差動診断

右室瘤は、以下の病状と区別する必要があります。

• 心臓の弁系の障害。
• 心筋炎、心筋症;
• 右室肥大;
• 右室肥大を伴う動脈狭窄;
• アミロイドーシスによる肥大;
• 代償性心室中隔肥大を伴う虚血性心疾患。
• 心臓および肺の腫瘍;
• 横隔膜ヘルニア;
• エキノコックス嚢胞、体腔心膜嚢胞;
• 腹部縦隔脂肪腫。

処理 右室動脈瘤

保存的治療では右室瘤を完全に除去できないため、心不全の最初の症状が現れると、医師は外科的介入を検討します。そのため、病変の主な治療法は、問題部位の外科的切除と壁欠損部の縫合です。一部の患者では、ポリマーインサートを用いて瘤壁をさらに強化します。

術前治療には、必要に応じて抗凝固薬、強心配糖体、降圧薬、酸素療法、酸素圧療法などの薬物療法が含まれます。運動活動は厳格に制限し、ストレスの影響を排除します。

心臓専門医は、推奨される治療計画の一環として、以下の薬を処方することがあります。

• 抗血栓薬であるマグニコールは、1日75～150mgを長期にわたって服用します。場合によっては、薬剤投与に伴い、消化器系障害、腹痛、鼻出血、歯肉出血、過敏症反応などが生じる可能性があります。
• 血小板凝集阻害薬であるクロピドグレル（プラトグレル、プラビックス）は、食事の有無にかかわらず、1日75mgを服用します。この薬は医師の指示がある場合にのみ服用してください。治療中に最もよく見られる副作用は出血（鼻出血、消化管出血、注射後出血、および血腫）です。
• カリウム保持性利尿薬であるベロスピロン（スピロノラクトン）は、うっ血性心不全、本態性動脈性高血圧症、腹水、浮腫に1日100～200mgの用量で処方されます。この薬の服用により、一時的に血中尿素窒素が増加することがあります。基礎疾患により高カリウム血症またはアシドーシスを発症する恐れがある場合は、スピロノラクトンを特に慎重に服用してください。
• ロスバスタチン（クレストール）は、高脂血症治療薬であり、コレステロール値を下げるために1日1回5～20mgを経口投与します。服用に伴う副作用はまれですが、頭痛やめまい、腹痛、無力症などが現れることがあります。
• ディオバン（バルサルタン）は降圧薬であり、病態に応じて個別に選択された用量で使用され、1日2回20～160mgが用いられます。本剤は、重度の肝不全、胆汁うっ滞、および胆汁性肝硬変の患者には禁忌です。バルサルタンは高用量で投与すると重度の低血圧を引き起こす可能性があるため、投与量を計算する際にはこれを考慮する必要があります。
• ソラセミドは、心不全に伴う浮腫および動脈性高血圧に用いられる、非常に活性の高い利尿薬です。投与量は1日2.5～5～10mgの範囲で個別に決定されます。この薬は、血液疾患（血小板減少症、貧血）、排尿障害、水電解質バランス異常には処方されません。ソラセミドは聴器毒性を呈する可能性があります。
• 活性化部分トロンボプラスチン時間（血液凝固の内部経路）の制御下でのコルダロンおよび強心配糖体、ヘパリン（クレキサン）の注入。

外科的治療

診断プロセスにおいて、特定の患者における右室瘤の特徴をすべて明らかにした後、医師は問題部位の外科的治療を推奨します。瘤の切除、動脈径の縮小、またはさらなる人工血管を用いた切除が行われます。手術の次の段階は血管ステント留置術です。瘤の切除が不可能な場合は、緩和的介入が行われます。その本質は、弱くなり伸びた壁をラヴサンインプラントで補強することです。

より稀ではありますが、比較的小さく無症状の右室瘤は、経過観察で治療されます。患者は心臓専門医の診察を受け、瘤の動態をモニタリングします。瘤が増大する傾向が見られる場合は、手術が勧められます。

手術の必須適応は次のとおりです。

• 心臓機能不全の進行;
• 心臓弁の病理学的変化。
• 保存的治療による効果の欠如;
• 合併症のリスクが高い。

開胸手術は、人工循環下、胸骨正中切開により行われます。この方法は、心臓病変の除去と人工循環器の接続に便利です。軟部組織切開の長さは、胸骨の長さ（最大20cm）とほぼ等しくなります。

心臓に小さな切開部を通してアクセスする低侵襲手術もあります。低侵襲手術の大きな「利点」は、胸骨部に切開部がないため、術後の安定性が高まり、治癒と回復が早くなり、美容効果も向上することです。

右室瘤の手術後、患者には手術後の最大限の回復を可能にする個別のリハビリテーションコースが処方されます。

防止

右室瘤の発生を予防するための基本的な予防策としては、先天性心疾患（奇形）の早期外科的治療と、動脈瘤発生の最も可能性の高い根本原因の除去が挙げられます。右室瘤を含むあらゆる心血管系の疾患の予防は、高血圧や心不全の兆候といった最初の兆候が現れる前にではなく、あらゆる年齢において行うべきです。

• 毎日十分な運動を優先すべきです。適度な運動は、血管壁、心膜、心筋を強化し、心臓、特に心室の正常なリズムを保つのに役立ちます。さらに、身体トレーニングは臓器の適応能力を高め、インスリン抵抗性を高めます。専門家は、週200分までの体操を推奨しています。最適な運動時間は、毎日の運動時間として25～30分です。優先すべき運動は、サイクリング、水泳、ジョギング、ウォーキングです。
• 年齢を問わず、すべての成人は血圧測定が義務付けられています。指標が140/90を超えると、内臓への血液循環にすでに障害が生じており、徐々に心不全の進行を促す可能性があります。これらのプロセスは、心臓の急速な機能低下、特に動脈瘤の発生に寄与します。
• 特に体重増加傾向のある方は、体重管理が不可欠です。肥満は心血管疾患のリスクを高めます。肥満の程度に関わらず、動脈硬化による血管内の変化を悪化させ、血栓症のリスクを高めます。
• 悪い習慣をやめることは、健康的なライフスタイルと心血管の健康にとって不可欠な要素です。喫煙とアルコールの乱用は、致死的な心臓発作のリスクを平均43%増加させます。タバコに含まれる有毒なタールは、心筋の修復を阻害し、血流中の酸素レベルを著しく低下させます。
• 血中コレステロールのコントロールは、40歳以上のすべての人にとって必須です。毎年検査を受ける必要があります。また、適切な栄養摂取、甘いものや動物性脂肪の摂取量の削減、植物性食品、ナッツ、豆類の十分な摂取など、コレステロール値の正常化に寄与する要因も忘れてはなりません。
• 血糖値もまた、細心の注意を払うべき指標です。糖尿病前症は多くの場合無症状ですが、高血糖は血液組成を変化させ、血管や心筋細胞の破壊を招きます。問題の発現を防ぐには、内分泌専門医による定期的な検査を受ける必要があります。
• ストレスは心筋梗塞の最も一般的な原因の一つです。この病気の発症を防ぐには、誰もが自分の精神状態をコントロールし、前向きなコミュニケーションやスポーツを通して神経系を強化する必要があります。必要に応じて、適切な鎮静剤を処方してくれる医師に相談してください。
• 魚介類と魚油は、心筋の弾力性を維持し、フリーラジカルの悪影響から保護し、酸化プロセスを防ぐのに不可欠なオメガ3脂肪酸の優れた供給源です。栄養士は、週に2～3回魚介類を摂取し、定期的に魚油製剤を摂取することを推奨しています。

右室瘤を含む心血管疾患は、複雑な治療を必要とする危険な疾患です。適切な栄養、血糖値とコレステロール値のコントロール、そして活動的なライフスタイルによってのみ、心臓の健康を何十年にもわたって維持することができます。

予測

動脈瘤の拡大の特徴と程度は、病理の臨床症状だけでなく、患者管理の戦略にも反映されます。多くの場合、医師の知識と経験が、疾患の鑑別と質的な影響を主に左右します。右心室瘤は、発症初期には身体の代償反応を伴うことがありますが、遅かれ早かれ適応不全に陥ります。

適切な時期に外科的介入が行われれば、予後は良好と言え、再発は極めて稀です。必要な治療が行われない場合、血管壁破裂のリスクが著しく高まり、患者の生命を脅かすことになります。適切な外科的治療が行われない場合、右室瘤は急性右室不全または大量内出血により死に至ることがよくあります。